Гломерулонефрит у детей

Гломерулонефрит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гломерулонефрит занимает третье место среди заболеваний почек и чаще всего встречается у людей в возрасте 30-40 лет. Это иммуновоспалительное заболевание почечных клубочков протекает в острой, хронической или быстропрогрессирующей форме с поражением обеих почек.

Чаще всего причины гломерулонефрита и его патогенез неизвестны. Из-за поражения клубочков почки теряют способность фильтровать кровь, в организме задерживаются вода и токсины. На конечной стадии заболевания наступает почечная недостаточность, которая требует пожизненного диализа или пересадки почки, поэтому очень важно выявить гломерулонефрит на ранних стадиях.

Причины гломерулонефрита

Причины острого гломерунефрита

Причины хронического гломерунефрита

Симптомы гломерулонефрита

Диагностика гломерулонефрита

Клинические признаки гломерулонефрита в большинстве случаев не позволяют определить характер изменений в клубочках, а при латентной форме у пациента нет никаких жалоб, и заболевание выявляется случайно при обращении в клинику по другим причинам. Также учитываются ранее перенесенные и хронические инфекции и системные заболевания.

Для определения степени поражения почек и оценки течения гломерулонефрита используют лабораторные анализы и инструментальные исследования.

Общий анализ мочи при гломерулонефрите проводится для обнаружения крови (эритроцитов), белка, цилиндров, которые указывают на поражение почечных клубочков, а также учитывается снижение удельного веса мочи [3].

Проба Зимницкого используется для оценки суточного объема мочеиспускания и концентрации мочи. Этот метод помогает определить способность почек концентрировать и выделять мочу.

Общий анализ крови помогает выявить наличие воспалительного процесса в организме.

Биохимический анализ крови показывает повышенный уровень мочевины, креатинина, электролитов. Эти параметры характеризуют фильтрационную способность почек и степень их поражения [4].

Иммунологическое исследование крови на наличие антистрептококковых антител выявляет перенесенную стрептококковую инфекцию и, следовательно, риск развития постинфекционного гломерулонефрита.

Биопсия (микроскопическое исследование образца почечной ткани) проводится, когда диагностика и классификация гломерулонефрита затруднены.

Ультразвуковое исследование почек выявляет участки воспаления, расширение и сужение почечных клубочков и сосудов, изменения положения и размеров почек. Также проводится доплерографическое исследование сосудов почек для оценки кровотока в органе.

Рентгенограмма и КТ почек (получение изображения тонких срезов почек) используются для выявления участков воспаления и других изменений структуры почек.

Нефросцинтиграфия за счет накопления в тканях почек специального препарата, введенного внутривенно, позволяет оценить состояние тканей почек, локализацию и особенности патологических процессов.

Экскреторная урография выявляет патологии почек и мочевыводящих путей. На рентгеновских снимках можно выявить нарушения при выведении почками контрастного вещества.

Измерение артериального давления систематически в течения дня имеет значение при гипертензивной форме гломерулонефрита.

ЭКГ и ЭхоКГ позволяют оценить работу сердца.

УЗИ грудной клетки (легкие и плевральные полости) проводят при одышке.

Дифференциальная диагностика проводится для исключения нефротического синдрома, пиелонефрита, почечно- и мочекаменной болезней, поликистоза почек, артериальной гипертензии [3].

Гломерулонефрит у детей часто протекает вяло или атипично и требует наблюдения у нефролога.

Лечение и профилактика гломерулонефрита

Из-за тяжести заболевания лечение проводится в условиях стационара. Это особенно касается случаев выраженной симптоматики или почечной недостаточности.

На сегодняшний день лечение гломерулонефрита включает комплекс процедур. Наиболее эффективна медикаментозная терапия, при этом выбор препаратов зависит от особенностей течения заболевания:

  • антибактериальные или противогрибковые препараты, если причиной воспаления клубочков стала инфекция, вызванная стрептококками или грибками;
  • противовоспалительные препараты, действие которых направлено на устранение воспаления в почках;
  • симптоматическое лечение в зависимости от формы гломерулонефрита или особенностей пациента (мочегонные и гипотензивные препараты, антикоагулянты, иммуносупрессивные препараты).

Важное значение имеет диета, которая заключается в строгом нормировании суточного поступления соли, белков, жиров и углеводов с пищей. Такой контроль позволяет снизить нагрузку на почки, тем самым способствуя восстановлению тканей [1].

Пациентам с гломерулонефритом противопоказаны физические нагрузки, в частности работа на открытом воздухе и в условиях низкой температуры или высокой влажности.

При почечной недостаточности назначают диализное лечение. С его помощью заменяют две основные функции почек: выведение избыточной воды из организма и удаление токсинов из крови. При тяжелом гломерулонефрите проводят пересадку почки.

Острая фаза гломерулонефрита купируется в течение 1-3 недель с возможными рецидивами. Показатели мочи нормализуются более года. Наблюдение пациентов, перенесших острый гломерулонефрит, ведется в течение 2 лет, а при хронической форме рекомендовано проходить регулярное обследование 2-3 раза в год.

Клинические рекомендации направлены на снижение риска гломерулонефрита, а также его рецидивов. Они включают обязательное полное излечение стрептококковых, бактериальных и других инфекций, избегание переохлаждения и высокой влажности, ограничение потребления соли, соблюдение здорового образа жизни, а также регулярное медицинское наблюдение у специалистов.

Гломерулонефрит у детей

Содержание статьи

  • Причины возникновения патологии
  • Виды заболевания
  • Симптомы
  • Диагностика заболевания
  • Как лечить гломерулонефрит?

Гломерулонефрит – нарушение у детей функции почек (клубочкового комплекса) на фоне инфекционно-аллергического фактора. Заболевание больше распространено среди мальчиков (болеют в 2 раза чаще девочек), уязвимый возраст – 3-9 лет. В первые годы жизни встречается редко – до 5% случаев. У зараженных детей в носоглотке и на коже отмечается наличие стрептококков.

Патология находится на втором месте среди всех детских почечных болезней, уступая по частоте возникновения только инфекциям мочевыделительной системы. В патологический процесс при гломерулонефрите могут вовлекаться не только почечные клубочки, но также межуточная ткань и канальца.

Причины возникновения патологии

  • бактерии;
  • вирусные заболевания;
  • заражение грибком;
  • паразиты;
  • аллергены;
  • скарлатина, ангина, пневмония, фарингит и др. стрептококковые инфекции;
  • заболевания соединительной ткани;
  • наследственность;
  • перегрев или переохлаждение;
  • стресс;
  • излишнее физическое напряжение;
  • цистит и другие инфекционные патологии мочевыводящей системы;
  • смена климата проживания;
  • детский ревматизм;
  • системная красная волчанка;
  • васкулит геморрагической формы;
  • токсины;
  • яд змей, пчел;
  • и др.
Читайте также:  Чабрец для детей

Виды заболевания

Основные формы гломерулонефрита:

  • Острый. Характеризуется выраженной симптоматикой, возникает резко на фоне перенесенной ребенком инфекции. Источник:
    З.М. Еникеева, Э.Н. Ахмадеева, А.Р. Имаева, Р.Ф. Агзамова
    Острый гломерулонефрит у детей: факторы риска, течение, исходы
    // Педиатрия, 2012, т.91, №6, с.17-21
  • Хронический (2% случаев). Для него характерно тяжелое течение. Воспаление в почках постепенно приводит к отмиранию клубочков. Основным признаком является гипертония, а причиной – запущенный острый процесс. Источник:
    О.Н. Герасименко
    Хронический гломерулонефрит (гематурическая форма) в детском возрасте: клинико-морфологические особенности и прогностические факторы
    // Клиническая педиатрия, 2011, №4(31)

Также выделяют виды:

  • первичный (самостоятельно возникает);
  • вторичный (осложнение хронического).

По локализации:

  • очаговый (поражается лишь какой-то участок почки);
  • диффузный (поражается почти вся почка).

По причине возникновения:

  • вирусный;
  • бактериальный;
  • паразитарный.

Симптомы

Через 2-3 недели после инфекции, которую перенес ребенок, появляются следующие симптомы:

  • утомляемость;
  • слабость;
  • жажда;
  • отеки лица, а затем – ног и поясницы;
  • сниженный объем суточной мочи, изменяющей цвет до черно-кофейного;
  • гипертония;
  • головные боли;
  • тошнота;
  • снижение остроты зрения;
  • и др.

Диагностика заболевания

Сложнее всего поставить диагноз грудному ребенку. При диагностике может быть выявлен только острый процесс, в подавляющем большинстве случаев впоследствии переходящий в хронический. Кроме того, проявления болезни схожи с пиелонефритом. Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6305788/
Mamiko Hosoya, Yukihiko Kawasaki, Ryo Maeda, Masatoki Sato, Kazuhide Suyama, Koichi Hashimoto, and Mitsuaki Hosoya
Predictive factors for poor outcome in pediatric C3 glomerulonephritis
// Fukushima J Med Sci. 2018; 64(3): 142–150

Лабораторные исследования:

Также проводится ряд обследований:

  • ЭКГ;
  • УЗИ;
  • УЗДГ сосудов почек;
  • исследование глазного дна;
  • при подозрении на хроническую форму – биопсия почек.

Как лечить гломерулонефрит?

В большинстве случаев пациентам требуется терапия в стационаре на протяжении 1,5-2 месяцев. Назначается бессолевая диета, из рациона исключаются белки. Важен питьевой режим – строго до 1 литра жидкости в сутки. На срок две или три недели врач прописывает антибиотики. Назначаются мочегонные препараты, витамины, иногда – кортикостероиды. Важен покой, постельный режим. Выполняется плазмоферез.

При тяжелом протекании болезни, прекращении функционирования почки назначается ее пересадки.

Медикаментозная терапия также может включать прием:

  • цитостатиков;
  • средств, понижающих давление;
  • препаратов для понижения свертываемости и вязкости крови.

После выписки требуется диспансерное наблюдение: пожизненное (при хронической болезни) либо на 5 лет (при острой).

Возможные осложнения

Болезнь в первую очередь опасна тем, что может осложняться почечной недостаточностью. Также могут возникнуть:

  • отек мозга;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения зрения (преходящие);
  • эклампсия и преэклампсия;
  • кровоизлияние в мозг.

Гломерулонефрит у детей

Гломерулонефрит у детей – острое или хроническое воспаление почечных клубочков инфекционно-аллергической природы. Для острого гломерулонефрита у детей характерна триада синдромов: мочевой (олигурия, анурия, гематурия, протеинурия), отечный и гипертензивный; при хронических формах преобладает один из них или латентное течение. Диагноз гломерулонефрита у детей основан на данных анамнеза, характерной клинической картине, лабораторных показателях, УЗИ и пункционной биопсии почек. В остром периоде гломерулонефрита у детей назначается постельный режим, диета, антибиотикотерапия, кортикостероиды, антикоагулянты, мочегонные, гипотензивные и иммуносупрессивные препараты.

  • Причины гломерулонефрита у детей
  • Классификация гломерулонефрита у детей
  • Симптомы гломерулонефрита у детей
  • Диагностика гломерулонефрита у детей
  • Лечение гломерулонефрита у детей
  • Прогноз и профилактика гломерулонефрита у детей
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций мочевыводящих путей. Большинство случаев гломерулонефрита регистрируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста (3-9 лет), редкие эпизоды (менее 5%) – у детей первых 2-х лет жизни. У мальчиков гломерулонефрит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

В основе развития гломерулонефрита у детей лежит инфекционная аллергия (образование и фиксация в почках циркулирующих иммунных комплексов) или аутоаллергия (выработка аутоантител), а также неиммунное повреждение органа вследствие развивающихся гемодинамических и метаболических нарушений. Помимо почечных клубочков в патологический процесс могут вовлекаться канальца и межуточная (интерстициальная) ткань. Гломерулонефрит у детей опасен риском развития хронической почечной недостаточности и ранней инвалидизации.

Причины гломерулонефрита у детей

Выявить этиологический фактор удается в 80-90% острого гломерулонефрита у детей и в 5-10% случаев хронического. Основными причинами гломерулонефрита у детей являются инфекционные агенты – бактерии (в первую очередь, нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы А, а также стафилококки, пневмококки, энтерококки), вирусы (гепатита В, кори, краснухи, ветряной оспы), паразиты (возбудитель малярии, токсоплазмы), грибы (кандида) и неинфекционные факторы (аллергены – чужеродные белки, вакцины, сыворотки, пыльца растений, токсины, лекарства). Чаще всего развитию острого гломерулонефрита у детей предшествует недавно перенесенная (за 2-3 недели до этого) стрептококковая инфекция в виде ангины, фарингита, скарлатины, пневмонии, стрептодермии, импетиго.

Хронический гломерулонефрит у детей обычно имеет первично хроническое течение, реже может быть следствием недолеченного острого гломерулонефрита. Основную роль в его развитии играет генетически детерминированный иммунный ответ на воздействие антигена, присущий данному индивидууму. Образующиеся при этом специфические иммунные комплексы повреждают капилляры почечных клубочков, что приводит к нарушению микроциркуляции, развитию воспалительных и дистрофических изменений в почках.

Гломерулонефрит может встречаться при различных заболеваниях соединительной ткани у детей (системной красной волчанке, геморрагическом васкулите, ревматизме, эндокардите). Развитие гломерулонефрита у детей возможно при некоторых наследственно обусловленных аномалиях: дисфункции Т-клеток, наследственном дефиците С6 и С7 фракций комплемента и антитромбина.

Предрасполагающими факторами развития гломерулонефрита у детей могут служить: отягощенная наследственность, повышенная чувствительность к стрептококковой инфекции, носительство нефритических штаммов стрептококка группы А или наличие очагов хронической инфекции в носоглотке и на коже. Способствовать активации латентной стрептококковой инфекции и развитию гломерулонефрита у детей могут переохлаждение организма (особенно во влажной среде), излишняя инсоляция, ОРВИ.

Читайте также:  Доктор Комаровский о дневном сне у ребенка

На течение гломерулонефрита у детей раннего возраста влияют особенности возрастной физиологии (функциональная незрелость почек), своеобразие реактивности организма ребенка (сенсибилизация с развитием иммунопатологических реакций).

Классификация гломерулонефрита у детей

Гломерулонефрит у детей может быть первичным (самостоятельная нозологическая форма) и вторичным (возникающим на фоне другой патологии), с установленной (бактериальной, вирусной, паразитарной) и с неустановленной этиологией, иммунологически обусловленный (иммунокомплексный и антительный) и иммунологически необусловленный. Клиническое течение гломерулонефрита у детей подразделяют на острое, подострое и хроническое.

По распространенности поражения выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит у детей; по локализации патологического процесса – интракапиллярный (в сосудистом клубочке) и экстракапиллярный (в полости капсулы клубочка); по характеру воспаления – экссудативный, пролиферативный и смешанный.

Хронический гломерулонефрит у детей включает несколько морфологических форм: незначительные гломерулярные нарушения; фокально-сегментарный, мембранозный, мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный гломерулонефрит; IgA-нефрит (болезнь болезнь Берже). По ведущим проявлениям различают латентную, гематурическую, нефротическую, гипертоническую и смешанную клинические формы гломерулонефрита у детей.

Симптомы гломерулонефрита у детей

Острый гломерулонефрит у детей обычно развивается через 2-3 недели после перенесенной инфекции, чаще, стрептококкового генеза. При типичном варианте гломерулонефрит у детей имеет циклический характер, характеризуется бурным началом и выраженными проявлениями: повышением температуры, ознобом, плохим самочувствием, головной болью, тошнотой, рвотой, болью в пояснице.

В первые дни заметно уменьшается объем выделяемой мочи, развивается значительная протеинурия, микро- и макрогематурия. Моча приобретает ржавый цвет (цвет «мясных помоев»). Характерны отеки, особенно заметные на лице и веках. Из-за отеков вес ребенка может на несколько килограммов превышать норму. Отмечается повышение АД до 140-160 мм рт. ст, в тяжелых случаях приобретающее длительный характер. При адекватном лечении острого гломерулонефрита у детей функции почек быстро восстанавливаются; полное выздоровление наступает через 4-6 недель (в среднем через 2-3 месяца). Редко (в 1-2% случаев) гломерулонефрит у детей переходит в хроническую форму, имеющую весьма разнообразную клиническую картину.

Гематурический хронический гломерулонефрит является самым распространенным в детском возрасте. Имеет рецидивирующее или персистирующее течение с медленным прогрессированием; характеризуется умеренной гематурией, при обострениях – макрогематурией. Гипертензия не отмечается, отеки отсутствуют или слабо выражены.

У детей нередко обнаруживается склонность к латентному течению гломерулонефрита со скудными мочевыми симптомами, без артериальной гипертензии и отеков; в этом случае заболевание может выявляться только при тщательном обследовании ребенка.

Для нефротического гломерулонефрита у детей типично волнообразное, постоянно рецидивирующее течение. Преобладают мочевые симптомы: олигурия, значительные отеки, асцит, гидроторакс. Артериальное давление в норме, либо немного повышено. Наблюдается массивная протеинурия, незначительная эритроцитурия. Гиперазотемия и снижение клубочковой фильтрации проявляются при развитии ХПН или обострении заболевания.

Гипертонический хронический гломерулонефрит у детей встречается редко. Ребенка беспокоит слабость, головная боль, головокружение. Характерна стойкая, прогрессирующая гипертензия; мочевой синдром выражен слабо, отеки незначительные или отсутствуют.

Диагностика гломерулонефрита у детей

Диагноз острого гломерулонефрита у ребенка верифицируется на основании данных анамнеза о недавно перенесенной инфекции, наличии наследственной и врожденной почечной патологии у кровных родственников и характерной клинической картины, подтвержденных лабораторными и инструментальными исследованиями. Обследование ребенка с подозрением на гломерулонефрит проводится педиатром и детским нефрологом (детским урологом).

В рамках диагностики исследуется общий и биохимический анализ крови и мочи, проба Реберга, анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого. При гломерулонефрите у детей выявляются снижение диуреза, скорости клубочковой фильтрации, никтурия, микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. В крови отмечается небольшой лейкоцитоз и увеличение СОЭ; снижение фракций комплемента СЗ и С5; повышение уровня ЦИК, мочевины, креатинина; гиперазотемия, повышение титра стрептококковых антител (АСГ и АСЛ-О).

УЗИ почек при остром гломерулонефрите у детей показывает незначительное увеличение их объема и повышение эхогенности. Пункционная биопсия почек выполняется для определения морфологического варианта гломерулонефрита у детей, назначения адекватной терапии и оценки прогноза заболевания.

При гломерулонефрите у детей показаны консультация детского офтальмолога (с исследованием глазного дна для исключения ангиопатии сосудов сетчатки), генетика (для исключения наследственной патологии), детского отоларинголога и стоматолога (для выявления и санации очагов хронической инфекции).

Лечение гломерулонефрита у детей

При выраженных проявлениях гломерулонефрита у детей (макрогематурии, протеинурии, отечности, артериальной гипертензии) показано стационарное лечение с назначением постельного режима и специальной диеты (с ограничением соли и белка), проведением этиотропной, симптоматической и патогенетической терапии. Строгая бессолевая диета необходима до исчезновения отеков, а строгая безбелковая диета – до восстановления нормального объема выводимой жидкости.

В остром периоде гломерулонефрита у детей назначается антибиотикотерапия (пенициллин, ампициллин, эритромицин). Коррекцию отечного синдрома проводят с помощью фуросемида, спиронолактона. Из гипотензивных средств у детей используют ингибиторы АПФ пролонгированного действия (эналаприл), блокаторы медленных кальциевых каналов (нифедипин), в подростковом возрасте – блокаторы рецепторов к ангиотензину II (лозартан, валсартан). Применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), при тяжелых формах хронического гломерулонефрита – иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, циклофосфан, левамизол). Для профилактики тромбозов при выраженном нефротическом синдроме назначаются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты. При значительном повышении уровней мочевой кислоты, мочевины и креатинина в крови, сопровождающихся сильным зудом и иктеричностью кожного покрова, может применяться гемодиализ.

После выписки из стационара дети должны находиться на диспансерном учете у педиатра и детского нефролога в течение 5 лет, а при рецидивах гломерулонефрита – пожизненно. Рекомендуется санаторно-курортное лечение; профилактическая вакцинация противопоказана.

Читайте также:  Пимафукорт для детей: инструкция по применению

Прогноз и профилактика гломерулонефрита у детей

При адекватном лечении острый гломерулонефрит у детей в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. В 1-2% случаев гломерулонефрит у детей переходит в хроническую форму, в редких случаях возможен летальный исход.

При остром гломерулонефрите у детей возможно развитие серьезных осложнений: острой почечной недостаточности, кровоизлияний в головной мозг, нефротической энцефалопатии, уремии и сердечной недостаточности, представляющих угрозу для жизни. Хронический гломерулонефрит у детей сопровождается сморщиванием почек и снижением почечных функций с развитием ХПН.

Профилактика гломерулонефрита у детей заключается в своевременной диагностике и лечении стрептококковой инфекции, аллергических заболеваний, санации хронических очагов в носоглотке и полости рта.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Диагноз БПГН определяется при выявлении «полулуний» – резких зон эпителиально-клеточной пролиферации – более чем в 50% клубочков при морфологическом исследовании почечного биоптата.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Диагностические критерии

Жалобы:

Физикальное обследование:
Почечные симптомы:
макрогематурия, олигурия, гипертензия и отеки, иногда с резким подъемом артериального давления с энцефалопатией и застойной сердечной недостаточностью [2].

• при остром постстрептококковом гломерулонефрите в анамнезе: – боли в горле, пиодермия [3].

Лабораторные исследования (ссылки):
ОАМ: протеинурия от умеренной 0,5г/сут до тяжелой – более 3,0г/сутки, макро/микрогематурия, цилиндрурия

ОАК: повышение СОЭ, анемия (ренальная нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа)

Биохимический анализ крови: гиперкреатининемия, снижение СКФ, электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия).

• Пункционная биопсия почки: морфологические признаки в соответствии с формами БПГН приведены в таблице 2.

Таблица 2 – Морфологические признаки при различных формах БПГН [2].

Метод диагностики Заболевание, связанное с анти-ГБМ Малоиммунный БПГН Иммунокомплексный БПГН
Световая микроскопия Фокальный или распространенный васкулит гломерулярных капилляров, экссудативный (полулунный) и некротизирующий ГН Сегментарный фибриноидный некроз, кариорексис и полулуния Диффузная экссудативная клубочковая пролиферация (Острый постинфекционный ГН/люпус-нефрит) Удвоение / расщепление ГБМ (МПГН/C3ГН) Мезангиальная пролиферация (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Геноха)
Иммунофлюоресцентная микроскопия Линейные депозиты IgG в стенке капилляров Нет иммунных депозитов C3/IgG (острый пост-инфекционный ГН) C3 депозиты (МПГН/C3ГН) «Полный дом» ИФ (СКВ) IgA депозиты (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Геноха)

Дифференциальный диагноз

Таблица 3 – Дифференциальная диагностика БПГН и острого нефритического синдрома

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

• диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калорий. Исключение соли у пациентов с артериальной гипертензией и отеками (1-2 г/сут).

• иммуносупрессивная терапия состоит из индукционной и поддерживающей терапии (таблица 4).

Таблица 4 – Схема назначения кортикостероидов и циклофосфамида в лечении полулунного гломерулонефрита [2]

• IgA нефропатия/Нефрит при пурпуре Генох-Шенляйна: терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом [8,9]. (нет степени). ММФ в течение длительного времени 800-1200мг/м2/сут [11].

• при АНЦА-ассциированном гломерулонефрите, резистентном к индукционной терапии с использованием циклофосфамида и кортикостероидов, в качестве альтернативной терапии назначают ритуксимаб [15], (1С), внутривенный иммуноглобулин (0,5-2г/кг курсовая доза) [16], (2С) и плазмаферез (2D). Ритуксимаб назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [15].

• трансплантацию почки после анти-ГБМ ГН следует отложить до тех пор, пока антитела к ГБМ не будут отсутствовать в крови в течение как минимум 6 месяцев (нет степени).

Синдромная терапия

Лечение отеков
Диуретики назначают при значительных отеках. Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 2-6 мг/кг/сутки внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (спиринолактон), в тяжелых случаях – комбинация диуретиков и альбумина (20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в) [18].

• блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [21]. Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/сут, максимальная доза 0,6 мг/кг или 20 мг/сут. Нифедипин 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.

Лечение инфекционных осложнений (таблица 5):

Таблица 5 – Лечение инфекционных осложнений

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств:

• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 Ед.

• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 ЕД

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
При артериальной гипертензии (повышение АД более 160/100 мм.рт.ст.) – фуросемид 1-2 мг/кг внутривенно, нифедипин 0.25 мг/кг на дозу под язык. При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам в возрастной дозировке.

Другие виды лечения не проводятся.

Хирургическое вмешательство (в случае если таковое не является основным, то необходимо описание его обоснования) – не проводится.

Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):

Осмотр нефролога зависит от стадии заболевания:

OAK, OAM 2 раза в год,
биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, холестерин, глюкоза) 2 раза в год,
УЗИ почек 1 раз в год,
определение белка в моче (количественная проба) 1 раз в 6 месяцев,
ЭКГ-по показаниям.

При ухудшении состояния пациента необходимо решение вопроса госпитализации.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: коррекция факторов риска, психопрофилактика, режим, диета.
Своевременная санация хронических очагов инфекции.
Ограничение физических нагрузок.
Исключение охлаждения и инсоляции.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин человека (Albumin human)
Амлодипин (Amlodipine)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Атенолол (Atenolol)
Ацикловир (Acyclovir)
Валсартан (Valsartan)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Диазепам (Diazepam)
Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)
Кальция карбонат (Calcium carbonate)
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
Лозартан (Losartan)
Магния карбонат (Magnesium carbonate)
Месна (Mesna)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Нифедипин (Nifedipine)
Омепразол (Omeprazole)
Ондансетрон (Ondansetron)
Ритуксимаб (Rituximab)
Спиронолактон (Spironolactone)
Флуконазол (Fluconazole)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фуросемид (Furosemide)
Цефотаксим (Cefotaxime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Эналаприл (Enalapril)
Эпоэтин бета (Epoetin Beta)
Читайте также:  Кленбутерол для детей

Госпитализация

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Международная классификация болезней. Краткий вариант, основанный на Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения. МКБ – 10. 2) Kishore Phadke, Paul Goodyer, Martin Bitzan. Manual of Pediatric Nephrology. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014, 641с. 3) Bolton WK (2000) Treatment of RPGN. Semin Nephrol 3:244–255 4) KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney International supplements Volume 2/ issue 2/ June 2012, http://www.kidney-international.org 5) Gourley MF, Austin III HA, Scott D et al. Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination, in patients with lupus nephritis. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med 1996; 125: 549–557. 6) Chan TM, Tse KC, Tang CS et al. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1076–1084. 7) Dooley MA, Jayne D, Ginzler EM et al. Mycophenolate versus azathioprine as maintenance therapy for lupus nephritis. N Engl J Med 2011; 365: 1886–1895. 8) Walker RG, Yu SH, Owen JE et al. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin: a two-year prospective trial. Clin Nephrol 1990; 34: 103–107. 9) Woo KT, Lee GS. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin. Clin Nephrol 1991; 35: 184. 10) Tumlin JA, Lohavichan V, Hennigar R. Crescentic, proliferative IgA nephropathy: clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 1321–1329. 11)Maes B.D., Oyen R, Claes K. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy: Results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study. Kidney International. 2004. 65:1842-1848. 12) de Groot K, Harper L, Jayne DR et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009; 150: 670–680. 13) Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180–2188. 14) Silva F, Specks U, Kalra S et al. Mycophenolate mofetil for induction and maintenance of remission in microscopic polyangiitis with mild to moderate renal involvement—a prospective, open-label pilot trial. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5: 445–453. 15) Jones RB, Tervaert JW, Hauser T et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211–220. 16) Jayne DR, Chapel H, Adu D et al. Intravenous immunoglobulin for ANCAassociated systemic vasculitis with persistent disease activity. QJM 2000; 93: 433–439. 17) Levy JB, Turner AN, Rees AJ et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001; 134: 1033–1042. 18) Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 2190-5. 19) Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880–1888. 20) Li PK, Leung CB, Chow KM et al. Hong Kong study using valsartan in IgA nephropathy (HKVIN): a double-blind, randomized, placebo-ontrolled study. Am J Kidney Dis 2006; 47: 751–760. 21) Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21. 22) Gulati S, Sharma RK, Gulati K, Singh U, Srivastava A. Longitudinal followup of bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transpl 2005;20:1598-603. 23) Э. Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Детская нефрология. Практическое руководство. Москва, 2010г.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:

4) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Мулдахметов М.С., д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующий кафедрой детских болезней

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Научная электронная библиотека

Шапошникова Н. Ф., Давыдова А. Н.,

4. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ

Гломерулонефрит (ГН) гетерогенная группа иммуно-воспалительных заболеваний преимущественно клубочкового аппарата почек с различной клинико – морфологической картиной, течением и исходами.

В группе заболеваний почек и мочевыводящих путей гломерулонефриты занимают 3–4 место, уступая в распространенности только пиелонефриту и мочекаменной болезни. В настоящее время, в связи с активной антибактериальной терапией стрептококковой инфекции, снизилась частота острого гломерулонефрита, который сейчас встречается в основном только в педиатрической практике. В это же время, по данным нефрологического центра С-Петербурга, число зарегистрированных больных хроническим гломерулонефритом нарастает быстрыми темпами. Указывается на связь роста нефрологической патологии с изменениями окружающей среды, в частности, с повышением радиационного фона. Лишь острые нефриты, сравнительно редкие в настоящее время, заканчиваются (и то не больше, чем в половине случаев) выздоровлением; хронический нефрит, особенно подострый, неуклонно прогрессирует по направлению к хронической почечной недостаточности, сопровождаясь нередко отеками (нефротический синдром) и тяжелой гипертонией, приводящими к инвалидизации еще до развития ХПН.

Читайте также:  Неонатальная желтуха новорожденных

В настоящее время в развитии и прогрессировании хронического гломерулонефрита придают значение трем основным механизмам: иммунным, гемодинамическим и метаболическим. Однако в развитии гломерулонефрита наибольшее значение имеет первый из этих факторов. В соответствии с данными литературы, механизм развития гломерулярной патологии, прежде всего, должен рассматриваться как следствие генетической неполноценности Т-клеточного звена иммунитета, что в конечном итоге приводит к нарушению процессов репарации отдельных частей нефрона с дальнейшим изменением их антигенной структуры и образованием иммунных комплексов. Последние локализуются на пораженных участках базальной мембраны с последующим их фагоцитозом подоцитами, нейтрофилами, мезангиальными клетками и макрофагами. При разрушении некоторых из этих клеток выделяются лизосомальные ферменты, в результате чего базальная мембрана повреждается еще больше. К этому предрасполагает низкое содержание Т-лимфоцитов,
что делает процесс необратимым. В литературе рассматриваются несколько вариантов гломерулонефрита:

1. Нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндрурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией.

2. Нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможно артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия.

3. Смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия.

Современные данные о гломерулонефрите у детей можно получить из клинических рекомендаций:

Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с нефротическим синдромом, 2015. Союз педиатров России.

Клинические рекомендации «Диагностика и лечение болезни минимальных изменений у детей», 2014.

Ассоциация нефрологов Творческое объединение детских нефрологов Научное общество нефрологов России.

Определение

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (> 50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т. е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией ( 50 мг/кг/сут.

Гематурия не характерна для нефротического синдрома.

Гипопротеинемия: общий белок крови снижается до 40–30 г/л.

Гиперлипидемия: наиболее характерно повышение содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов. Может быть повышен креатинин, что является следствием гиповолемии при нефротическом синдроме. Снижение уровня электролитов (гипонатриемия, гипокальциемия).

Коагулограмма: повышение уровня фибриногена, снижение уровня антитромбина III в сыворотке крови, тромбоцитоз.

Общий анализ крови: высокая СОЭ является признаком активности нефротического синдрома и гипопротеинемии. Лейкоцитоз может быть следствием как приема кортикостероидных препаратов, так и проявлением бактериальной инфекции, которая часто осложняет течение нефротического синдрома.

К дополнительным лабораторным исследованиям, используемым для уточнения генеза нефротического синдрома, относят:

– вирусологические исследования: маркеры вирусов гепатита В, С, дельта;

– иммунологическое исследование крови: анти-ДНК, АНФ, С3-фракция комплемента, АСЛ-О, криоглобулины;

– генетическое исследование при стероидрезистентном нефротическом синдроме для определения мутации генов нефрина (NPHS1) и подоцина (NPHS).

Обязательные инструментальные исследования

1. Измерение АД, в том числе суточное мониторирование АД.

2. Эхо-КГ: оценка морфометрических параметров сердца и крупных сосудов при отеках, артериальной гипертензии, выявление гидроперикарда.

3. ЭКГ: выявление признаков возможных электролитных нарушений.

4. УЗИ почек (с допплерографией внутрипочечных сосудов).

Показания к биопсии почки при нефротическом синдроме:

  • стероидрезистентность нефротического синдрома (первичная и вторичная);
  • НС у детей младше 1 года и старше 12 лет;
  • через 2–2,5 года после лечения циклоспорином А.

Лечение

Цель терапии: Снижение активности или достижение ремиссии нефротического синдрома.

Медикаментозное лечение

Кортикостероиды (КС): Стандартный курс преднизолонотерапии – пероральный прием Преднизолона 2 мг/кг/день (60 мг/м2), максимальная доза – 60 мг/сутки, непрерывно в течение 4–6 недель. Далее проводится терапия КС в альтернирующем режиме, т. е. через день в дозе 2/3 от лечебной (1,5 мг/кг/сутки или 40 мг/м2, но не более 40 мг/сутки по преднизолону). Длительность альтернирующего режима приема КС составляет 4–6 недель. После завершения этого курса проводят постепенное снижение дозы по 10 мг/м2 в 7–10 дней до полной отмены. Общая длительность терапии КС должна составлять 4–5 месяцев.

Симптоматическая терапия

Диуретические препараты широко используются для лечения больных с отеками. Наиболее часто с этой целью применяются петлевые диуретики: Фуросемид в возрастной дозировке. Многим больным с активным нефротическим синдромом, гипоальбуминемией и рефрактерными отеками для получения адекватного диуреза, помимо петлевых диуретиков, необходимо внутривенное введение 20 % раствора альбумина под контролем уровня АД, ЧСС и Эхо – кардиографических показателей сосудистого объема.

Гипотензивная и нефропротекторная терапия. Блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы ингибитрами ангиотензин превращающего фермента (иАПФ): Фозиноприл, Эналаприл индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1–0,3 мг/кг по Фозиноприлу и блокаторами ангиотензиновых рецепторов (БАР) оказывают гипотензивный, антипротеинурический и антисклеротический эффект.

Также могут применяться блокаторы медленных кальциевых каналов: Амлодипин.

Показания к госпитализации

Все дети в активную стадию нефротического синдрома должны быть госпитализированы в специализированное отделение. Дети в стадии ремиссии могут наблюдаться в амбулаторных условиях с регулярным (1–2 раза в год) стационарным специализированным обследованием в условиях круглосуточного или дневного пребывания.

Длительность пребывания в стационаре составляет в среднем 14–21 день при дебюте и рецидивах нефротического синдрома, также показана плановая госпитализация с целью контрольного обследования и коррекции терапии – 1 раз в 6 месяцев. Амбулаторно проводится контроль лабораторных показателей: уровень протеинурии, клиническим и биохимическим анализом крови, коагулограммой (частота обследования определяется индивидуально, в зависимости от состояния ребенка).

Определение

Болезнь минимальных изменений (БМИ) – это непролиферативная гломерулопатия, не имеющая каких-либо морфологических критериев при световой микроскопии, обусловленная повреждением (иммунным или неиммунным) подоцитов (подоцитопатия), которое диагностируется исключительно при ультраструктурном анализе в виде диффузного слияния ножковых отростков подоцитов. Повреждение подоцита определяет формирование в клинике заболевания нефротического синдрома (НС).

Читайте также:  Доктор Комаровский о гиперактивных детях

БМИ составляет 76,6 % всех морфологических вариантов первичного гломерулонефрита (ГН) у детей.

  • Наибольшая встречаемость у детей раннего возраста.
  • БМИ чаще отмечается у мальчиков в соотношении 2:1.
  • Возможны семейные формы, обусловленные мутациями генов структурных белков подоцита.

Первичная (идиопатическая) БМИ

Основой развития идиопатического нефротического синдрома у детей является дисфункция Т-клеточного звена иммунной системы или генетические мутации. Однако БМИ может быть ассоциирована с множеством других патологических состояний таких, как аллергия, онкопатология, лекарственные воздействия.

Клиническая картина

Клиническим синдромом БМИ является внезапно развившийся НС. Отягощенный аллергологический анамнез и аллергические проявления у детей с БМИ наблюдаются в 30–70 % случаев в отличие от других форм гломерулонефрита. Триггерными факторами могут быть ОРВИ, детские инфекции, атопические реакции.

  • Артериальная гипертензия наблюдается крайне редко и характеризуется кратковременностью. Повышение артериального давления при БМИ связано с компенсаторным механизмом на выраженную гиповолемию. При резкой гиповолемии возможно развитие нефротического криза с болями в животе, кожной эритемой и сердечно-сосудистым шоком с циркуляторной недостаточностью.
  • Течение БМИ делится на острое с исходом в стойкую ремиссию (20-30 %), рецидивирующее и часто рецидивирующее течение. По отношению к стероидной терапии выделяют следующие формы: стероидчувствительная, стероидзависимая и стероидрезистентная.

Прогноз

В целом, при БМИ при наличии чувствительности к кортикостероидам, отдаленный прогноз, как правило, благоприятный, и у большинства детей пациентов развивается стойкая ремиссия. Прогноз в отношении почечной функции также благоприятный.

Факторами неблагоприятного прогноза являются наличие генетически обусловленного БМИ.

Острый гломерулонефрит у детей

Гломерулонефриты – это гетерогенная группа иммуновоспалительных заболеваний почек, характеризующаяся преимущественным поражением клубочков, в меньшей степени канальцев и межуточной ткани, различной клинико-морфологической картиной, разным течением и прогнозом.

Выделяют первичные и вторичные, возникающие при ряде патологических процессов (в том числе при системных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и т.д.), гломерулонефриты. У детей обычно встречаются первичные гломерулонефриты, и по течению их классифицируют на быстрый, хронический и быстропрогрессирующий.

Под острым гломерулонефритом понимают иммунокомплексное поражение клубочков, которое обычно возникает у детей 5–12 лет через 2–6 недель после перенесенной инфекции. В клинике при этом проявляется нефритический синдром, а морфологический субстрат заболевания представлен мезангиопролиферативными изменениями. Заболевание имеет циклическое течение, и в 80–85 % случаев заканчивается полным выздоровлением.

Ввиду связи заболевания с перенесенной инфекцией его часто называют острый постинфекционный гломерулонефрит (ОПИГН).

Наиболее часто острому гломерулонефриту предшествуют фарингит, острая ангина, обострение хронического тонзиллита, стрептодермия, скарлатина, рожа, реже — острая респираторная инфекция. Ввиду преобладания заболеваний стрептококковой этиологии, острый гломерулонефрит также часто называют острым постстрептококковым гломерулонефритом. Наиболее часто заболевание ассоциируется со специфическими нефритогенными штаммами В-гемолитического стрептококка группы А. Эти штаммы отличаются по ряду параметров от стрептококков, вызывающих острую ревматическую лихорадку.

Связь острого гломерулонефрита со стрептококковой инфекцией подтверждается повышением уровня антистрептококковых антител начиная со 2–3 недели заболевания, снижением содержания отдельных фракций комплемента (С3–5), повышением концентрации IgG A (реже М) в сыворотке крови. Также отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение уровня глобулинов и острофазовых белков.

В основе патогенеза заболевания лежит поражение клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами, в состав которых входят антигены стрептококков, иммуноглобулины (обычно класса G) и комплемент. Вторым звеном патогенеза служит активация системы гемостаза с образованием внутри почечных клубочков тромбоцитарных агрегатов и нитей фибрина. Локальное тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции и высвобождению вазоактивных веществ (серотонин, простагландины, фактор проницаемости), что в дальнейшем приводит к воспалительной пролиферации клеток клубочков.

Мезангиопролиферативные изменения в клубочке зачастую сочетаются с нарушениями в проксимальных канальцах (дистрофия и деструкция эпителия) и интерстиции с их дисфункцией, что указывает на серьезный прогноз заболевания.

Латентный период в случаях острого гломерулонефрита, развившегося вследствие стрептококковой инфекции, длится от 2 до 8 недель. При фарингите и ангине продолжительность латентного периода обычно составляет 10–14 дней, при стрептодермии — 21 день и более.

Чаще всего поводом для обращения к врачу служат внезапно возникшие периорбитальные и периферические отеки, а также изменения цвета мочи, которая приобретает окраску цвета «мясных помоев». Больные также могут предъявлять жалобы на головную боль, общее недомогание, потерю аппетита, боли в животе, тяжесть в области поясницы. Несмотря на кажущееся разнообразие симптомов, все они, как правило, вписываются в рамки нефритического синдрома. Основными клиническими его проявлениями являются плотные симметричные, неподвижные отеки и артериальная гипертензия. Кроме этого, могут быть изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца влево, напряженные тоны сердца, а также одышка и боли в животе.

Гипертензия возникает более чем у 75 % детей. Примерно у 5 % госпитализированных пациентов развивается тяжелая гипертензия, которая может привести к развитию ангиоспастической энцефалопатии. Основной причиной гипертензии служит нарушение клубочковой фильтрации. Вследствие задержки почками воды увеличивается внеклеточный объем жидкости (ОЦК), что сопровождается гипертензией. Нарушение микроциркуляции в клубочках приводит к непрерывному раздражению юкстагломерулярного аппарата, закономерной активации РААС, выделению альдостерона, что также приводит к задержке жидкости в кровеносном русле.
Повышение ОЦК лабораторно проявляется как анемия разведения, наблюдающаяся с большим постоянством.

Все вышеперечисленные признаки относятся к экстраренальным.

К ренальным проявлениям относят 4 основных симптома:
1. Макрогематурия с выделением мочи бурой окраски с высоким удельным весом;
2. Протеинурия менее 1 г/м2 в сутки, либо менее 5 мг/кг в сутки, либо менее 3 г/л;
3. Цилиндрурия;
4. Олигурия.

Читайте также:  Таблетки "Бисептол": инструкция по применению для детей

У части больных с олигурией может повышаться содержание мочевины, креатинина, калия в крови, возникать сдвиг рН в сторону ацидоза, что рассматривается как нарушение функции почек острого периода.

Экстраренальные проявления обычно ликвидируются к концу 2–3 недели болезни, ренальные могут сохраняться до 1,5–3 месяцев и более. Микрогематурия может сохраняться в течение года, после чего она полностью ликвидируется. Данные положения справедливы для типичного (циклического) течения ОПИГН, однако в настоящее время также выделяют ациклическое (нетипичное) течение.

При ациклическом течении заболевание проявляется изолированным мочевым синдромом (гематурия, протеинурия без отеков и гипертензии). Нередко отмечается повышение СОЭ, иногда анемия, лейкоцитоз и эозинофилия. Функции почек сохранены или несколько нарушены. Олигурия сочетается с высокой относительной плотностью мочи. Незначительно снижается клубочковая фильтрация (до 50–60 мл/мин по клиренсу эндогенного креатинина). У трети детей отмечается небольшое повышение сывороточной мочевины, что трактуется как гиперазотемия острого периода, сохраняющаяся в течение 3–5 дней.

Несмотря на в целом благоприятное течение и прогноз заболевания, нередки и осложнения. Вследствие повышения ОЦК, например, может развиться острая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу, которая проявляется одышкой, расширением границ сердца, влажным кашлем, отеком легких.

Ангиоспастическая энцефалопатия — еще одно частое осложнение ОПИГН, представляет собой спазм сосудов головного мозга вследствие повышения артериального давления. В активную стадию острого гломерулонефрита из-за повреждения клубочкового барьера, снижения клубочковой фильтрации, нарушения микроциркуляции в капиллярах клубочков происходит повышение ОЦК, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Таким образом, ведущими звеньями патогенеза почечной эклампсии является ангиоспазм, нарушение мозгового кровообращения, гипоксия вплоть до отека мозга. Симптомами ангиоспастической энцефалопатии являются: артериальная гипертензия, брадикардия, бессонница, головная боль, тошнота, повторная рвота. В последующем присоединяются гипертоническая ретинопатия — нарушение остроты зрения, «мушки», потемнение в глазах, изменение полей зрения, утрата зрения. Возможны тонико-клонические судороги, кома.

В терапии ОПИГН используются следующие основные принципы:
1) Этиотропная терапия антибиотиками и противовирусными препаратами;
2) Патогенетическая (антикоагулянты, дезагреганты, неферментные активаторы фибринолиза);
3) симптоматическая (диуретики, гипотензивные средства и т. д.).

В терапии острого постстрептококкового гломерулонефрита предпочтение стоит отдавать препаратам пенициллинового ряда (30–50мг/кг/сут), макролидам (10мг/кг/сут 1р/сут), реже применяются цефалоспорины 1, 2 поколения. Курс лечения антибиотиками следует продолжать 10–14 дней, однако у детей, имеющих хронические очаги стрептококковой инфекции, после завершения курса пенициллинами необходимо использовать введения бициллина-5 (1500000 ЕД 1 раза в месяц для детей до 7 лет и до 800000 с 7 лет), ретарпена (2400000 ЕД). Режим противорецидивной терапии — 6–12–24 месяца. О необходимости продолжить противорецидивную терапию и/или увеличить/уменьшить дозу будет свидетельствовать уровень антистрептолизина.

При развитии иммунной фазы воспаления в ответ на появление возбудителя применение антибиотиков не устраняет патологического повреждения почек. Однако при их назначении ограничиваются возможности для формирования в сосудистом русле циркулирующих иммунных комплексов, что позволяет значительно снизить риски возникновения осложнений и улучшить прогнозы.

Патогенетическая терапия заключается в назначении дезагрегантов и антикоагулянтов. Показанием для их назначения будет являться гиперкоагуляция. Прямые антикоагулянты (гепарин и фраксипарин) назначают на 3–4 недели и отменяют постепенно. Дезагреганты можно назначать на более длительный срок, так как улучшение реологических свойств крови способствует более быстрому восстановлению эндотелия клубочков почек. Обычно их используют в терапевтической дозе на протяжении 4–6 недель, в поддерживающей дозе 1,5–2 месяца.

При нарушении функции почек в остром периоде вводятся исключительно калийуретические диуретики. При выраженных отеках, артериальной гипертензии, олигурии предпочтение отдается быстрым, сильным петлевым диуретикам, таким как фуросемид. В остальных случаях можно рекомендовать гипотиазид. К слову, лазикс в дозе 2мг/кг входит в программу неотложной помощи при эклампсии, когда очень важно снизить гиперволемию и вазоконстрикцию в короткие сроки. Помимо фуросемида, с целью снижения давления используют такие гипотензивные препараты, как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и антагонисты кальция. В тяжелых случаях детям с высоким артериальным давлением, неврологической симптоматикой в условиях реанимационного отделения рекомендуют нитропруссид натрия, который вводят внутривенно капельно 0,5–0,8 мкг/кг/мин в растворе глюкозы. Нельзя применять этот препарат в комбинации с другими гипотензивными препаратами.

При судорогах используют седуксен 0,5 % раствор внутривенно, ГОМК, потому как именно эти препараты меньше всего угнетают дыхательный центр.

Ребенка, перенёсшего острый гломерулонефрит, в течение одного года наблюдения педиатр должен осматривать два раза в месяц за первые три месяца, один раз в месяц в последующие девять месяцев диспансеризации. В дальнейшем осмотр проводится один раз в 2–3 месяца и на фоне интеркуррентных заболеваний.

После пяти лет полной ремиссии, проведении обследования в нефрологической стационаре, либо стационаре одного дня, либо диагностическом центре больного можно снять с диспансерного наблюдения.

Прогноз у детей весьма благоприятен, в большинстве случаев у них наступает полное выздоровление. Тем не менее, у 5–15 % детей гломерулонефрит, к сожалению, переходит в хроническую форму.

Источники


1. Острый гломерулонефрит у детей, Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF
2. Гломерулонефриты у детей, Лоскуткова С. А., 2015

Проект современной классификации гломерулонефрита у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Петросян Эдита Константиновна, Паунова С.С., Длин В.В., Шумилов П.В.

Целью любой классификации является использование ее в практической медицине для обеспечения диагностических критериев заболевания, определения терапевтической тактики и прогноза заболевания. В предлагаемой авторами классификации учтены все требования в рамках современных знаний, которые должны быть использованы для диагностики гломерулонефрита.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Петросян Эдита Константиновна, Паунова С.С., Длин В.В., Шумилов П.В.

The proposed model for modern classification of glomerulonephritis in children

The goal of any classification is to use it in practical medicine for perfect diagnosis and determination of treatment strategy and prognosis. Authors propose classification, based on all the requirements of current knowledge, that should be used for the diagnosis of glomerulonephritis .

Читайте также:  Признаки гриппа у детей и отличие от ОРВИ

Текст научной работы на тему «Проект современной классификации гломерулонефрита у детей»

© Коллектив авторов, 2015

Э.К. Петросян1, С.С. Паунова2, В.В. Длин3, П.В. Шумилов1

ПРОЕКТ СОВРЕМЕННОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ

1Кафедра госпитальной педиатрии № 1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, 2кафедра педиатрии лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, 3Обособленное структурное подразделение «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО РНИМУ

им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Москва, РФ

Petrosyan E.K.1, Paunova S.S.2, Dlin V.V.3, ShumilovP.V.1

THE PROPOSED MODEL FOR MODERN CLASSIFICATION OF GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN

department of Hospital Pediatrics № 1 of Pediatric Faculty of Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU), 2Department of Pediatrics of Medial Faculty of Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU), 3Research Clinical Institute of Pediatrics of Pirogov Russian National Research Medical University

(RNRMU), Moscow, Russia

Целью любой классификации является использование ее в практической медицине для обеспечения диагностических критериев заболевания, определения терапевтической тактики и прогноза заболевания. В предлагаемой авторами классификации учтены все требования в рамках современных знаний, которые должны быть использованы для диагностики гломеру-лонефрита.

Ключевые слова: гломерулонефрит, морфологический вариант гломерулонефрита, патогенетические механизмы гломерулонефрита, острое почечное повреждение, хроническая болезнь почек, дети.

The goal of any classification is to use it in practical medicine for perfect diagnosis and determination of treatment strategy and prognosis. Authors propose classification, based on all the requirements of current knowledge, that should be used for the diagnosis of glomerulonephritis. Key words: glomerulonephritis, morphological variant of glomerulonephritis, pathogenetic mechanisms of glomerulonephritis, acute kidney injury, chronic kidney disease, children.

На протяжении десятилетий классификация гломерулонефрита (ГН), основанная на сочетании нечетких гистологических и клинических признаков и обусловленная недостаточным использованием метода биопсии почки, является неоднозначной и сложной, отражая недостаточность понимания природы этого заболевания.

Классификация ГН на основании только

клинических проявлений («Винницкая» классификация, 1976) мало информативна и приводит к затруднениям в постановке диагноза, так как один и тот же симптом встречается при разных формах ГН, имеющих различное течение и по-разному поддающихся лечению.

Оптимальная классификация ГН должна основываться на этиологии, патогенезе и кли-

Петросян Эдита Константиновна – д.м.н.,

проф. каф. госпитальной педиатрии № 1 ГБОУ ВПО

РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ

Адрес: Россия, 117997 г. Москва,

ул. Островитянова, 1

Тел.: (903) 227-05-84, E-mail: ed3565@yandex.ru Статья поступила 28.01.15, принята к печати 10.04.15.

Petrosyan Edita Konstantinovna – Ph.D., Prof. of the Department of Hospital Pediatrics № 1 of Pediatric Faculty of Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU) Аddress: Russia 117997 Moscow, Ostrovityanova street, 1

Теl.: (903) 227-05-84, E-mail: ed3565@yandex.ru

Received on Jan. 28, 2015;

submitted for publication on Apr. 10, 2015.

нической симптоматике заболевания. Между тем, лишь в редких случаях можно идентифицировать этиологические факторы ГН. Проблема классификации ГН осложняется еще и тем, что похожие этиологические и патогенетические факторы у разных больных могут вызывать различные морфологические формы ГН. Этот феномен обусловлен главным образом индивидуальной иммунной реакцией на этиологические факторы и, следовательно, разной степенью активности медиаторов, вызывающих повреждение клубочков.

С другой стороны, одинаковые гистологические изменения могут возникать под воздействием разных этиологических и патогенетических факторов. Например, диффузный пролифера-тивный ГН с полулуниями может развиваться в результате образования антител к базальной мембране клубочков (БМК), отложения циркулирующих иммунных комплексов или под воздействием иных механизмов.

Кроме того, разработанные ранее классификации традиционно объединяют только первичные формы ГН. Однако ряд системных заболеваний также приводит к развитию ГН. При этом изменения в клубочках могут иметь проявления однотипные с первичным ГН. Так, например, при обнаружении мембранозного и мембрано-пролиферативного ГН при биопсии почек в первую очередь следует исключить системную красную волчанку.

Морфологическая часть современной классификации ГН должна основываться на комплексном изучении нефробиоптата. Большое значение для объективной характеристики изменений в клубочке имеет наряду со световой иммуноги-стологическая микроскопия с целью выявления отложения в клубочках иммуноглобулинов и компонентов комплемента, поскольку эти исследования позволяют раскрыть новые патогенетические механизмы развития ГН. Так, в последние десятилетия были выделены ^А-, ^М-, С3-, С^-нефропатии и ^04-ассоциированные нефро-патии. С помощью электронной микроскопии также можно получить важную информацию для определения гистологического типа ГН, и во многих случаях этот метод незаменим для постановки правильного диагноза.

Важным для определения лечебной тактики больного является оценка функционального состояния почек, как при остром, так и при хроническом течении заболевания. Утвержденные в настоящее время КБЮО классификации острого почечного повреждения (ОПП) и хронической болезни почек (ХБП) в полной мере дают возможность определить функцию почек в рамках текущего ГН [1-3].

Таким образом, современная классификация ГН должна основывается в первую очередь на гистологических признаках, сохраняя при этом клинические и, по возможности, этиологические характеристики. Обязательным, с нашей точки зрения, является отражение функцио-

нального состояния почек, например: хронический нефритический синдром, мезангиопроли-феративный гломерулонефрит, ^А-нефропатия, стадия частичной клинико-лабораторной ремиссии, ХБП II.

В связи с этим нам представляется необходимым предложить для обсуждения проект новой классификации ГН с целью оптимизации и выработки единого подхода к диагностике и лечению этой категории нефропатий у детей (см. таблицу). Учитывая широкий круг читателей (как специалистов, так и в первую очередь врачей-педиатров), авторы считают целесообразным напомнить аудитории основные данные о клинических, гистологических и патогенетических особенностях ГН у детей.

Читайте также:  Анализ крови на аллергию у детей

Клинические формы ГН

Изолированный мочевой синдром. Обнаружение протеинурии или микроскопической гематурии часто является первым и единственным свидетельством заболевания клубочка. Случайный характер выявления изменений в анализе мочи означает, что легкое течение ГН или начало заболевания у большинства пациентов остаются незамеченными. Часто данная находка является результатом диспансерного обследования, тем самым подчеркивая необходимость введения диспансеризации во всех возрастах. Скрининг, в частности, микроальбуминурии следует проводить больным из группы высокого риска, например, пациентам с сахарным диабетом, артериальной гипертонией или заболеваниями сердечно-сосудистой системы [4].

Бессимптомная микроскопическая гематурия. Микроскопической гематурией является наличие более чем 4 эритроцитов в поле зрения. Следует отметить, что микроскопическая гематурия распространена при многих заболеваниях клубочка, особенно, при ^А-нефропатии, болезни тонких базальных мембран и в целом при всех пролиферативных нефритах. Нередко даже быстропрогрессирующий ГН может начинаться с бессимптомной гематурии. Гломерулярный характер происхождения гематурии следует предположить при наличии более 5% аканцитов в сочетании с патологической протеинурией. Патогенез развития микрогематурии связывают с повреждением БМК и развитием мезангиолизи-са в парамезангиальных участках. Определение происхождения микроскопической гематурии начинается с тщательного сбора анамнеза болезни. Прежде всего следует исключить наличие инфекции мочевой системы. При упорной микрогематурии следует провести анализ мочи с помощью фазовоконтрастной микроскопии для поиска дисморфных эритроцитов. Наличие умеренной протеинурии практически исключает «урологический» характер гематурии и подразумевает ее клубочковое происхождение. Однако у детей микрогематурию следует прежде всего связывать с врожденной патологией, как паренхимы, так и анатомических пороков, таких как

Классификация гломерулонефрита у детей (проект для обсуждения)

Форма Течение и клинический вариант Морфологический вариант Патогенетический механизм Стадия Состояние функции почек

Первичный Вторичный Острый: – с изолированным мочевым синдромом – с нефритическим синдромом – с нефротическим синдромом Диффузный пролиферативный эндокапиллярный ГН Минимальные изменения Иммуноком-плексный ГН СЗ-нефропатия Активная Неполной реконвалес- ценции Реконвалес-ценция Стадии ОПП [1, 2]

Подострый: – Быстропро-грессирующий Экстракапиллярный (полулунный) ГН Некротизирующий ГН Иммуноком- плексный ГН СЗ-нефропатия С^-нефропатия Малоиммунный ГН Анти-ГБМ нефрит Начальных проявлений Развернутых клинических проявлений Стадии ОПП

Формирования хронической формы Стадии ХБП [З]

Хронический: – рецидивирующий – персистирующий – прогрессирующий – с изолированным мочевым синдромом – с нефритическим синдромом – с нефротическим синдромом (в т.ч. с гематурией и АГ) Минимальные изменения Фокально-сегментарный гломеруло-склероз Мезангиопроли-феративный ГН Мембранопро-лиферативный ГН-Болезнь плотных депозитов Мембранозная нефропатия Некротизирующий ГН Фибриллярно-иммунотактоидный ГН Другие морфологические формы хронического ГН Иммуноком- плексный ГН ]^А-нефропатия ]^М-нефропатия С^-нефропатия СЗ-нефропатия Малоиммунный ГН Анти-ГБМ нефрит Обострения Ремиссия частичная или полная клинико-лабораторная ремиссия Стадии ОПП ХБП

ГБМ – гломерулярная базальная мембрана.

поликистоз почек, аномалии расположения, формы и числа почек и артериовенозные пороки развития. Безусловно, гломерулярная этиология гематурии может быть подтверждена только при помощи биопсии почки, проведение которой не всегда целесообразно, потому что заболевания, сопровождающиеся микрогематурией, имеют благоприятный прогноз в условиях нормальной функции почек, нормального артериального давления и низкой степени протеинурии ( 40 мг/м2/ч или белок/креатинин мочи >2 мг/мг), гипопро-теинемией, гипоальбуминемией ( Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

10. Meleg-Smith S. The many faces of C3 glomerulopathy. Kidney Int. 2012; 82: 611-615.

11. Kersnik Levart T, Kenda RB, Avgustin Cavic M, Ferluga D, Hvala A, Vizjak A. C1q nephropathy in children. Pediatr. Nephrol. 2005; 20: 1756-1761.

12. Niaudet P. Nephrotic syndrome in children. Curr. Opin. Pediatr. 1993; 5: 174-179.

13. Kestila M, Lenkkeri U, Mannikko M, et al. Positionally cloned gene for a novel glomerular protein—nephrin—is mutated in congenital nephrotic syndrome. Mol. Cell. 1998; 1: 575582.

14. Boute N, Gribouval O, Roselli S, et al. NPHS2, encoding the glomerular protein podocin, is mutated in autosomal recessive steroid-resistant nephrotic syndrome. Nat. Genet. 2000; 24: 349-354.

15. Aggarwal N, Appel GB. Focal segmental glomerulosclerosis. In: Primer on Kidney Diseases. Greenberg A, ed. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2009: 165-170.

16. D’Agati V. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. Semin. Nephrol. 2003; 23: 117-135.

17. Sethi S, Fervenza FC. Membranoproliferative glomerulonephritis: pathogenetic heterogeneity and proposal for a new classification. Semin. Nephrol. 2011; 31: 341-348.

18. Zhang Y, Meyer NC, Wang K, Nishimura C, Frees K, Jones M, Katz LM, Sethi S, Smith RJ. Causes of alternative pathway dysregulation in dense deposit disease. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7: 265-274.

19. Nakopoulou L. Membranoproliferative glomerulone-phritis. Nephrol. Dial. Transplant. 2001; 16: 71-73.

20. Williams DG. C3 nephritic factor and mesangiocapil-lary glomerulonephritis. Pediatr. Nephrol. 1997; 11: 96-98.

21. Sethi S, Fervenza FC, Zhang Y, Nasr SH, Leung N, Vrana J, et al. Proliferative glomerulonephritis secondary to dysfunction of the alternative pathway of complement. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2011; 6: 1009-1017.

22. Goldberg RJ, Nakagawa T, Johnson RJ, Thurman JM. The role of endothelial cell injury in thrombotic microangiopathy. Am. J. Kidney Dis. 2010; 56: 1168-1174.

23. Lee BH, Cho HY, Kang HG, et al. Idiopathic membranous nephropathy in children. Pediatr. Nephrol. 2006; 21: 1707-1715.

Читайте также:  Лечение бронхита у детей в домашних условиях народными средствами

24. Chen A, Frank R, Vento S, Crosby V, Chandra M, Gauthier B, Valderrama E, Trachtman H. Idiopathic membranous nephropathy in pediatric patients: presentation, response to ther-apy, and longterm outcome. BMC Nephrol. 2007; 8:

25. Raychowdhury R, Zheng G, Brown D, McCluskey RT. Induction of Heymann nephritis with a gp330/megalin fusion protein. Am. J. Pathol. 1996; 148: 1613-1623.

26. Debiec H, Guigonis V, Mougenot B, et al. Antenatal membranous glomerulonephritis due to anti-neutral endopepti-dase antibodies. N. Engl. J. Med. 2002; 346: 2053-2060.

27. Aviles DH, Craver R, Warrier RP. Immunotactoid glomerulopathy in sickle cell anemia. Pediatr. Nephrol. 2001; 16 (1): 82-84.

28. Schwartz MM, Lewis EJ. The quarterly case: nephrotic syndrome in a middle-aged man. Ultrastruct. Pathol. 1980; 1: 575-582.

29. Schwartz MM, Korbet SM, Lewis EJ. Immunotactoid glomerulopathy. J. Am. Soc. Nephrol. 2002; 13: 1390-1397.

30. Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, et al. Fibrillary and immunotactoid glomerulo-nephritis: distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003; 63: 1450-1461.

31. Bridoux F, Hugue V, Coldefy O, et al. Fibrillary glom-erulonephritis and immunotactoid (microtubular) glomerulopa-thy are associated with distinct immunologic features. Kidney Int. 2002; 62: 1764-1775.

32. Berger J, Hinglais N. Les depots intercapilares d’IgA-IgG. J. Urol. Nephrol. 1968; 74; 694-695.

33. Cattran DC, Coppo R, Cook HT, Feehally J, Roberts IS, Troyanov S, Alpers CE, Amore A, Barratt J, Berthoux F, Bon-

sib S, Bruijn JA, D’Agati V, D’Amico G, Emancipator S, Emma F, Ferrario F, Fervenza FC, Florquin S, Fogo A, Geddes CC, Groene HJ, Haas M, Herzen-berg AM, Hill PA, Hogg RJ, Hsu SI, Jennette JC, Joh K, Julian BA, Kawamura T, Lai FM, Leung CB, Li LS, Li PK, Liu ZH, Mackinnon B, Mezzano S, Schena FP, Tomino Y, Walker PD, Wang H, Weening JJ, Yoshikawa N, Zhang H. The Oxford classification of IgA nephropathy: Rationale, clinicopathological correlations,and classification. Kidney Int. 2009; 76: 534-545.

34. Bhasin HK, Abuelo JG, Nayak R, Esparza AR. Mesangial proliferative glomerulonephritis. Lab. Invest. 1978; 39: 21-29.

35. Al-Eisa A, Carter JE, Lirenman DS, Magil AB. Childhood IgM nephropathy: Comparison with minimal change disease. Nephron. 1996; 72: 37-43.

36. Anonymous: Consensus statement on management IgM NEPHROPATHY 349 and audit potential for steroid responsive nephrotic syndrome. Report of a Workshop by the British Association for Paediatric Nephrology and Research Unit, Royal College of Physicians. Arch. Dis. Child. 1994; 70: 151-157.

37. Donia AF, Sobh MA, Moustafa FE, Bakr MA, Fo-da MA. Clinical significance and long-term evolution of minimal change histopathologic variants and of IgM nephropathy among Egyptians. J. Nephrol. 2000; 13: 275-281.

38. Fakhouri F, Fremeaux-Bacchi V, Noel LH, Cook HT, Pickering MC. C3 glomerulopathy: a new classification. Nat. Rev. Nephrol. 2010; 6 (8): 494-499.

39. D’Agati VD, Bomback AS. C3 glomerulopathy: what’s in a name? Kidney Int. 2012; 83: 379-381.

40. Bomback A, Appel GB. Pathogenesis of the C3 glom-erulopathies and reclassification of MPGN. Nat. Rev. Nephrol. 2012; 8: 634-642.

41. Appel GB, Cook HT, Hageman G, Jennette JC, Kashgarian M, Kirschfink M, et al. Mem-branoproliferative glomerulonephritis type II (dense deposit disease): an update. J. Am. Soc. Nephrol. 2005; 16: 1392-1403.

42. Sethi S, Fervenza FC, Zhang Y, Zand L, Vrana JA, Nasr SH, et al. C3 Glomerulonephritis: clinicopathologic findings, complement abnormalities, glomerular proteomic profile, treatment and followup. Kidney Int. 2012; 82: 465-473.

43. Jennette JC, Hipp CG. C1q nephropathy: A distinct pathologic entity usually causing neph-rotic syndrome. Am. J. Kidney Dis. 1985; 6: 103-110.

44. Jennette JC, Hipp CG. Immunohistopathologic evaluation of C1q in 800 renal biopsy spe-cimens. Am. J. Clin. Pathol. 1985; 83: 415-420.

45. Vizjak A, Ferluga D, Rozic M, Hvala A, Lindic J, Levart TK, et al. Pathology, clinical pres-entations, and outcomes of C1q nephropathy. J. Am. Soc. Nephrol. 2008; 19 (11): 2237-2244.

46. Taggart L, Harris A, El-Dahr S, Iorember F. C1q neph-ropathy in a child presenting with recurrent gross hematuria. Pediatr. Nephrol. 2010; 25: 165-168.

47. Srivastava T, Chadba V, Taboada EM, Alon US. C1q nephropathy presenting as rapidly progressive crescentic glom-erulonephritis. Pediatr. Nephrol. 2000; 14: 976-979.

48. Fukuma Y, Hisano S, Segawa Y, Niimi K, Tsuru N, Kaku Y, Hatae K, Kiyoshi Y, Mitsu-dome A, Iwasaki H. Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. Am. J. Kidney Dis. 2006; 47: 412-418.

49. Markowitz GS, Schwimmer JA, Stokes MB, et al. C1q nephropathy: A variant of focal seg-mental glomerulosclerosis. Kidney Int. 2003; 64: 1232-1240.

50. Nishida M, Kawakatsu H, Okumura Y, Hamaoka K. C1q nephropathy with asymptomatic urine abnormalities. Pediatr. Nephrol. 2005; 20: 1669-1670.

51. Jones E, Magil A. Nonsystemic mesangiopathic glomerulonephritis with «full house» immunofluorescence. Am. J. Clin. Pathol. 1982; 78: 29-34.

52. Sharman A, Furness P, Feehally J. Distinguishing C1q nephropathy from lupus nephritis. Nephrol. Dial. Transplant. 2004; 19: 1420-1426.

Ссылка на основную публикацию