Дополнительная хорда в сердце у ребенка

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы – внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС – это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами – несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

  • Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
  • Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
  • Водные процедуры, массаж, физиолечение.
  • Занятие физкультурой.
  • Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)
Читайте также:  Гексализ для детей: инструкция по применению

Резюме

МАРС – синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

  • Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
  • Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
  • Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

  • фиброзно-мышечные (до 64%);
  • мышечные;
  • фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

Читайте также:  Суспензия "Бисептол" для детей: инструкция по применению

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

  • Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
  • ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
  • Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение

В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.

Что такое хорда

Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.

Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.

Почему появляются ложные хорды сердца

Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:

Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.

Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.

Читайте также:  Мраморная кожа у грудничков и новорожденных: причины, симптомы болезни и лечение

Генетический фактор – мутация генов или хромосом.

Несбалансированное питание – избыток животного жира.

Тяжелая нагрузка во время беременности.

Неблагоприятная экологическая обстановка.

Постоянный, сильный стресс.

Ухудшение иммунитета по разным причинам.

Дополнительная хорда: симптомы

Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:

периодическое проявление усталости;

боль в области сердца;

учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.

Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.

Диагностика

В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.

Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:

ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;

измерение артериального давления;

Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).

Лечение заболевания

Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.

Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.

Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):

ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);

принимать отвары валерианы;

пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.

Могут ли быть осложнения

Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:

нарушения ритма сердца (тахикардия);

Прогноз на выздоровление и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.

Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.

В качестве основных мер профилактики показано:

отказ от курения, алкоголя;

регулярные физические упражнения;

избегание стрессовых ситуаций;

соблюдение режима дня;

  • проведение закаливающих процедур.

Синдром WPW

Синдром WPW — что это?

Согласно статистическим данным, нарушение ритма сердца из-за синдрома WPW выявляется только в 0,15–2 % случаев. Чаще болезнь встречается среди мужчин, обычно проявляется в 10–20 лет. Она приводит к тяжелым нарушениям сердечного ритма, требует особого подхода к диагностике и лечению, может представлять угрозу для жизни больного.

Классификация синдрома WPW

В кардиологии различают феномен ВПВ и синдром ВПВ. Для первого характерны электрокардиографические признаки проведения сердечного импульса по дополнительным соединениям и перевозбуждения желудочков. При этом клинические проявления АВ реципрокной тахикардии отсутствуют. Синдром сердца WPW — это сочетание перевозбуждения желудочков с симптомами тахикардии.

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

1. С добавочными мышечными АВ-волокнами. Мышечные волокна могут:

  • проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
  • идти от ушка правого/левого предсердия;
  • быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
  • идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
  • быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

2. С пучками Кента (мышечные АВ-волокна), происходящими из рудиментарной ткани:

  • и входящими в миокард правого желудочка;
  • и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

По характеру проявления классифицируют:

  • Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
  • Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
  • Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

По расположению пучки Кета могут быть:

  • левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
  • правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
  • парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Расположение дополнительного проводящего пути учитывается кардиологами-аритмологами при выборе наиболее эффективной техники операционного доступа (через вену либо через бедренную артерию).

Синдром ВПВ и беременность

Читайте также:  Калина от кашля – рецепты для детей

Синдром ВПВ, клинически себя никак не проявляющий, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может заявить о себе пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходима консультация кардиолога и подбор эффективного лечения.

При очень частых приступах тахикардии на фоне синдрома WPW беременность противопоказана. Это объясняет тем, что болезнь в любой период может перейти в опасное для жизни нарушение ритма. К тому же тахикардия часто провоцирует недостаточное кровообращение в органах и тканях, что негативно отражается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Причины синдрома WPW

Синдром ВПВ — это врожденное заболевание. Причина его возникновения состоит в мутации генов, из-за чего при закладке и формировании сердца во внутриутробном периоде образуются мостики между желудочком и предсердием. Вырастает пучок Кента.

У больных синдромом WPW распространение возбуждения от предсердий к желудочкам идет по аномальным путям проведения. Как результат, миокард желудочков возбуждается раньше, чем если бы импульс распространялся обычным путем (АВ-узел, пучок и ветви Гиса). На ЭКГ перевозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны (дополнительная волна деполяризации). При этом длительность QRS увеличивается, а интервал P-Q(R), напротив, укорачивается.

В момент поступления в желудочки основной волны деполяризации их столкновение в сердечной мышце фиксируется в виде немного уширенного и деформированного сливного комплекса QRS.

Аномальное возбуждение желудочков провоцирует нарушение последовательности реполяризационных процессов. На ЭКГ это выглядит как дискордантный комплекс QRS, смещение RS-T сегмента и изменение полярности зубца T.

Развитие мерцания и трепетания предсердий, суправентрикулярной тахикардии при синдроме WPW объясняется формированием круговой волны возбуждения. Импульс движется по узлу АВ в направлении от предсердий к желудочкам, а по дополнительным путям — от желудочков к предсердиям.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома ВПВ обычно слабо выраженные. К ним относятся нарушения сердечного ритма:

  • трепетание предсердий;
  • фибрилляция предсердий;
  • реципрокная наджелудочковая тахикардия;
  • желудочковая тахикардия;
  • желудочковая/предсердная экстрасистолия.

В свою очередь приступы учащенного ритмичного/неритмичного сердцебиения сопровождаются:

  • «трепыханием»/замиранием сердца;
  • приступами удушья (чувство нехватки воздуха);
  • головокружениями;
  • учащением пульса;
  • артериальной гипотензией;
  • слабостью, потерей сознания.

Ухудшение состояния больного может возникать после употребления спиртного, эмоционального либо физического перенапряжения.

В большинстве случаев пароксизм аритмии при синдроме ВПВ можно прекратить, глубоко вдохнув и задержав воздух. Затяжные приступы требуют экстренной госпитализации и лечения под наблюдением кардиолога.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых включает проведение комплексного клинико-инструментального обследования. Проводятся:

  • Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
  • Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
  • Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
  • Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
  • Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
  • Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию.

К электрокардиографическим признакам синдрома сердца ВПВ относятся:

  • укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
  • дельта-волна;
  • деформированный сливной QRS-комплекс.

В ходе постановки диагноза обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома ВПВ с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома ВПВ сердца

Если пароксизмы аритмии отсутствуют, синдром ВПВ не требует специального лечения. При ярко выраженных приступах, сопровождающихся гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ, встает вопрос о проведении консервативного либо хирургического лечения.

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии). Больному назначаются:

  • Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
  • Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
  • Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
  • Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.

С целью прекращения приступов тахикардии используется внутривенное введение антиаритмических лекарственных препаратов.

В некоторых случаях купировать пароксизмы аритмий помогают:

  • проба Вальсавы;
  • массаж каротидного синуса;
  • внутривенное введение АТФ.

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW. Показаниями к нему также служат:

  • противопоказания к длительной лекарственной терапии;
  • частые приступы фибрилляции предсердий;
  • наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.
Читайте также:  Применение камфорного спирта в лечении детей

Операция носит название радиочастотной катетерной абляции. Проводится под местной анестезией. Во время нее к сердцу через бедренные сосуды подводится специальная тонкая трубочка — проводник. По ней подается импульс, который разрушает пучок Кента. Эффективность радиочастотной абляции по статистическим данным составляет 95 %. В 2 % случаев возможны рецидивы заболевания — ткани, подвергшиеся абляции, самовосстанавливаются. Тогда требуется повторная операция.

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

Опасность синдрома ВПВ

Синдром ВПВ, проявляющийся приступами тахикардии, снижает качество жизни больного. К серьезным травмам и несчастным случаям могут привести потери сознания во время пароксизмов.

Помимо этого реципрокные АВ-тахикардии при WPW синдроме относятся к категории предфибрилляторных аритмий. Это значит, что частые приступы заболевания способны привести к более опасной и сложной фибрилляции предсердий, которая в свою очередь может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и привести к летальному исходу.

Профилактика синдрома WPW

Специфической профилактики заболевания не существует. Если в результате ЭКГ у пациента выявлен синдром ВПВ, он должен регулярно обследоваться у кардиолога (даже если симптомы его не беспокоят). При проявлении признаков патологии нужно незамедлительно подобрать грамотное лечение.

Лицам, состоящим в родственных связях с больным синдромом WPW, рекомендуется пройти плановое обследование, чтобы исключить развитие данной патологии у себя. Диагностика должна включать: суточное мониторирование электрокардиограммы, электрокардиограмму, электрофизиологические методы.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

  1. Локализация и форма:

предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

  • Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
  • Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.
  • До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].

    Читайте также:  Психосоматика заболеваний печени у детей и взрослых

    Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].

    Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].

    Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

    Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].

    Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].

    Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].

    Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].

    Читайте также:  «Энгистол» для детей: инструкция по применению

    По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.

    Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.

    Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:

    • Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
    • Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
    • Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
    • Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

    Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:

  • адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
  • соблюдение распорядка дня;
  • рациональное, сбалансированное питание;
  • психотерапию и аутотренинг;
  • водо- и бальнеотерапию;
  • массаж (ручной, подводный и др.);
  • физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электросон и др.);
  • занятия физической культурой, ЛФК.
  • Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

    Медикаментозное лечение включает применение:

    • препаратов магния;
    • кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
    • антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
    • антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).

    В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].

    В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].

    Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:

    Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).

    Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.

    Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.

    Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).

    Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:

    • L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
    • Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
    • Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.
    Читайте также:  Ринза для детей: инструкция по применению

    Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:

    • никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
    • рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
    • тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
    • лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
    • биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.

    Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).

    При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).

    Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

    По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

    Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
    А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
    Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
    Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
    М. С. Дзис
    РМАПО, Москва

    МАРС у детей

    Что такое МАРС у детей –

    МАРС (малые аномалии развития сердца) — это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.

    Благодаря методу эхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.

    Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т.п. относятся в некоторых случаях к обратимым.

    Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

    Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.

    Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположен­ные между стенками желудочков. АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.

    Виды АРХ у детей:

    • АРХ между папиллярными мышцами
    • диагональные
    • множественные
    • аномально поперечно расположенные хорды
    • продольные

    Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.

    Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая. Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.

    Что провоцирует / Причины МАРС у детей:

    МАРС у детей может сформироваться из-за множества факторов. Это могут быть эсомные и генные дефекты соединительной ткани, нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, врожденные аномалии развития соединительной ткани.

    Патогенез (что происходит?) во время МАРС у детей:

    Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.

    Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.

    Классификация МАРС

    1. Локализация и форма

    • увеличенный евстахиев клапан более 1 см
    • пролабирующий клапан нижней полой вены
    • небольшая аневризма МПП
    • ООО
    • аномальные трабекулы в предсердии
    • пролабирующие гребенчатые мышцы в нравом предсердии

    1.2. Трикуспидальный клапан

    • дилатация правого АВ-отверстия
    • смещение септальной створки в полость правого желудочка
    • пролабирование трикуспидального клапана

    1.3. Легочная артерия

    • пролабирование створок клапана легочной артерии
    • дилатация (дисплазия) ствола легочной артерии
    • погранично широкий корень аорты
    • погранично узкий корень аорты
    • двустворчатый клапан аорты
    • дилатация синусов аорты
    • пролабирование аортального клапана
    • асимметрия створок клапана аорты
    Читайте также:  Профилактика дисбактериоза у ребенка

    1.5. Левый желудочек

    • небольшая аневризма МЖП
    • трабекулы или хорды

    1.6 Митральный клапан

    • эктопическое крепление хорд
    • пролабирование митрального клапана
    • «порхающие» хорды
    • нарушенное распределение хорд передней и/или задней створки
    • аномально расположенные папиллярные мышцы
    • дополнительные папиллярные мышцы

    2. Этиология

    • ДСТ
    • Нарушение кардиогенеза
    • Вегетативная дисфункция
    • Процессы онтогенеза сердца

    3. Осложнения

    • Инфекционный эндокардит
    • Нарушения сердечного ритма
    • Нарушения кардиогемодинамики
    • Легочная гипертензия
    • Внезапная смерть
    • Фиброзирование и кальцификация створок клапанов

    Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. Могут быть также иные висцеральные проявления, к которым приводит дисплазия соединительной ткани. К примеру, это поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалии развития половых органов.

    При дисплазии соединительной ткани у детей и подростков более высокая частота изменений со стороны ЦНС, нейровегетативных рас­стройств, психических нарушений. Вегетативная дистония может проявляться вегетативными кризами, цефалгией, синкопальными состояниями и т. д.

    МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка. В любом случае диагноз должен быть уточнен. При МАРС у детей часто нарушается сердечный ритм и проводимость, возникает повышение электрической активности желудочка, экстрасистолия и пароксимальная тахикардия и проч. Но стоит отметить, что не при всех малых аномалиях развития сердца есть нарушения ритма сердца.

    Открытое овальное отверстие (ООО) – частичное или полное сохранение естественного внутриутробного межпредсердного сообщения. Об этой аномалии можно говорить только тогда, когда ребенку более 1 года. Если отверстие более 7 мм в размере, ООО гемодинамически значимое. При физических нагрузках оно проявляется левоправым шунтом.

    Симптомы МАРС у детей:

    Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) не проявляется клинически, не бывает и гемодинамических нарушений. Обычно это отклонение находят не специально, когда проводят по каким-то причинам УЗИ сердца ребенку. Большие аневризмы МЖП могут осложняться инфекционным эндокардитом.

    Аномалии двухстворчатого аортального клапана также не проявляются какими-либо симптомами. Дети нормально переносят физические нагрузки, даже высокой интенсивности. В некоторых случаях может быть кардиалгия. При аускультации обнаруживают систолический шум во втором межреберье справа.

    Диагностика МАРС у детей:

    Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

    МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

    Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

    Лечение МАРС у детей:

    Лечение МАРС у детей делится на 3 группы: медикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Среди немедикаментозных методов выделяют:

    – соблюдение распорядка дня

    – занятия физической культурой или ЛФК

    – адекватная возрасту ребенка организация труда и отдыха

    О занятиях спортом лучше проконсультироваться с лечащим врачом, этот вопрос очень индивидуален. Спорт противопоказан, если у ребенка:

    – негативный семейный анамнез

    – наличие АРХ с синдромом предвозбуждения желудочков

    Медикаментозное лечение МАРС у детей и подростков подразумевает прием препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединитель­ной ткани. Это препараты магния и калия: калия оротат, аспаркам, магнерот, панангип, магне В6.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас МАРС у детей:

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о МАРС у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

    Как обратиться в клинику:
    Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Читайте также:  Фимоз у мальчиков

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Дополнительная хорда в сердце у ребенка

    К сожалению, некоторые родители сталкиваются с диагнозом кардиолога «WPW феномен» или «WPW синдром».

    Давайте сразу определимся, чем они отличаются, так как это важно для определения дальнейшей тактики в обследовании и лечении пациентов. При феномене WPW какие-либо внешние клинические проявления у пациента отсутствуют (врачи иногда применяют термины — бессимптомный или асимптомный WPW), и только на ЭКГ регистрируются его особые признаки, указывающие на прохождение импульса по более быстрому пути, чем это должно быть в норме. При синдроме помимо изменений на ЭКГ появляется тахикардия, сопровождающаяся определёнными симптомами.

    Синдром WPW опасен высоким риском развития прогностически неблагоприятных нарушений ритма (чаще всего это — реципрокная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий), которые без адекватного лечения могут перейти в угрожающе жизни аритмии и привести к остановке сердца.

    Причиной возникновения столь грозных изменений ритма является врожденная патология в строении проводящих путей сердца, суть которой заключается в существовании аномальных/дополнительных путей проведения импульсов.

    Диагностика WPW проста — в первую очередь необходимо сделать ЭКГ.

    Существуют так называемые семейные варианты WPW, поэтому если у вас или у ваших детей выявлен данный феномен, имеет смысл сделать ЭКГ всем членам семьи. Заболевание может проявить себя в любом возрасте, а может никак не проявиться на протяжении всей жизни.

    Что делать при выявлении WPW феномена (когда изменения зафиксированы только на ЭКГ, клинических проявлений заболевания нет)? В первую очередь необходимо обратиться к кардиологу, который после тщательного осмотра ребёнка даст рекомендации о дополнительном обследовании (чаще это эхокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ; реже ЧПЭКС, ЭФИ), так же даст рекомендации об образе жизни (например, какие физические нагрузки разрешаются, а какие запрещены), а также назначит лечение, если оно необходимо. Пациент с феноменом WPW должен регулярно наблюдаться у кардиолога!

    Триггером для возникновения описанных выше нарушений ритма могут выступить: физическая нагрузка, стресс, эмоциональное перевозбуждение, алкоголь, кофе, и что очень актуально в современном мире — употребление специфических веществ (приём наркотических и психоактивных препаратов, наркотические курительные смеси). Не следует забывать о том, что нарушение ритма может развиться внезапно, без провокации! В этом коварство WPW.

    Во время приступа появляется чувство замирания сердца или наоборот более частного сердцебиения, ощущение нехватки воздуха, головокружение, обморочное состояние, могут быть болевые ощущения в области сердца, похолодание конечностей, чувство страха, ощущение «бульканья» в горле, в области сердца. Такой приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда проходит самостоятельно. При появлении подобных симптомов у ребёнка с диагностированным феноменом WPW требуется немедленное обращение к врачу (вызов скорой медицинской помощи). Если такой приступ был хотя бы один раз, вы должны понимать, что он может повториться, ребёнка нельзя оставлять одного без присмотра.

    Наличие таких симптомов (это уже синдром WPW) координально меняет подход к лечению пациента: кардиологом может назначаться антиаритмическая терапия, чреспищеводная электрокардиостимуляция, катетерная РЧА.

    Уважаемые родители, вы должны быть готовы к развитию заболевания по любому из описанных выше направлений. Будьте внимательны, прислушивайтесь к своему ребёнку. О наличие у вашего ребёнка диагноза «феномен WPW» и тем более «синдром WPW» следует поставить в известность медицинского работника школы или ДДУ, которое посещает ребёнок, а также учителя/воспитателя, что бы в случае приступа ребенку своевременно была оказана медицинская помощь.

    Ссылка на основную публикацию