Тетрада фалло у детей

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Читайте также:  «Коделак Бронхо» для детей: инструкция по применению

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт . Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Читайте также:  Капли в нос с антибиотиками для детей

МКБ-10

  • Причины тетрады Фалло
  • Классификация тетрады Фалло
  • Особенности гемодинамики при тетраде Фалло
  • Симптомы тетрады Фалло
  • Диагностика тетрады Фалло
  • Лечение тетрады Фалло
  • Прогноз тетрады Фалло
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

Читайте также:  Грудной эликсир для детей: инструкция по применению

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

  • Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
  • Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
  • Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
  • Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.
Читайте также:  Психосоматика невралгии у взрослых и детей

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

  • Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
  • Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
  • Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

  • ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
  • классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
  • тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
  • поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Читайте также:  Семакс для детей: инструкция по применению и отзывы

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Видео

УЗИ диагностика, лечение и коррекция тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло у детей – это врожденное аномальное развитие сердца, которое характеризуется развитием дефектов со стороны желудочков и аорты.

Главный отличительный симптом синдрома тетрада Фалло – это цианоз (синюшность кожи). Именно по этому признаку у новорожденных детей в первые дни жизни и диганостируется “крайняя” форма заболевания.

Синдром тетрада Фалло характеризуется наличием 4х аномалий: стеноз выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Синдром Тетрада Фалло имеет характерные клинические проявления (симптомы):

  • Синюшность кожных покровов, а также в области губ. Если ребенок плачет, кушает, плачет или натуживается, цианоз может становиться еще больше;
  • Задержка физического развития;
  • Одышка, слабость, судороги.
  • Пальцы утолщаются в виде барабанных палочек;
  • Появление характерного сердечного горба;
  • Усиление сердечного ритма;
  • Подверженность к вирусным заболеваниям, а также патологиям со стороны дыхательной системы;
  • Головокружение, потеря сознания.
  • Одышечно-цианотические приступы;

Тетрада, триада и пентада – в совокупности представляют собой заболевание Фалло, которое и характеризуется вышеупомянутыми симптомами.

Диагностируют патологию с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, ультразвукового исследования (УЗИ) сердца, рентгена грудной области.

УЗИ тетрады Фалло в клинике Федорова – это надежно, доступно и эффективно! Исследование выполняется высококвалифицированными специалистами, которые помогут вовремя поставить диагноз ВПС и незамедлительно начать лечение.

Причины развития

Причины, вызывающие Тетрада Фалло у плода достаточно разнообразны, рассмотрим главные из них:

  • Если беременная женщина перенесла заболевания инфекционного характера: корью, скарлатиной, краснухой.
  • Прием беременной лекарственных средств, среди которых: снотворные, седативные, гормональные.
  • В случае, если родители употребляли наркотические вещества, а также злоупотребляли алкогольными напитками.
  • Вредные производственные факторы.
Классификация заболевания

Тетрада Фалло имеет несколько разновидностей:

  • эмбриологическая, когда ужение происходит на уровне мышечного кольца;
  • гипертрофическая, во время которой сужение происходит на уровне выхода из правого желудочка;
  • тубулярная, во время которой легочный ствол имеет клапанное сужение;
  • многокомпонентная, когда конусная перегородка сильно удлиняется.

Прогноз

Дальнейшее развитие сердечного дефекта и выздоровление пациента во многом зависит от легочного сужения. 25 процентов детей погибают на первом году своей жизни, а 50 процентов из этой группы – в первые месяцы. Без оперативного вмешательства дети пациенты могут прожить до подросткового возраста.

Осложнениями Тетрада Фалло, которые могут вызывать летальный исход, являются: ишемическое нарушение мозгового кровообращения, а также скопление гноя в головном мозге.

Инвалидность при данном недуге зависит от некоторых факторов:

  • Стадии и степени
  • Наличия осложнений
  • Эффективности лечения

Несмотря на неутешительные прогнозы, пациенты ведут активный образ жизни, выполняют физические нагрузки и социально адаптивны.

Тетрада Фалло коррекция и лечение

Есть два варианта лечения тетрады Фалло – это радикальная коррекция или медикаментозное лечение.

Если говорить о лекарственных средствах, то во время лечения недопустимо использование сердечных гликозидов, стимулирующих усиление приступов. Следует принимать бета-блокаторы, предотвращающие и уменьшающие одышечно-цианотические атаки.

Операция состоит в восстановление анатомии сердца, нормализации кровообращения, а также снятии гипертрофии миокарда. В нашем медицинском центре вы можете пройти обследование и лечение ребенка с ВПС на любой стадии под присмотром опытных врачей и хирургов.

Учитывая все вышесказанное, можно прийти к выводу, что врожденный порок сердца – это серьезное и коварное заболевание, уносящее жизни детей. Как известно, любое заболевание намного легче поддается лечению на ранних стадиях, чем в запущенных формах.

Здоровый образ жизни во время беременности, проведение ультразвукового исследования плода, а также немедленная консультация со специалистом при появлении характерных клинических симптомов, – все это является залогом эффективного лечения!

Читайте также:  Какие книги по психосоматике стоит прочитать?

Тетрада фалло у детей

При врождённых пороках сердца возникает две причины цианоза:
• Сниженный лёгочной кровоток с право-левым шунтированием, например тетрада Фалло.
• Патологическое смешение системной и лёгочной порций возвращающейся венозной крови, например транспозиция крупных артериальных стволов и атрезия трикуспидального клапана.

Тетрада Фалло является наиболее распространённой причиной цианотических врождённых пороков сердца.

Клинические признаки тетрады Фалло у детей

При тетраде Фалло, как подразумевается в названии, имеется четыре принципиальные анатомические особенности:
• Обширный ДМЖП.
• Смещение аорты с расположением на межжелудочковой перегородке.
• Стеноз над лёгочным стволом, приводящий к обструкции пути оттока из правого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка (развившаяся в результате патологии).

Большинство симптомов диагностируются:
• в антенатальном периоде;
• вследствие установления шумов в первые один или два месяца жизни (цианоз на этой стадии может быть не заметен, хотя у некоторых отмечается тяжёлый цианоз в первые несколько дней жизни).

Классическое описание тяжёлого цианоза, гиперцианотические признаки и припадание к земле при физической нагрузке, развивающиеся в позднем младенческом периоде, в настоящее время встречаются редко. Однако важно распознать гиперцианотические признаки, поскольку они могут привести к инфаркту миокарда, цереброваскулярным происшествиям или даже смерти, если не проводится соответствующее лечение. Они характеризуются быстрым развитием цианоза, обычно сопровождающегося раздражимостью или безостановочным плачем в связи с тяжёлой гипоксией, и нарушением дыхания и бледностью в связи с тканевым ацидозом.

Признаки тетрады Фалло у детей:
• «Барабанные палочки» на пальцах кистей и стоп могут развиваться у детей в старшем возрасте.
• Громкий грубый систолический шум выброса у левого края грудины с первого дня жизни, обычно с единичным вторым сердечным тоном. При возрастании обструкции пути оттока из правого желудочка, которая в основном является мышечной и расположена ниже клапана лёгочной артерии, шум укорачивается и цианоз усугубляется. При появлении гиперцианотических признаков шум может быть очень коротким или не выслушиваться.

Методы исследования при тетраде Фалло у детей

Рентгенография грудной клетки обычно в норме.
Если ребёнок старшего возраста, на рентгенограмме выявляют относительно небольшие размеры сердца, возможно приподнимание верхушки (в форме ботинка) в связи с гипертрофией правого желудочка. Также может отмечаться правостороннее расположение дуги аорты, однако характерными признаками являются «изгиб» лёгочной артерии, вогнутость левой границы сердца, при этом основная лёгочная артерия выпуклой формы и правожелудочковый путь оттока крови имеют нормальные контуры. Также может выявляться уменьшение сосудистых компонентов лёгочного рисунка, что является отражением сниженного лёгочного кровотока.
ЭКГ — в норме при рождении. Гипертрофия правого желудочка — по мере взросления.
ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляются кардинальные особенности, однако может потребоваться катетеризация сердца для того, чтобы выявить особенности и детали анатомического строения лёгочных артерий, которые могут быть небольшого диаметра или стенозированными.

Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода

Ведение детей с тетрадой Фалло

Первоначально ведение пациентов основано на медикаментозной терапии, хирургическая коррекция проводится в возрасте примерно 6 мес. Она включает закрытие ДМЖП и ликвидацию обструкции пути оттока из правого желудочка с помощью искусственной заплаты, которая иногда распространяется через клапан лёгочной артерии. В детском возрасте у большинства из них отсутствуют значительные симптомы.

Младенцам, у которых выявляется цианоз в неонатальном периоде, требуется шунтирование для увеличения лёгочного кровотока. Это обычно выполняется путём хирургической установки искусственной трубки между подключичной артерией и лёгочной артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссига) или иногда выполнения баллонной дилатации пути оттока из правого желудочка.

Признаки гиперцианоза обычно самоограничивающиеся и за ними следует период сна. Если они продолжительные (>15 мин), то требуется их незамедлительная терапия следующими препаратами.
• Седативными и обезболивающими (прекрасно подходит морфин).
• Пропранололом или агонистом а-адренорецепторов, вводимыми внутривенно. Возможно, они действуют как периферические вазоконстрикторы и таким образом снижают мышечную обструкцию на уровне ниже лёгочной артерии, которая является причиной сниженного лёгочного кровотока.
• Внутривенным введением жидкостей для поддержания объёма.
• Бикарбонатами для коррекции ацидоза.
• Миорелаксантами и проведением ИВЛ в целях уменьшения метаболической потребности в кислороде.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Пренатальная диагностика тетрады Фалло

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.

Первые сообщения о пороке датируются 1671 г. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который и был впоследствии назван его именем. Он составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца (Г. Банкл, 1980) [1]. В основе этих цифр – патолого-анатомический материал. В 1999 г. C. Tennstedt еt al. [2] на материале 815 секций врожденных мальформаций у плода и новорожденного показали, что пороки сердца в 31% наблюдений приходятся на спонтанные и инфицированные аборты и в 7% случаев наблюдаются у мертворожденных. В клинике на долю тетрады Фалло приходится лишь 3%.

Тяжесть течения и прогноз определяются степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка. При этом 25% умирает в течение года жизни в основном в первые месяцы, 40% – к 3 годам жизни, 70% – к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]). В 10-20 % имеется различная экстракардиальная патология (H. Bankle, 1970) [4], но характерных сочетаний отмечено не было.

Читайте также:  Герпес у грудничков и новорожденных

Изолированные сообщения с описанием диагностики тетрады Фалло в основном представлены работами по скрининговому ультразвуковому выявлению пороков сердца у плода без анализа характерных эхокардиографических особенностей либо с описанием единичных случаев (C.S. Kleimman et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984, [6]; J.W. Vladimiroff et al., 1984 [7]; J.A. Copel et al., 1987 [8]; R.G. Williams, 1989 [9]; D.L. Brown et al., 1993 [10]; C.C. Liang et al., 1997 [11]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]).

Анализ пренатального и постнатального ультразвукового исследования 18 наблюдений пациентов с тетрадой Фалло лег в основу написания данной работы. В 3 случаях беременность была прервана; 15 новорожденных родились с нормальными массо-ростовыми показателями. В первые сутки состояние новорожденных было удовлетворительным без каких-либо клинических проявлений патологии сердца. После функционального закрытия артериального протока отмечено значительное ухудшение состояния детей, в связи с чем им было проведено детальное обследование, включающее комплесное кардиологическое исследование. В связи с выявлением врожденного порока сердца новорожденные были переведены в специализированное кардиологическое отделение для лечения и подготовки к операции. Судьба детей прослежена на протяжении года. Имелось 6 летальных исходов, 5 наблюдений эффективного кардиохирургического лечения и в 4 случаях состояние детей оставалось тяжелым с признаками декомпенсации кровообращения, из-за чего оперативное вмешательство им не проводилось.

Анализ результатов ультразвукового исследования при пренатальном исследовании выявил определенные закономерности. Во всех наблюдениях при ультразвуковом исследовании был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки (рис. 1), который наиболее четко визуализировался не при получении четырехкамерного сечения сердца, а при сканировании по длинной оси сердца от полости левого желудочка до аорты, доказывая нарушение септальноаортального продолжения.

Рис. 1. Сканирование сердца по длинной оси у новорожденного – 2 сут жизни. Отмечается значительное расширение аорты (АО), смещение ее кпереди, за счет чего аорта расположена как “аорта-наездник”. Отмечается выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (IVS) и миокарда задней стенки левого желудочка (LV). RV – правый желудочек. Стрелкой указан высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Диаметр аорты у всех пациентов как антенатально, так и в раннем неонатальном периоде превышал нормальные значения. Аорта во всех случаях была смещена по отношению к межжелудочковой перегородке. Степень выраженности декстропозиции аорты варьировала от незначительной до резко выраженной (см. рис. 1).

Выявлено сужение легочной артерии на уровне клапанного кольца от незначительного до полной обструкции. Наиболее информативным для оценки степени сужения было использование цветного картирования потока (рис. 2, 3).

Рис. 2. Новорожденный – 2 сут жизни. Сканирование выходного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии (АР). Отмечается сужение на уровне клапанного кольца до 0,48 см (норма 0,9-1).

Рис. 3. Цветное картирование потока выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка).

Все вышеперечисленные ультразвуковые признаки – основные в диагностике тетрады Фалло для любого возраста и являются классическими, описанию которых посвящены многие публикации , начиная с 1972 г. (H. Feigenbaum,1972 [13]; F. Vernejoul et al., 1977 [14]; В.В. Бобков и соавт. 1978 [15], В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]).

Анализ материала показал, что наряду с этими классическими проявлениями порока в пренатальном периоде имеются отличные от классики ультразвуковые проявления патологии. Обращали на себя внимание увеличенные размеры левого желудочка в отличие от нормы. Как известно, антенатально и постнатально размер левого желудочка либо равен размеру правого желудочка либо незначительно меньше его. Во всех наблюдениях левый желудочек по размерам полости превышал показатели правого желудочка (рис. 4).

Рис. 4. Сканирование по длинной оси у новорожденного. Аорта (AO) расширена и смещена. Полость левого желудочка (LV) увеличена. Правый желудочек (RV) небольших размеров. LA – левое предсердие. Стрелка – дефект межжелудочковой перегородки.

По абсолютным показателям размер правого желудочка был менее нормы для каждого срока беременности или для определенного дня жизни, но степень уменьшения размеров правого желудочка варьировала в различных пределах. Кроме того, имелась выраженная гипертрофия миокарда задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, начиная с 22 нед. гестации, что также значительно отличается от нормальных параметров сердца у плода (рис. 5).

Рис. 5. Ультразвуковое исследование сердца у плода в 28 недель беременности. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда и увеличение размеров левого желудочка (LV) и межжелудочковой перегородки (IVS). Имеется сужение легочной артерии (PA) на уровне клапанного кольца и аневризматическое расширение ствола (стрелка), указывающее на выраженность клапанного стеноза.

Так же ни в одном наблюдении не было выявлено инфундибулярного сужения в правом желудочке. Лишь у небольшой части пациентов отмечена повышенная трабекулярность правого желудочка.

Таким образом, по результатам ультразвукового исследования в пренатальном периоде были отмечены следующие характерные признаки:

  • уменьшение абсолютных размеров правого желудочка;
  • отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка;
  • увеличение размера левого желудочка;
  • гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
  • наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки;
  • расширение корня аорты;
  • смещение аорты кпереди или “верхом сидящая аорта”.

В постнатальном периоде использование допплеровского картирования к диагностике патологии добавляет следующие ультразвуковые признаки, обусловленные характером нарушения внутрисердечной гемодинамики при тетраде Фалло:

  • турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек;
  • турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек;
  • усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения.
Читайте также:  Менингит у детей до года

Полученные ультразвуковые признаки были сопоставлены с клиническими проявлениями, данными операции или аутопсии. Оказалось, что степень уменьшения размеров правого желудочка в равной степени, как и гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение его размеров и гипертрофия межжелудочковой перегородки, находятся в прямой зависимости от степени выраженности обструкции на уровне клапанного кольца легочной артерии.

Обсуждение

На протяжении многих лет фетальной кардиологии пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено небольшое количество публикаций (C.S. Kleinmann et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984 [6]). Наиболее часто приводятся статистические данные в работах общего плана по диагностике врожденных пороков сердца. (S.J. Yoo et al., 1997 [12]; J.M. Schleich et al.,1998[16]).

Внедрение новых модификаций ультразвукового исследования дало новый толчок к появлению за 1998-99 гг. нескольких статей, посвященных диагностике данной патологии. (T. Ohba et al., 1990 [17]; C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; L.K. Hornberger et al., 1995 [19]; S.J. Yoo et al, 1999 [20]).

Авторы едины во мнении, что при рутинном ультразвуковом исследовании диагноз тетрады Фалло затруднителен, так как четко визуализируются четыре камеры сердца и три магистральных сосуда при поперечном сечении (S.J. Yoo et al, 1997 [12]). Поэтому в публикациях, посвященных антенатальной диагностике тетрады Фалло, многие авторы акцентируют внимание на то, что ведущими признаками патологии, которые постоянно встречаются, считаются наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки и обязательное присутствие трех магистральных сосудов при исследовании по короткой оси (C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]). Таким образом, наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расширение аорты и ее смещение, а также обязательное наличие трех магистральных сосудов являются дифференциально диагностическими критериями тетрады Фалло в отличие от общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов. Как диагностические критерии авторами предложено (L.K. Hornberger et al., 1995 [19]) оценивать в динамике отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты, которое в группе пациентов с тетрадой Фалло составляет 0,50-0,73±0,15 в зависимости от степени выраженности патологии. При этом авторы считают, что только динамическое наблюдение позволяет оценить это соотношение, так как в сроки 23-24 нед гестации оно может быть нормальным. Что же касается инфундибулярного (подклапанного) стеноза, который входит в диагностические признаки патологии, то в ранние сроки он не выявляется и при ультразвуковом исследовании и на секции (T. Ohba еt al., 1990 [17]). Это соответствует мнению, бытующему в литературе, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия, 1989 [3]).

В представленной работе показано, что основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим антенатально поставить диагноз тетрады Фалло, является гипертрофия межжелудочковой перегородки, миокарда левого желудочка и его увеличенные размеры. Гипертрофия миокарда левого желудочка при данной патологии обусловлена особенностями кровообращения, так как тетрада Фалло относится к числу немногих врожденных пороков сердца, которые вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики антенатально. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (K. Jefferson et al., 1972 [21]). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает, и дети рождаются в срок с нормальными показателями массы и роста. Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от нормы антенатально не отмечается его гипертрофия, как это показано в представленной работе, так же как и другими авторами (Р. Ромеро и соавт., 1994 [22]). В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя функцию правого желудочка. Антенатально диагностику одного из основных признаков патологии – дефекта межжелудочковой перегородки, по нашим данным, следует проводить не при четырехкамерном сечении, а по длинной оси сердца.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, анализ антенатальных и постнатальных изменений эхокардиографических показателей выявил особенности их при тетраде Фалло, способствуя тем самым правильной диагностике одного из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. – М.: Медицина, 1980.
  2. Tennstedt C., Chaoui R., Korner H., Dietel M. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal abnormalities: results of a seven year necropsy study // Heart, 1999, v.82, N1, p.34-39.
  3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечнососудистая хирургия. – М.: Медицина, 1989.
  4. Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik //Arch. Kreisl. Forst., 1970., v.62.118.
  5. Kleimman C.S, Donnerstein R.L,De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N.Engl.J.Med. 1982.-306.- p.568.
  6. Allan L.D.,Crawford D.C.,Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br.Heart J. 1984.52.-p.542.
  7. Vladimiroff J.W, Stewart P.A. Tonge H.M. The role of diagnostic ultrasound in the stydy of fetal cardiac abnormalities // Ultrasound Med. Biol.1984.-10.-p.457.
  8. Copel J.A.,Pilu, Green J et al. Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view // Am. J.Obstet..-1987.-157.p.648.
  9. Williams R.G. Fetal cardiology //Current Opinion in Cardiology.-1989, .-N4.-p.60-63.
  10. Brown D.L.,Disalvo D.N., Frates M.C. et al. Sonography of the fetal heart: normal variants and pitfalls // AJR. Am. J. Roentgenol., 1993, v.160, N6.p.1251-1255.
  11. Liang C.C., Tsai C.C.,Hsieh C.,Soong Y.K. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve accompanied by hydrops fetalis // Gynecolol. Obstet. Invest,1997,v.44.N1,p. 61-63.
  12. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Choi H.K., Cho K.S., Kim A. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening // J. Ultrasound Obstet Gynecol, 1997, v.9, N3,p. 173-82.
  13. Feigenbaum H. Echocardiography.// Philadelphia, lea, Febiger, 1972.
  14. Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R. Progres recents en echocardiographie. // Coeur Med. Interne.,1977,v.16,N1,p. 139-152.
  15. Зарецкий В.В., Бобков В.В., Ольбинская Л.И. Клиническая эхокардиография. – М.: Медицина, 1979.
  16. Schleich J.M., Almange C. Fetal echocardiography // Arch Pediatr.,1998,v.5, N11, p. 1236-1245.
  17. Ohba T., Matsui K., Nakamura K., Nishimura K., Ito M.,Okamura H. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet., 1990, v.32., N1, p.71-74.
  18. Hsieh C.C., Chiu T.H., Kuo D.M., Hsieh T.T. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot by Doppler color flow mapping// J. Formos Med. Assos., 1995, v.94.,N10,p. 619-621.
  19. Hornberger L.K., Sanders S.P., Sahn D.J., Rice M.J., Spevak P.J. et al. In utero pulmonary artery and aortic growth and potential for progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of Fallot. // J. Am. Coll.Cardiol.,1995,v.25,N3.p.739-745.
  20. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Chun Y.K., Hong S.R. Tetralogy of Fallot in the fetus findings at targeted sonography // Ultrasound Obstet. Gynecology,1999 v. 14, N1, p.29-37.
  21. Jefferson K.,Rees S.,Somerville J. Systemic arterial supplе to the lung in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development // Br.Heart J.-1972.-v.34.-p.418.
  22. Ромеро Р., Пилу В., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. – М.: Медицина, 1994.
Читайте также:  Антибиотики при гриппе у детей

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Нормальное строение сердца ребенка

Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты. Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.

  1. при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
  2. при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).

Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа». В данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.

Читайте также:  Коделак для детей

С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение. Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер правого желудочка резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.

В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.

Дефект межжелудочковой перегородки

В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам, т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.

  1. если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение врача-кардиолога
  2. даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
  3. при большом дефекте, при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Врожденный порок сердца «синего типа». В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь), затем в левый желудочек. Из левого желудочка смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе, в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия, и богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии этих отверстий организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и межжелудочковой перегородке. Помимо этого, вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца. Вследствие особенностей кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес. Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП приводит к необратимым изменениям в легких.

  1. Проток небольшой, недостаточности кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.

Ссылка на основную публикацию