Гемолитическая желтуха у новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Почти каждый второй новорожденный ребенок имеет физиологическую желтушку – это не опасное явление. Однако желтеть кожные покровы малышей могут и по другой причине – вследствие так называемой гемолитической болезни новорожденных-последствия у которой зачастую оказываются значительно серьезнее .Если вашему малышу поставили этот диагноз – не отчаивайтесь!

При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения нервной системы будет устранен.

Чтобы понять каковы же будут последствия гемолитической болезни, для начала надо понять, что из себя представляет данное заболевание и почему его срочно нужно лечить .Остановимся на примере гемолитической болезни новорожденных при групповой несовместимости , т.к. она встречается чаще и протекает несколько легче, чем при резус-конфликте. В данном случае мама имеет первую группу крови 0 (I), а плод – другую, чаще вторую А(II) или третьюВ(III). В основе этой болезни лежит массивный распад эритроцитов плода вследствии несовместимости его крови и крови матери. «Гемолиз» в переводе с латинского языка – разрушение.

Будущая мать имея первую группу крови -не имеет антигенов. Обозначим на картинке организм матери знаком «минус». А будущий ребенок, т.е. плод имеет вторую группу крови, т.е. в его крови есть антиген. На картинке обозначим плод знаком «плюс».При наличии антигена у плода иммунная система матери начнет считать этот антиген как чужеродный агент-враг и начнет вырабатывать против этого антигена защитные антитела(JgG). Эти антитела могут начать вырабатываться рано – еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Эти антитела устремляются в кровь к плоду через плаценту, оседают на эритроцитах ребенка и начинают их разрушать. Их разрушается очень много, из разрушенных эритроцитов высвобождается большое количество пигмента билирубина. Этот билирубин является «плохим», он называется непрямым билирубином и является очень токсичным. Он должен обезвреживаться в печени. Но так как при рождении у ребенка ферментная система печени незрелая (она дозревает постнатально), она не сможет утилизировать полностью весь билирубин, его очень будет много, а его особенностью является накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир, то идеальным местом накопления билирубина будет подкожная жировая клетчатка и клинически мы будем видеть желтуху кожи. Кроме этого вы должны знать, что эритроциты еще выполняют функцию доставки кислорода ко всем органам. А раз они разрушаются, то функция кислородоснабжения нарушается, и в первую очередь будет страдать один из наиболее уязвимых и пока еще не слишком развитых органов новорожденных – мозг, ведь он в первую очередь нуждается в кислородной подпитке.

Почему непрямой билирубин является токсичным? Потому что он повреждает клетки сердца, печени и в большей степени клетки мозга, возникает билирубиновая интоксикация, характеризующаяся вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. А при высоких критических показателях выше 340 мкмольл у доношенных детей и при показателе 160 мкмоль/л у недоношенных возникает “ядерная желтуха”- это билирубиновая интоксикация мозга, когда ядра клеток мозга прокрашиваются билирубином: появляется мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий “мозговой” крик, ребенок реагирует на все раздражители, выбухает большой родничок, подергиваются мышцы, появляются судороги, косоглазие, нарушение дыхания.

Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного. Желтуха может возникать рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка – ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры – белки глаз. Если есть анемия, а она обязательно есть, т.к. эритроциты погибают, то малыш будет бледным и желтуха может казаться не такой яркой.
Лечение при легких и средних формах тяжести данного конфликта часто проводится консервативно. Малышам проводится фототерапия, т.е.лечение светом, т.к. под действием света непрямой билирубин разрушается. Также назначаются адсорбенты, которые помогают кишечнику бороться с токсинами. При тяжелых состояниях проводится операция заменного переливания крови.

При поздно начатом лечении последствия гемолитической болезни могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств с признаками детского церебрального паралича, задержки психофизического развития, глухоты, нарушения речи.
Легкие и средние формы патологии редко( до10%) могут оставлять легкую задержку моторного развития при удовлетворительном состоянии умственных способностей; расстройство поведения; нарушение функций движения, косоглазие, нарушение слуха и речи. Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями; зубы часто подвержены разрушению эмали и кариесу.
На период лечения малыш отстраняется от грудного вскармливания, т.к. через грудное молоко антитела (JgG) будут поступать к ребенку и желтуха будет усиливаться. Через 15-20 дней ,после исчезновения антител из молока, женщина может кормить грудью. Для мамы новорожденного очень важна диета. Правильное питание женщины обеспечит поступление витаминов и исключит воздействие вредных химических добавок. Обязательный рацион должен содержать овощи и фрукты, рыбу, печень. Главное, чтобы продукты были свежими и натуральными.

Читайте также:  Протефлазид для детей: инструкция по применению

Дети , перенесшие ГБН, должны наблюдаться врачом- невропатологом в поликлинике и получать реабилитационное лечение.
И в заключении хочу сказать, что даже поняв самую малость из выше описанного мною, любой разумный человек, в том числе тот, кто по роду деятельности далек от медицины, способен понять последствия гемолитической болезни.

Статью подготовила Кононова Наталья Федоровна заведующая отделением организации медицинской помощи детям в образовательных организациях ГБУЗ ЯНАО “Губкинская городская больница”.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённого. Звучит страшно, пугающе — особенно в сочетании с трогательным словом «новорожденный». И это действительно тяжелая патология, которая требует срочного медицинского вмешательства. По прогнозам более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений. Поэтому медлить нельзя, нужно вовремя диагностировать и принимать меры.

Поскольку, как правило, ГБН проявляется в первые дни жизни ребёнка, лечение назначают сразу, пожалуйста, доверяйте и не препятствуйте действиям врачей!

Итак, что же это за заболевание — ГБН? Это разрушение эритроцитов новорожденного ребенка антителами его матери. И причина его — несовместимость материнской и детской крови по антигенам красных кровяных клеток (эритроцитов), как правило, по резус-фактору и системе групп крови, и, иногда, по другим факторам крови.

В чем же причина?

Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость. Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их. Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз.

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

  • наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
  • неиммунная водянка плода;
  • различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность.

Как лечат ГБН?

В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.

Конечно, фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения. В его основе — лечебное воздействие ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны, проникающих через кожу малыша и помогающих образовываться нетоксичной водорастворимой форме билирубина, которая в последствии легко выводится из организма. Как следствие, уровень билирубина в крови ребёнка падает, и организм не страдает от его токсического воздействия.

После постановки диагноза фототерапия проводится «нон-стоп». При этом ребенок теряет много жидкости, и восполняют ее как раз за счет внутривенного введения, частого прикладывания к груди и восполнения питьем.

Читайте также:  Расшифровка копрограммы – анализа кала ребенка

В качестве побочных эффектов от лечения могут наблюдаться мелкоточечная сыпь и окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет, все это не требует специального лечения, и проходят через некоторое время.

Операция заменного переливания крови проводится при тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых, и выполняется в условиях реанимационного отделения.

Поскольку средняя форма тяжести ГБН встречается довольно часто, мамам необходимо не только полагаться на врачей, но и самим быть внимательным к малышу, наблюдать за ним, особенно если ребенок относится к группе риска по группе крови и резусу. Нельзя списывать все проблемы на «желтушку новорожденных», как ее называют, и игнорировать эти серьезные симптомы.

Гемолитическая желтуха ( Надпечёночная желтуха , Плейохолическая желтуха )

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы гемолитической желтухи
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение гемолитической желтухи
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Читайте также:  Применение редьки с медом в лечении детей

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.
Читайте также:  Психосоматические причины изжоги у детей и взрослых

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs – желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis – желчь и rubin – красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина – прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

Различают 4 разновидности желтух: конъюгационные, гемолитические, механические (обтурационные) и печеночные (паренхиматозные). Конъюгационная (от лат. сonjugatio – соединение) желтуха связана с нарушением процессов превращения непрямого билирубина. Гемолитическая возникает вследствие интенсивного распада (гемолиза) эритроцитов. Обтурационная желтуха развивается в результате механического препятствия на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при желчнокаменной болезни, при заболеваниях желчных путей). Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением ткани печени при гепатите различной природы (вирусном, токсическом, реактивном).

Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) – транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F – фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма – это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.

Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели) и не причиняет никакого вреда ребенку.

Читайте также:  Суспензия «Сумамед» для детей: инструкция по применению

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.

Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

Редко встречается желтуха, вызываемая молоком матери (ее надо отличать от желтухи при грудном вскармливании), она встречается примерно у 1% вскармливаемых грудью новорожденных со значительными проявлениями желтухи. Появляется она после 1-й недели жизни ребенка. Предполагается, что эта форма желтухи связана с содержанием в молоке матери веществ из класса жирных кислот, которые угнетают функцию печеночных клеток ребенка и снижают активность ферментов, обеспечивающих “превращение” непрямого билирубина в прямой.

Желтуха при грудном вскармливании развивается на 2-4-й день жизни, угасает на 3-4-й неделе, частота ее встречаемости – до 15 % случаев. При этом виде желтухи ребенка следует чаще кормить (можно больше 8 раз в сутки) грудным молоком, так как грудное вскармливание способствует более частому стулу и более быстрому выведению билирубина из организма. Так как у детей с повышенным уровнем билирубина часто повышенная сонливость, то их рекомендуют обязательно будить для кормления.

Прекращают грудное вскармливание у детей с желтухой только при некоторых наследственных заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ, например, при галактоземии.

К группе конъюгационных желтух относится конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное заболевание. Причиной нарушения билирубинового обмена при этой форме желтухи является изменение процессов захвата молекулы билирубина печеночной клеткой или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой, что связано с наследственной неполноценностью ферментативных систем печени. По клинике синдром Жильбера очень сходен с транзиторной физиологической желтухой новорожденных. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков повышенного распада эритроцитов и малокровия не наступает. Окраска кала и мочи нормальная. Лечение проводится симптоматическое. Прогноз благоприятный.

Желтуха у новорожденных может развиться при гипотиреозе – снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: отечностью тканей, грубостью голоса, сухостью волос, повышением уровня холестерина крови, задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до 3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят по рекомендации эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы.

Желтуха детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом, связана с незрелостью печени ребенка, если у матери тяжелое течение сахарного диабета. При очень высоких показателях уровня билирубина проводят внутривенное вливание препаратов, способствующих более быстрому выведению билирубина из организма.

Желтуха у детей с пилоростенозом и обструкцией кишечника. Причиной повышения уровня непрямого билирубина крови при этом заболевании является обратное всасывание его из кишечника. При пилоростенозе увеличенный отдел желудка (привратник) может сдавливать общий желчный проток и нарушать желчеотделение. Лечение основного заболевания приводит к нормализации пигментного обмена и исчезновению желтухи.

Гемолитическая желтуха является проявлением повышенного разрушения эритроцитов ребенка. Наиболее часто она является симптомом гемолитической болезни новорожденного (ГБН), связанной с несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору. Развиваются гемолитические желтухи также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), при нарушении формы и структуры самого эритроцита (например, микросфероцитозе – анемии Минковского-Шоффара). Патологическая желтуха проявляется в течение первых суток после рождения. Она развивается, когда чрезмерно быстро разрушается много эритроцитов. Если высвобождается очень много билирубина, это может вызвать нарушения функции головного мозга. Такое состояние называют “ядерной желтухой” или “билирубиновой энцефалопатией”, так как при этой тяжелой форме желтухи новорожденных желчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах ствола). Проявляется заболевание сонливостью, плохим сосанием, изменением рефлексов. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.

Лечение зависит от причин развития гемолитической желтухи и нередко требует проведения заменного переливания крови.

Печеночная желтуха развивается при поражении печени вирусами, бактериями, простейшими (гепатит, сепсис, цитомегаловирусная инфекция и др.). При этом состоянии происходит накопление в крови непрямого и прямого билирубина. Кожа ребенка и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет с зеленоватым оттенком, происходит увеличение печени, иногда и селезенки. Стул становится слабо окрашенным, моча приобретает более интенсивную окраску. В анализах крови обнаруживают повышение показателей активности печеночных ферментов. Лечение проводят комплексное, в зависимости от причин появления паренхиматозной желтухи.

Читайте также:  Какие комплекты в кроватку для новорожденных бывают и какой набор выбрать?

При обтурационной (механической) желтухе происходит увеличение печени и селезенки, обесцвечивание кала и усиление окраски мочи. Эта форма желтухи может развиваться при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных ходов, при сгущении желчи на фоне гемолитической болезни, при муковисцидозе и др. Лечение зависит от причин, вызвавших механическую желтуху. При ряде патологических состояний необходимо хирургическое вмешательство.

В настоящее время известно более 50 заболеваний, которые могут проявляться желтушным окрашиванием кожи у детей в период новорожденности. Поэтому длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, общего анализа крови, ультразвукового исследования органов брюшной полости и консультации специалистов для уточнения причины желтухи и своевременного проведения лечения.

ПАМЯТКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Вы перенесли острый гепатит В, С, и Вам необходимо знать, что исчезновение желтухи, удовлетворительные лабораторные показатели и хорошее самочувствие не служат показателями полного выздоровления, так как полное восстановление здоровья печени наступает в течение 6 месяцев. С целью предупреждения обострения заболевания и перехода в хроническую форму важно строго соблюдать врачебные рекомендации, относящиеся к последующему наблюдению и обследованию в условиях поликлиники, режиму дня, диете, а также к условиям труда.

РЕЖИМ

Возвращение к трудовой деятельности, связанной с большим физическим напряжением или профессиональными вредностями, допустимо не ранее чем через 3-6 месяцев после выписки. До этого возможно продолжение трудовой деятельности в облегченных условиях.

После выписки из стационара следует остерегаться переохлаждения и избегать перегревания на солнце, не рекомендуют поездки на южные курорты на протяжении первых 3 месяцев. Также следует остерегаться приема медикаментов, оказывающих побочное (токсическое) влияние на печень. После нормализации биохимических показателей крови на протяжении 6 месяцев запрещается участие в спортивных соревнованиях. Переболевшие ОГВ и ОГС освобождаются от профилактических прививок на 6 месяцев. Занятия спортом ограничиваются лишь комплексом лечебной гимнастики.

ДИЕТА

На протяжении 6 месяцев после выписки необходимо обращать особое внимание на питание, которое должно быть достаточно полноценным, при полном исключении вредных для печени веществ. Алкогольные напитки (в том числе пиво) категорически запрещаются. Питаться в течение дня необходимо регулярно через каждые 3-4 часа, избегая переедания.

Разрешено

Молоко и молочные продукты во всех видах.

Отварное и тушеное мясо – говядина, телятина, куры, индейка, кролик.

Отварная свежая рыба – щука, карп, судак и морская рыба: треска, окунь, ледяная.

Овощи, овощные блюда, фрукты, квашеная капуста.

Крупяные и мучные изделия.

Супы овощные, крупяные, молочные.

Ограничено можно

Мясные бульоны и супы – нежирные, не чаще 1-2 раза в неделю.

Сливочное масло (не более 50-70 г/сутки, для детей – 30-40 грамм), сливки, сметана.

Яйца – не более 2-3 раз в неделю, белковые омлеты.

Сыр в небольшом количестве, только не острый.

Сосиски говяжьи, колбаса докторская, диетическая, столовая.

Икра лососевых и осетровых, сельдь.

Запрещено

Все виды жареных, копченых и маринованных продуктов.

Свинина, баранина, гуси, утки.

Острые приправы – хрен, перец, горчица, уксус.

Кондитерские изделия – торты, пирожные.

Шоколад, шоколадные конфеты, какао, кофе.

ВРАЧЕБНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И КОНТРОЛЬ

Обследование перенесших вирусные гепатиты проводят через 1,3,6 месяцев, а далее в зависимости от заключения диспансерного врача. Снятие с учета при благоприятном исходе проводят не ранее 12 месяцев после выписки из стационара.

Помните, что только наблюдение врача-инфекциониста и регулярное лабораторное обследование позволит установить факт Вашего выздоровления или перехода заболевания в хроническую форму. В случае назначения врачом противовирусного лечения Вы должны строго соблюдать режим введения препарата и регулярно приходить на лабораторный контроль показателей крови, так как это позволит максимально снизить вероятность побочного действия препарата и обеспечить контроль над инфекцией.

Явиться на лабораторное обследование нужно в строго назначенный врачом день натощак.

Ваше первое посещение КИЗ поликлиники назначает лечащий врач.

Установленные контрольные сроки повторных врачебных осмотров в поликлинике или гепатологическом центре обязательны для всех, перенесших вирусный гепатит. При необходимости Вы можете обращаться в кабинет последующих наблюдений стационаров, или гепатологический центр, или КИЗ поликлиники также и помимо этих сроков.

Желтуха новорожденных. Опасные и неопасные желтушки

Иногда за желтый цвет кожи «отвечают» не только физиологическая желтуха новорожденного, но и ряд других заболеваний

Неожиданно, в первые дни жизни, розовая кожа новорождённого постепенно начинает желтеть — развивается желтуха. Внешнее изменение может напугать многих мам. Ведь принято считать, что желтуха — верный признак поражения печени. Так ли это? Стоит ли тревожиться?

Что такое желтуха?

Ни в коем случае не диагноз, а проявление какого-то состояния или заболевания.

Говоря о желтухе новорождённых, наиболее часто она не несёт опасности для здоровья малыша и через некоторое время бесследно исчезает.

Однако не всегда жёлтый окрас кожи так уж и безобиден. Желтушность иногда — признак тяжёлых состояний, порой опасных для жизни крохи.

Читайте также:  Стоматит у детей на десне

Что происходит в норме? Откуда появляется желтуха?

Наши эритроциты или красные кровяные тельца постоянно обновляются: «старые» распадаются, а вместо них образуются «новые».

Из разрушенных эритроцитов высвобождается билирубин — пигмент охряного цвета, способный окрасить кожу и слизистые в жёлтый цвет. В норме у взрослых этого не происходит.

Наша печень вырабатывает специальные вещества/белки, связывающие избыточное количество билирубина. Конъюгированный/связанный билирубин выводится из организма с желчью и мочой.

При различных заболеваниях и/или нарушениях в работе печении билирубин накапливается в организме. У новорожденных “безобидная” желтуха проходит сама. Подробнее об этом – ниже.

Чем опасна желтуха?

При увеличении уровня билирубина надолго и/или до высоких цифр, развивается ядерная желтуха — тяжёлое осложнение любой желтухи новорождённых.

Пигмент токсичен и «любит» нервную ткань: избыток билирубина проникает в ядра клеток серого вещества головного мозга, приводя к их гибели. Состояние детей тяжёлое и они нуждаются в интенсивном лечении.

Негативное воздействие пигмента на ребёнка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.

Группа риска: недоношенные малыши и/или детки, перенёсшие внутриутробную инфекцию, гипоксию или асфиксию в родах. При этих состояниях нервные клетки изначально уже страдают, что облегчает проникновение в них токсичного пигмента.

В зависимости от типа «поломки» в обмене билирубина, развиваются разные виды желтухи.

Конъюгационные желтухи — нарушения связывания и выведения билирубина

В группу входит несколько состояний, но мы рассмотрим наиболее часто встречающиеся.

Физиологическая желтуха новорождённых — переходное и естественное состояние

Развивается у всех новорождённых, но видимые проявления возникают лишь у 60-70% доношенных детей, 80-90% — недоношенных малышей.

Причина

Ребёнок рождается с эритроцитами, содержащими гемоглобин F или фетальный гемоглобин, переносящий больше кислорода. После рождения «детские» эритроциты за ненадобностью разрушаются и заменяются на «взрослый» тип красных кровяных телец.

«Взрослый» эритроцит живет 80-120 дней, «детский» — 5-7 суток.

Что происходит?

Незрелая печень не работает в полную силу и не успевает вырабатывать в достаточном количестве белок, связывающий образующийся билирубин. Пигмент накапливается, откладываясь в коже и слизистых на некоторое время.

Как проявляется?

«Желтушка» возникает на 3-4 день жизни, а исчезает постепенно по мере уменьшения количества эритроцитов плода, созревания печени и налаживания выведения билирубина.

Процесс у здорового и доношенного малыша заканчивается через одну-две недели, у недоношенного крохи — иногда растягивается на один-два месяца.

При высоких цифрах билирубина рекомендуется «загорать» под специальной лампой (фототерапия) или выносить малыша на солнышко. Под действием ультрафиолетовых лучей билирубин переходит в другую форму и быстрее выводится.

Желтуха грудного вскармливания

В той или иной степени выраженности встречается примерно у 1/3 новорождённых малышей. Не приводит к развитию осложнений.

Причина

Грудное молоко способствует обратному всасыванию билирубина из кишечника, который попадает в него вместе с желчью.

Как проявляется?

Кожа и слизистые окрашены в неяркий жёлтый цвет. На первый взгляд кажется, что это «затяжная» физиологическая желтуха.

Обычно не требуется проведения лечения или отказа от грудного вскармливания.

«Желтушка» исчезает бесследно к концу первого месяца жизни. Если этого не произошло, нужно искать другую причину. Возможна несовместимость крови матери и плода, инфекционное поражение печени или наследственное заболевание.

Когда кровь конфликтует — гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Наиболее часто приводит к тяжёлому течению желтухи у новорождённых.

Причина

Иммунный конфликт между кровью матери и ребёнка, развивающийся при определённых ситуациях:

* Резус-конфликт: у матери резус-отрицательный фактор крови, у отца — резус-положительный. Если мама резус-положительная, а папа — резус-отрицательный, риска ГБН нет.

* Групповой конфликт: у мамы I группа крови, у папы — II, III или IV. Если у папы тоже I группа, риска ГБН нет.

* Сочетание резусного и группового конфликта.

* Конфликт по редким факторам — не всегда удаётся их выявить.

Что происходит?

Иммунная система мамы воспринимает другой резус и/или группу крови плода, как «чужаков» (антигены) и начинает с ними бороться. Вырабатываются защитные белки (антитела), проникающие через плаценту и разрушающие эритроциты плода — возникает гемолиз.

При хорошем плацентарном барьере антитела не вырабатываются, а риск развития ГБН минимален.

Как проявляется?

Кожа и слизистые окрашиваются в ярко-жёлтый цвет в первые часы или первые-вторые сутки жизни, стремительно нарастая. Ребёнок нуждается в интенсивном лечении. Нередко проводится и заменное переливание крови (кровь ребёнка полностью заменяется взрослой донорской).

Осложнения

Развивается отёчная форма гемолитической болезни ещё во время внутриутробного развития — высока вероятность гибели плода. Чем больше беременностей, тем выше этот риск.

Часто формируется ядерная желтуха с тяжёлыми последствиями.

Профилактика

При обнаружении в крови беременной женщины антирезусных антител, матери вводится антирезусный иммуноглобулин — нейтрализует материнские антитела.

Рекомендуется родоразрешение до или на 36-й неделе беременности. На более поздних сроках антитела легче проникают через плаценту, что повышает риск развития тяжёлых форм ГБН.

Читайте также:  Сироп алтея для детей: инструкция по применению

Тестируется кровь матери на антитела по групповой несовместимости при постановке на учёт и в 36 недель беременности. При обнаружении антител рекомендуется не перенашивать беременность.

Резус-отрицательной маме вводится иммуноглобулин для профилактики конфликта при последующих беременностях:

* Сразу после рождения ребёнка с положительным резус-фактором.

* После выкидыша или искусственного прерывания беременности на сроке шесть и более недель.

Что нового

По показаниям проводится внутриутробное переливание крови плоду — процедура не из лёгких и сопряжена с определёнными рисками. Однако нередко это единственный шанс выносить и родить здорового малыша. При правильно проведённой процедуре и рождении крохи в сроки, близкие к доношенной беременности, ребёнок развивается нормально.

Внешний «враг» разрушает клетки печени

Заболевание вызывается инфекциями: вирусами гепатита В, С или D, цитомегаловирусом, бактериями или простейшими.

И без того незрелая печень плохо вырабатывает белок, связывающий билирубин + нарушается выведение пигмента из организма.

Недуги протекают тяжело и с выраженной интоксикацией. Накапливаемый билирубин окрашивает кожу в зеленовато-жёлтый цвет, стул становится бесцветным, моча темнеет. Перечень и селезёнка увеличиваются.

Лечение проводится комплексное с воздействием на возбудителя.

Нарушение оттока желчи

На пути движения желчи из печени в кишечник возникает препятствие: отсутствие или частичная/полная непроходимость желчных ходов, сдавление протоков опухолями из других органов.

При рождении дети выглядят здоровыми. Желтуха появляется в первые недели жизни и нарастает постепенно, придавая коже желто-зелёный оттенок. Несмотря на проводимое медикаментозное лечение, улучшения не наступает.

Показано хирургическое лечение, но нередко оно неэффективно.

Желтуха у новорождённых протекает по своим «законам», не работающим в старшем возрасте и у взрослых.

Признаки могут появиться после выписки домой на 3-4 день жизни ребёнка. На ваших плечах лежит огромная ответственность: внимательно относиться к крохе и при появлении тревожных симптомов обращаться к педиатру. Только так можно своевременно выставить диагноз и провести лечение, избежать развития осложнений.

Автор: Корецкая Валентина Петровна,

педиатр, врач-ординатор детского отделения

Персональное солнышко для вашего малыша!

Если у вашего малыша появились признаки желтушки — не пугайтесь! Главное – вовремя начать лечение с помощью фототерапии.

Специально для вас работает сервис SunForBaby — бесплатная и срочная доставка солнышка вашему малютке!

Сервис SunForBaby – это аренда фотоламп для лечения желтушки с доставкой на дом и измерение уровня билирубина!

Быстро! Бережно! Удобно!
Звоните сейчас: +7(343)200-99-50 или оставляйте заявку онлайн www.sunforbaby.ru

В Медицинском центре “Здоровая семья” принимают врачи педиатры высшей квалификационной категории, К.М.Н., прием ведется ежедневно в клинике и с выездом на дом.

Опытный врач педиатр осмотрит малыша, возьмет необходимые анализы в день обращения и назначит эффективное лечение.

Вы оцените по настоящему персональный подход, нашу заботу и атмосферу домашнего уюта!

Выезд педиатра на дом с замером уровня билирубина в Екатеринбурге по специальной цене всего 1900р.!

МЦ “Здоровая семья” ул. Фучика,3
тел.: 243-53-03, 219-30-50

WhatsApp: +79222030450
ЗАПИСАТЬСЯ

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Наиболее частое заболевание из этой группы — гемолитическая болезнь новорожденных вследствие несовместимости крови плода и матери по резус-или групповым антигенам АВО, очень редко по другим антигенным системам крови (Kell, Duffi, Kidd и др.).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается лишь в 3-5% случаев несовместимости плода и матери (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок, 0-группа у матери и А или В у ребенка). Имеет значение предыдущая сенсибилизация (предшествующие беременности, осложнения настоящей беременности, гемотрансфузии.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных запускается проникновением эритроцитов плода трансплацентарно в кровоток матери, что приводит к продукции ею антирезус- или антигрупповых антител, которые перед рождением ребенка и в родах попадают в его кровоток и вызывают избыточный гемолиз его эритроцитов — развивается гипербилирубинемия за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Если антиэритроцитарные антитела массивно проникали к плоду задолго до наступления родов, плод может погибнуть внутриутробно и подвергнуться мацерации, или развивается крайне тяжелая форма ГБН (отечная). Наиболее часто антитела поступают к плоду во время родов, когда барьерные функции плаценты резко нарушаются. Поэтому ребенок рождается без желтухи, но на протяжении первых часов жизни желтуха появляется и нарастает. Антиэритроцитарные антитела могут находиться и в материнском молоке, поэтому прикладывание ребенка к груди может усилить желтуху.

Снижение конъюгационной функции печени, характерное для всех новорожденных и особенно для недоношенных детей, усугубляет гипербилирубинемию. Высокая концентрация билирубина оказывает токсическое влияние на все органы и системы ребенка, но ведущее клиническое значение имеет поражение ЦНС (прокрашивание базальных ганглиев, ядер зрительного бугра и некоторых других подкорковых структур (т. н. «ядерная желтуха»). У доношенных детей риск развития ядерной желтухи появляется при уровне билирубина сыворотки свыше 400 мкмоль/л, у маловесных недоношенных — иногда уже при 170 мкмоль/л.

Токсическим действием на нервную систему обладает непрямой билирубин, в указанных областях мозга его повышенная концентрация вызывает нейрональный некроз и процессы демиелинизации. Начальные стадии билирубинового поражения ЦНС могут быть обратимыми. Клинические формы ГБН: отечная, желтушная и анемическая — выделяются в зависимости от выраженности гипербилирубинемии и анемии и включают оценку степени тяжести ГБН. Наиболее тяжелая форма — отечная, сопровождается нарушениями жизнедеятельности всех систем, гепатоспленомегалией, асцитом, геморрагическим синдромом, тяжелой анемией, легочно-сердечной недостаточностью.
Летальность при этой форме достигает 50 %, у выживших детей развивается тяжелое органическое поражение головного мозга, иногда — цирроз печени.

Читайте также:  Изофра для детей: инструкция по применению

Наиболее часто встречается желтушная форма гемолитической болезни новорожденных: при Rh-конфликте желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни, при АВО-несовместимости — на 2-3 день жизни. В зависимости от массивности гемолиза могут наблюдаться гепатоспленомегалия, нарушения общего состояния ребенка (вялость, адинамия). В первые дни жизни ребенка гипербилирубинемия обусловлена за счет непрямого билирубина, с 5-7 дня жизни в связи с вторичными нарушениями функции печени и синдромом «сгущения желчи» нарастает уровень прямого билирубина. В анализе крови выявляется анемия, могут отмечаться: лейкоцитоз, тромбоцитопения, ретикулоцитоз.

Билирубиновая энцефалопатия при поражении подкорковых структур обычно начинает проявляться на 3-6 день жизни. Вначале отмечается общая вялость, мышечная гипотония, монотонный крик, затем появляются основные признаки ядерной желтухи — общая напряженность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, периодическое возбуждение, тремор, судороги, грубый симптом Грефе, нарушения дыхания и гемодинамики. Клиническая картина неврологических нарушений преимущественно формируется на 3-5 месяцах жизни (ДЦП, хореоатетоз, глухота, задержка интеллектуального развития).

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — отмечается у 10-20% детей с ГБН, характеризуется преобладанием анемии при незначительном или умеренном повышении уровня непрямого билирубина.

При тяжелой внутриутробно стартующей форме гемолитической болезни новорожденных диагноз ее может быть установлен антенатально по нарастанию титра Rh- или групповых антител у беременной и с помощью амниоцентеза (определение уровня билирубина в околоплоднь х водах). Своевременная постнатальная диагностика ГБН предполагает определение группы крови и резус-принадлежности ребенка при рождении (пуповинная кровь), динамическое определение билирубина (пуповинная кровь, почасовой прирост), динамический контроль гемоглобина, подсчет количества ретикулоцитов, прямую и непрямую реакцию Кумбса.

Норма билирубина у новорожденных

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов: в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной) в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.

Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

  • Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
  • Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
  • На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства, ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

  • Физиологическая гипербилирубинемия.
  • Желтуха грудного вскармливания.
  • Желтуха грудного молока.

Патологические:

  • Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
  • Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина, а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Читайте также:  Психосоматические причины изжоги у детей и взрослых

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки

Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:

  • иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
  • резорбция (рассасывание) гематомы
  • сепсис
  • гипотиреоз

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.

Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.

Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем, гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка. Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха, вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

  • При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
  • При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
  • Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
  • сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.

Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока и переход на молочные смеси. Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня. Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии для быстрого снижения концентрации билирубина проводится переливание крови.

Записаться можно по тел.: +7(812)331-88-94

Ссылка на основную публикацию