Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей

Общие сведения

Бронхолегочная дисплазия — это хроническое заболевание лёгких, которое наблюдается примерно в 80-90% случаев у новорожденных , обычно у глубоко недоношенных детей (весом менее 1 кг) с физиологически и морфологически незрелыми легкими. Бронхолегочная дисплазия развивается при необходимости в кислороде у недоношенных детей, достигших возраста 28 дней после рождения либо после 36 недель спустя после менструации матери. Также им может понадобится кислород при пневмонии либо врождённых пороках сердца.

Проблема считается достаточно серьезной, так как смертность у детей не достигших 1 года достаточно высока – до 30%.

Патогенез

Нарушения при бронхолегочной дисплазии

При бронхолегочной дисплазии в результате избыточной инфузионной терапии нарушается процесс нормального развития архитектоники легких, при этом благодаря деструктивным процессам развивается меньшее число альвеол, но более крупного размера, возможна их репликация. Также возникает дефицит сурфактанта, разрастается рыхлая волокнистая соединительная интерстициальная ткань, что приводит к эмфиземе, гипервоздушности и фиброзу легких лентообразной структуры, бронхообструктивному синдрому и дыхательной недостаточности. В результате токсического ятрогенного действия высоких концентраций кислорода во вдыхаемой смеси возникает повреждение эпителия, развивается трахеобронхомаляция, отёк лёгочной ткани и она пропитывается белком, что снижает растяжимость альвеол и все процессы идут по порочному кругу, усугубляя баротравму.

Патологическим изменениям подвергается и сосудистая система легких в виде меньшего количеств и/или ненормального распределения альвеолярных капилляров. Кроме того, может увеличиваться сопротивление легких и возникать легочная гипертензия.

Этапы развития бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей

Процесс родов может сопровождаться достаточно сильными патологическими изменениями состояния новорожденного, которые раньше не представляли никакой угрозы при внутриутробном протекании беременности, в результате развивается респираторный дистресс-синдром, требующий неотложной интенсивной терапии, вызывающей развитие бронхолегочной дисплазии в 4 этапа:

  • начинается процесс с выраженного альвеолярного и интерстициального отека гиалиновых мембран, спадения и некрозирования эндотелия бронхиол;
  • в дальнейшем происходит распространенное спадение легкого (ателектаз), меняющееся с лентообразными участками эмфиземы, при этом увеличиваются размеры участков некрозов с репарацией эпителиальных тканей бронхиол, в воздухоносных ходах можно обнаружить некротические массы как признак облитерирующего бронхиолита, на рентгенографии выявляется «воздушная бронхограмма» с местами затемнения и очевидными участками интерстициальной эмфиземы;
  • на третьем этапе, начинающимся обычно на одиннадцатый или тридцатый день жизни развивается распространяющаяся метаплазия и гиперплазия эпителиальных тканей бронхиол и бронхов, участков эмфиземы, окруженных зонами ателектаза, массивного интерстициального фиброза, отека, утончения базальных мембран, на рентгенографии можно выявить участки воспаления, области спадения альвеол и кисты;
  • на втором месяце жизни ребенка бронхолегочная дисплазия может перейти на следующий этап в виде массивного фиброза легких, деструкции альвеол и стенок воздухоносных ходов, метаплазии эпителия, гипертрофии мускулатуры бронхиол, артериол и венул, уменьшения числа легочных артериол и капилляров, на рентгенографии видны проявления массивного фиброза легких, участки уплотнений, отечности и воспаления.

Установлено, что лёгкие у недостаточно доношенных детей чаще подвергаются воспалительным изменениям в связи с продленным жестким режимом искусственной вентиляции лёгких. Поэтому заболевание разделяется на период обострения, ремиссии и осложнения. Для фазы ремиссии важна тяжесть течения и наличие осложнений, начало обострений заболевания регистрируется при ухудшении состояния, влекущего за собой усиление симптомов и бронхиальную обструкцию. Острая клиническая форма вызывает хроническую дыхательную недостаточность, с присоединением острой респираторной инфекции, в большинстве случаев — вирусной респираторно-синцитиальной.

Классификация

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей бывает:

  • легкой формы – дыхание возобновляется в условиях комнатного воздуха на 36 неделе либо на более раннем этапе при выписке;
  • среднетяжелой формы — потребность в поступлении кислорода составляет менее 30% на 36 неделе либо при выписке;
  • тяжелой формы — потребность в кислороде свыше 30% сохраняется на 36-56 неделе либо при выписке без диагностируемых острых приступов.

Формы бронхолегочной дисплазии по версии Американского торакального общества бывают классической и новой (постсурфактантной), а также кислород-зависимой и кислород-независимой.

Причины

Причинами бронхолегочной дисплазии может быть длительная искусственная вентиляция легочных структур (ИВЛ), при этом важнейшим фактором становится недоношенность и потребность в дыхательном кислороде, имеющим токсическое действие, при интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и пневмонии. Известны случаи когда патология развивалась не в результате ИВЛ а при симптоматически открытом артериальном протоке (СОАП), при пневмонии, диафрагмальной грыже, мекониальной аспирации и апноэ недоношенного.

Бронхолегочная дисплазия обычно вызвана многофакторной этиологией, которая включает слишком длительное время искусственной вентиляции высокой концентрации вдыхаемого кислорода либо инфекциями как при хориоамнионите либо сепсисе, а также с различными степенями недоношенности, врождённым пороком сердца, отёком лёгких и т.д.

Факторы риска бронхолегочной дисплазии

В список дополнительных факторов риска выключены:

  • интерстициальная эмфизема легких;
  • болезнь гиалиновых мембран;
  • выявление высокого давления на вдохе;
  • баротравма в условиях ятрогении;
  • повторная выявление альвеолярного коллапса при повышенном уровне сопротивления воздухоносных путей;
  • повышенный уровень давления в легочных артериях, чаще — у детей мужского пола;
  • гиповитаминоз А и Е;
  • внутриутробные виды задержки развития, которые вызваны генетическими факторами;
  • злоупотребление матери никотином.

Симптомы

Основными проявлениями бронхолегочной дисплазии являются фактические объективные данные о потребности в кислороде. Потребность в высоком давлении и концентрации кислорода обусловлена деструкцией воздухоносных ходов, уменьшением растяжимости легочных тканей из-за фиброза, утратой эластичности волокон и уменьшением числа капилляров и артериол легких.

У детей могут наблюдаться клинические признаки респираторного дистресса в виде цианоза, тахипноэ, западения податливых мест в грудной клетке, шумных с хрипом выдохов, раздувания крыльев носа. Обычно симптоматика включает:

  • вздутость и бочковидность грудной клетки у ребенка, увеличение переднезаднего размера и втяжение межреберий во время актов дыхания;
  • одышка;
  • затруднения при выдохе;
  • «свистящее» дыхание;
  • пневмоторакс;
  • приступы апноэ;
  • брадикардия;
  • бледность или цианозность кожных покровов.

Анализы и диагностика

Во время общего осмотра могут быть выявлены признаки хронического респираторного дистресса (одышка, дыхательные шумы, ретракция грудной клетки) и дыхательной недостаточности. Для постановки диагноза важно знать уровень подачи кислорода и респираторной способности легких для поддержания состояния организма, использовать критерии Национального института развития человека и детского здоровья, суммирующий срок гестации и срок постнатальной жизни, а также данные рентгенографии. В них можно обнаружить диффузные изменения, интерстициальный отек, скопление экссудативной жидкости, признаки гипервоздушности, мультикистозности или губчатости с чередованием участков эмфиземы, легочного рубцевания в виде уплотнения или спадения (ателектазов) альвеолярных стурктур. Наиболее специфичны рентгенографические проявления в первые месяцы жизни, затем наблюдается регресс клинических симптомов по мере роста ребенка. Кроме того, может происходить отторжение некротических масс и макрофагов альвеолярным эпителием. В аспирате трахеи выявляются нейтрофилы и воспалительные медиаторы.

Читайте также:  Верошпирон детям

Основными клиническими критериями является:

  • применение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в течение первой неделе жизни ребенка с респираторной терапией, при этом должна наблюдаться постоянная положительная тенденция уровня давления в воздухоносных путях, наблюдающаяся в носовых катетерах;
  • использование терапевтических доз кислорода более 21% (FiO2 > 21%) у детей возрастом 4 недели и старше при выявленной кислородозависимости;
  • выявление зависимости от кислорода, дыхательной недостаточности или бронхообструктивного синдрома в возрасте 4 недели и старше, которые развиваются в условиях кислородотерапии.

Подозрением на бронхолегочную дисплазию у недоношенного ребенка является потребность в 21% кислороде на протяжении более чем 28 дней и неудачные попытки отменить кислородную терапию, ИВЛ, их комплекс из-за нарастания гипоксемии, гиперкапнии и увеличения потребности в кислороде. Важно отличать патологию от открытого артериального протока и ясельной приобретенной пневмонии.

Лечение

Основными методами лечения является поддерживающая и внутривенная терапия с ограничением жидкости, применением диуретиков, ингаляций бронхолитиков, а также в тяжелых случаях — ингаляционных кортикостероидов.

Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной. Часть 1 (теоретическая)

Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной

Часть 1 (теоретическая)

Нароган Марина Викторовнадоктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова, профессор кафедры Неонатологии 1МГМУ им. И.М. Сеченова.

Видеозапись прямого эфира вы можете посмотреть на нашем YouTube-канале: https://www.youtube.com/watch?v=ypoJwx8Erb0.

Что такое бронхолегочная дисплазия и почему она возникает?

Само слово дисплазия означает нарушение формирование. Это заболевание, связанное с нарушением формирования бронхов с рождения. Чем раньше родился ребенок, тем выше вероятность развития бронхолегочной дисплазии.

Это заболевание развивается, потому что легкие ребенка начинают дышать раньше, чем легочная ткань успевает созреть для нормального газообмена. В легких происходит газообмен: поступает кислород через дыхательные пути, и кровь обогащается кислородом.

Кроме того, на незрелую легочную ткань начинают воздействовать многие внешние агрессивные факторы, которые, к сожалению, мы никак не можем исключить в силу незрелости, неготовности ребенка еще жить в этом мире. Среди таких факторов наиболее агрессивные — это искусственная вентиляция легких и дыхание кислородом. Агрессивным фактором является инфекция. К сожалению, недоношенные дети имеют повышенную склонность к инфекциям в периоде новорожденности, к пневмониям, которые также вносят свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.

Кроме того, многие другие функции в организме недоношенного ребенка еще незрелые. Это касается пищеварительного тракта, сердца, почек. Врачи стараются поддержать эти функции, но сделать это так идеально, как это было бы внутриутробно, невозможно. Есть агрессивные факторы со стороны питания: недостаточное питание, искусственное вскармливание, перегрузка жидкостью, изменения со стороны сердца — они также могут вносить свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.

Когда может быть поставлен диагноз БЛД?

Диагноз бронхолегочная дисплазия может быть поставлен по истечении 28 дней с рождения. Если в этом сроке ребенок требует поступления кислорода, дыхательной поддержки с помощью аппарата, то, скорее всего, ему будет установлен диагноз бронхолегочная дисплазия.

Здоровые легкие и легкие при БЛД

На слайде представлено строение концевых отделов легких, когда бронхи переходят в более мелкие бронхиолы. Бронхиолы — это маленькие эластичные трубочки, по которым кислород поступает в альвеолы. Альвеолы — это множественные мешочки, очень эластичные, которые окутаны сосудами. И именно в альвеолах происходит газообмен. То есть из полости альвеол поступает кислород в сосуды, связывается с красными клетками крови — эритроцитами — и далее по кровяному руслу насыщенные кислородом эритроциты разносятся по всему организму.

На данном слайде показано, как это происходит в норме

Что происходит при бронхолегочной дисплазии? Нарушается эластичность, разрастается не та ткань, которая должна быть —возникает фиброзирующая ткань. То есть не нормальная ткань, не нормальный эпителий бронхов и альвеол. Из-за этого эти структуры теряют эластичность, перестают нормально изменять свою форму в ответ на поток воздуха и сужаются. Особенно бронхиолы — они сужаются, и альвеолы соответственно не могут изменять свою правильную форму.

Кроме того, у недоношенных детей количество бронхиол, альвеол и сосудов снижено. И под воздействием этих внешних факторов они делятся и развиваются не так, как внутриутробно. Они делятся хуже и развиваются более медленно. И таким образом получается, что к определенному сроку, например, к 40 неделям, бронхиол, альвеол и сосудов у недоношенного ребенка меньше, чем их должно быть. Их мало, и функция их нарушена.

В таких условиях поток кислорода не может проходить свободно, как в здоровых легких. Он требует достаточно усилий со стороны ребенка. Поэтому у ребенка возникает одышка, участвует дополнительная мускулатура, он тяжело и часто дышит — то есть совершает усилия, чтобы протолкнуть поток воздуха к альвеолам. Поскольку сосуды тоже не развиваются в должном количестве, нарушается газообмен, и не так легко кислород поступает в кровоток. У ребенка не хватает насыщенности кислородом в крови, и сатурация у такого ребенка ниже, чем у здоровых детей.

Читайте также:  Эдас-801 для детей: инструкция по применению

Так схематично можно себе представить развитие бронхолегочной дисплазии, ее анатомию, патогенез.

Диагностика БЛД

Самый распространенный инструментальный метод диагностики, по которому врачи определяют структуру легких и степень бронхолегочной дисплазии — это рентгенография. Безусловно, всем детям с патологией легких проводят рентгенографию.

На снимке легкие здорового ребенка и легкие ребенка с бронхолегочной дисплазией. Вы видите, что справа легкие белые — это фиброзная ткань. Там сетчатый рисунок. И конечно, газообмен в таких легких очень сложный, ребенку нужно совершать много усилий. Нужно, чтобы работала дополнительная мускулатура, сердце должно работать с перегрузкой, чтобы такие легкие могли поддерживать поток воздуха.

На снимке представлена тяжелая степень бронхолегочной дисплазии. При легкой форме картина намного более спокойная даже может не отличаться от нормы.

Если требуется более детальная характеристика структуры легких, обычно врачи назначают компьютерную томографию. Это тоже рентгеновское исследование. Однако почему оно не применяется так часто, как рентген: потому что компьютерная томография имеет бОльшую лучевую нагрузку. Поэтому компьютерную томографию назначают только по показаниям, и когда нужно оценить детально структуру легких — она более показательна, чем рентген.

Степени тяжести бронхолегочной дисплазии

Диагноз. Как я уже говорила, диагноз устанавливается после 28 дней. Но есть еще такое понятие как тяжесть бронхолегочной дисплазии. Она устанавливается позднее — в 36 недель постконцептуального возраста.

БЛД может быть легкой, средней или тяжелой формы. Прежде всего, это определяется критериями кислородозависимости:

— если в 36 недель постконцептуального возраста ребенок дышит только воздухом — это легкая форма;

— если с небольшим процентом кислорода (до 30) — это среднетяжелая форма;

— если ребенок может дышать только кислородом с процентом больше 30 либо он находится на аппаратной поддержке —это тяжелая форма бронхолегочной дисплазии.

Легкая форма БЛД — пограничная. Не всегда у этого ребенка имеется именно бронхолегочная дисплазия. Может быть, были какие-то особенности развития легких. Есть сомнения, вообще бронхолегочная дисплазия ли это. Поэтому в ряде учреждений для очень незрелых детей , которые не имеют других каких-то симптомов, легкую форму БЛД могут не выносить в диагноз. Если это чистая кислородозависимость, которая прошла. Но если сопутствуют другие симптомы (бронхообструкция, одышка, изменения на рентгене), тогда конечно это выносится в диагноз.

Профилактика и лечение БЛД

Одним из обязательных основных методов лечения бронхолегочной дисплазии является поддержка дыхания, что важно для всего организма. Это кислород или аппаратная поддержка дыхания (от СИПАПа, высокопоточных канюль до ИВЛ, высокочастотного ИВЛ). Когда проводится это лечение, оно должно быть строго контролируемо. Самые главные параметры, которые должны контролироваться — это сатурация кислорода, дополнительно — частота сердечных сокращений. Обычно мы контролируем эти параметры через пульсоксиметрический датчик.

Контроль за кислородотерапией нужен обязательно. Как повышение сатурации до 100 (то есть гипероксия, много кислорода), так и снижение сатурации (менее 90,то есть гипоксия) — оба эти состояния вредны для организма. Повышенное содержание кислорода у недоношенных детей способствует развитию ретинопатии недоношенных и повреждает ткань бронхолегочной системы. Низкое количество кислорода само по себе воздействует на все ткани, на головной мозг в том числе.

К настоящему моменту достигнут прогресс в медицине в лечении и профилактике бронхолегочной дисплазии. Раньше, 10-15 назад, были очень тяжелые формы бронхолегочной дисплазии, которых мы сейчас практически не видим. С другой стороны, бронхолегочной дисплазии стало сейчас больше, потому что больше выживают недоношенные дети. Больше выживает незрелых детей.

Однако в большинстве случаев бронхолегочная дисплазия стала менее тяжелой, чем она была раньше. Почему? Потому что появились многие современные методы профилактики. Одним из таких методов является введение глюкокортикоидных гормонов беременной женщине при угрожающих преждевременных родах. Глюкокортикоиды — это ибо Дексаметазон либо Бетаметазон. Если женщине угрожают преждевременные роды, вводятся эти препараты (до 34 недели). Может быть один курс, реже — два курса. Когда стали применять эту профилактику, количество БЛД резко уменьшилось, и особенно уменьшилась тяжесть. Потому что легкие к рождению ребенка более зрелые, соответственно они уже не так повреждаются, не так тяжело проходит их становление внеутробно. Значительный прогресс достигнут в выхаживании недоношенных детей. Более жесткий контроль стал за кислородом и другими параметрами. И сурфактант. Безусловно, сурфактант способствует лучшей функции легких с рождения и в дальнейшем реже и менее тяжело развивается бронхолегочная дисплазия.

Осложнения БЛД

Одно из осложнений, которое мы обязательно отслеживаем и которое в значительной степени изменяет прогноз бронхолегочной дисплазии — это легочной сердце или легочная гипертензия. Это достаточно тяжелое осложнение, которое требует более сложного лечения и имеет сложный прогноз в дальнейшем. Один из факторов, который может приводить к развитию легочной гипертензии (легочного сердца) — частые колебания сатурации в сторону гипоксии .

Что можно ждать от бронхолегочной дисплазии? В подавляющем большинстве случаев легкие медленно развиваются, компенсируются, и бронхолегочная дисплазия нивелируется, то есть функция легких улучшается. Это может произойти в течение года, в течение трех-семи-двенадцати лет в зависимости от тяжести болезни, условий жизни ребенка, его лечения и реабилитации.

У всех детей с бронхолегочной дисплазией бронхолегочная система на всю жизнь остается слабым местом. Этим детям нельзя вдыхать табачный дым, им нельзя курить, лучше бы они поменьше болели, потому что любой из факторов, который каким-то образом задевает легкие, будет приводить у этих детей к более серьезным симптомам, чем у их здоровых сверстников.

Для детей с бронхолегочной дисплазией характерны тяжелые ОРЗ, особенно в раннем возрасте. Особенно опасен респираторно-синцитиальный вирус (РСВ), потому что он провоцирует наиболее тяжелые симптомы у детей с БЛД. Сам по себе РСВ вирус — это ОРЗ, только вызванное данным вирусом. Но именно у детей с БЛД он протекает особенно тяжело, требует кислорода, иногда может требовать ИВЛ, и поэтому мы заинтересованы предотвратить это.

Читайте также:  Симптомы и лечение туберкулеза у детей

Препарат Синагис — это препарат, который содержит антитела против респираторно-синцитиального вируса. Он вводится в осенне-весенний период, где-то с октября по апрель. Каждый месяц в течение пяти месяцев одной инъекцией внутримышечно. Это дорогой препарат, его закупают регионы. И узнавать нужно где и в каком месте его ставят. Как неонатолог я при выписке пишу рекомендацию, если у ребенка бронхолегочная дисплазия, что ему показана профилактика против РСВ. Дальше ребенок идет в свой регион, в свою поликлинику и узнает, где это можно сделать. В некоторых больницах в патологиях новорожденных этот препарат закуплен и делается перед выпиской.

Какие еще осложнения возможны у детей с БЛД? Это склонность к бронхообструкциям. Бронхи в течение по крайней мере всего детства остаются гиперреактивными. На любой неблагоприятный фактор (аллергия, пыльца, холод, ОРЗ, физическая нагрузка, эмоциональный стресс) может дать спазм —бронхообструкцию. Это похоже на бронхиальную астму. И фактически потом детям с бронхолегочной дисплазией иногда ставятся диагнозы обструктивный бронхит или бронхиальная астма. К сожалению, это частый исход детей с бронхолегочной дисплазией, потому что, к сожалению, незрелые легкие не могут полностью компенсировать свою функцию в детском возрасте.

И наиболее тяжелые последствия — это хроническое легочное сердце. На сегодняшний день есть препараты, которые могут помочь этим детям и привести к благоприятному результату.

Также среди возможных тяжелых последствий БЛД — хронические болезни бронхов и легких. К сожалению, в тяжелых случаях, если была крайняя незрелость легких, много агрессивных факторов, легким тяжело было созревать. Возникает пневмофиброз, плохо развиваются альвеолы, сосуды и может быть такое, что ребенок заработает хроническую болезнь легких или бронхов, которая будет требовать серьезного лечения. Но это бывает в единичных случаях.

*статья подготовлена при поддержке Фонда Президентских грантов

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это хроническое заболевание дыхательной системы у новорожденных, которое возникает при проведении ИВЛ с использованием высоких концентраций кислорода на фоне респираторных нарушений. Основные проявления – синдром дыхательной недостаточности (ДН) и бронхиальной обструкции, деформация грудной клетки. Основа диагностики бронхолегочной дисплазии – рентгенография ОГК. Лечение при данной патологии включает в себя неспецифические терапевтические меры: рациональное питание и режим, адекватную респираторную поддержку, симптоматические медикаментозные препараты.

  • Причины бронхолегочной дисплазии
  • Классификация бронхолегочной дисплазии
  • Симптомы бронхолегочной дисплазии
  • Диагностика
  • Лечение бронхолегочной дисплазии
    • Прогноз и профилактика бронхолегочной дисплазии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это гетерогенная патология периода новорожденности, которая возникает при проведении ИВЛ с высокими концентрациями кислорода, сопровождается дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом и гипоксемией. Впервые ввел этот термин, а также описал его рентгенологическую картину по стадиям американский педиатр и радиолог Нортвей в 1967 году. По своей сути БЛД является не врожденным, а ятрогенным заболеванием, что противоречит его названию, однако другого термина на данный момент не предложено. Она возникает у 16-40% новорожденных с массой тела менее 1500 г, которым необходима ИВЛ по поводу РДС. Общий показатель летальности при бронхолегочной дисплазии в течение первых 12 месяцев жизни составляет 10-25%.

Причины бронхолегочной дисплазии

Бронхолегочная дисплазия – это полиэтиологическое заболевание, которое формируется на фоне воздействия нескольких потенциальных этиологических факторов. К таковым относятся баротравма при нерациональной ИВЛ, морфологическая незрелость паренхимы легкого, системы сурфактанта и антиоксидантной системы, токсическое воздействие высоких концентраций кислорода, инфекции (микоплазмы, пневмоцисты, уреаплазмы, хламидии, ЦМВ), отек легких различного генеза, легочная гипертензия, ГЭРХ, гиповитаминозы А и Е, генетическая склонность.

Морфологически бронхолегочная дисплазия проходит четыре стадии. На I стадии развивается классический РДС. На II стадии происходит деструкция эпителия альвеол и его последующая регенерация, формируются персистирующие гиалиновые мембраны. Также возникает отек интерстиция, некроз бронхиол. III стадия характеризуется образованием ограниченных эмфизематозных изменений, ателектазов и фиброза. На IV стадии в альвеолах накапливаются ретикулярные, эластические и коллагеновые волокна – окончательно формируются ателектазы, эмфизема, участки фиброза легкого.

Классификация бронхолегочной дисплазии

Согласно общепринятой классификации, существует две основные формы бронхолегочной дисплазии:

  • Классическая или «тяжелая» форма. Данный вариант БЛД характерен для недоношенных детей. Развивается при проведении интенсивной респираторной поддержки без введения препаратов сурфактанта. Основное проявление – наличие вздутия участков легких, формирование булл и фиброза.
  • Новая или «легкая» форма бронхолегочной дисплазии. Наблюдается у детей, родившихся после 32 недели беременности, которым с целью профилактики вводился сурфактант. Рентгенологически проявляется гомогенным затемнением легких и отсутствием участков вздутия.

Также в отечественной педиатрии и неонатологии клинически выделяют три степени тяжести бронхолегочной дисплазии:

  • Легкая БЛД. В состоянии покоя ЧД в переделах физиологической нормы (до 40 в мин.), реже отмечается незначительное тахипноэ при нагрузке (до 60 в мин.). Возможны признаки бронхиальной обструкции при респираторных инфекциях, умеренная эмфизема. Потребности в кислородной поддержке при гестационном возрасте старше 36 недель не возникает.
  • Среднетяжелая бронхолегочная дисплазия. На фоне плача, кормления, беспокойства развивается тахипноэ (60-80 в мин.). В состоянии покоя могут прослушиваться сухие или мелкопузырчатые хрипы. Часто наблюдается бронхиальная обструкция на фоне инфекционных заболеваний. Рентгенологически отмечается эмфизема, пневмосклероз. Существует потребность в респираторной поддержке 30%.

Симптомы бронхолегочной дисплазии

Специфических проявлений бронхолегочной дисплазии не существует. Заболевание характеризуется выраженной дыхательной недостаточностью на фоне высоких концентраций кислорода при ИВЛ. Общее состояние зависит от степени тяжести, однако, в большинстве случаев оно среднетяжелое или тяжелое. Грудная клетка приобретает характерный для эмфизематозных заболеваний вид: «бочкообразная форма» и горизонтальный ход ребер, увеличение размера в переднезаднем направлении, выпячивание межреберных промежутков и их втяжение при выдохе-вдохе. Также при бронхолегочной дисплазии возникает тахипноэ до 90-100 в 1 мин, наблюдается акро- или диффузный цианоз. При попытках перевести ИВЛ на более щадящий режим развивается острая недостаточность дыхательной системы, которая сопровождается выраженной гиперкапнией и гипоксемией. При прекращении респираторной поддержки на фоне спонтанного дыхания сохраняются признаки бронхиальной обструкции.

Читайте также:  Семакс для детей: инструкция по применению и отзывы

У детей с бронхолегочной дисплазией также отмечается пневмомедиастинум, эмфизема и пневмоторакс, брадикардия и приступы апноэ, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, дефицитные состояния (дефицит витаминов D, А, Е, анемия), частая рвота, гастроэзофагеальный рефлюкс и аспирация пищевых масс. Нередко наблюдаются неврологические расстройства, поражения сетчатки. К основным осложнениям бронхолегочной дисплазии относятся правожелудочковая недостаточность и «легочное сердце», ограниченные или долевые ателектазы легких, рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты и воспаления легких, хроническая дыхательная недостаточность, атопическая бронхиальная астма, артериальная гипертензия, анемия, задержка психофизического развития.

Диагностика

Диагностика бронхолегочной дисплазии включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр, лабораторные и инструментальные методы исследования. При сборе анамнеза неонатолог или педиатр обращает внимание на сроки, в которые произошли роды, наличие возможных этиологических и способствующих факторов. При объективном обследовании выявляются характерные клинические проявления бронхолегочной дисплазии: дыхательная недостаточность, деформация грудной клетки и т. д. В ОАК определяется нормохромная гипорегенераторная анемия, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов. В биохимическом анализе крови могут быть обнаружены гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, уменьшение рН, повышение креатинина и мочевины. Одним из характерных признаков бронхолегочной дисплазии является низкое парциальное давление кислорода в крови (РаО2) – 40-55 мм.рт.ст.

Среди инструментальных методов диагностики при бронхолегочной дисплазии наиболее информативными считаются рентгенография ОГК, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Чаще всего используется именно рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить характерные признаки БЛД, определить степень тяжести и стадию морфологических изменений легких. КТ и МРТ дают возможность выявить аналогичные проявления и детально оценить структуру паренхимы легких. Однако они применяются не так часто в связи с отсутствием выраженных преимуществ перед рентгенографией и высокой стоимостью.

Лечение бронхолегочной дисплазии

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Основные терапевтические средства при данном заболевании включают в себя кислородную поддержку, рациональное питание, режим, симптоматические медикаментозные препараты. Несмотря на то, что ИВЛ – это основная причина развития БЛД, она является одним из наиболее важных аспектов лечения. Ее основная цель – поддержание показателей крови в допустимых пределах: рН крови на уровне 7,25, сатурация – 90% и более, парциальное давление крови – 55-70 мм.рт.ст.

Также важную роль в лечении бронхолегочной дисплазии играет питание ребенка. У больных детей имеется высокая метаболическая потребность на фоне необходимости адекватного роста легких. В таких условиях наиболее благоприятной считается суточная калорийность в пределах 115-150 ккал/кг/день. Суточный режим ребенка должен включать максимальный покой, многоразовое кормление, поддержание температуры тела на уровне 36,5 °C. Среди медикаментозных препаратов, которые могут применяться при БЛД, наиболее часто используются бронхолитики, муколитические и диуретические средства, глюкокортикостероиды, β2-агонисты, антибиотики и витамины А, Е.

Прогноз и профилактика бронхолегочной дисплазии

Прогноз при бронхолегочной дисплазии всегда серьезный. Показатель смертности в первые 3 месяца жизни колеблется в пределах 15-35%, за 12 месяцев – 10-25%. У выживших с возрастом происходит восстановление функции легких, однако морфологические изменения сохраняются в 50-75% случаев. У таких детей уже в дошкольном возрасте отмечается повышенная резистентность бронхиального дерева, после 7 лет появляется склонность к гиперреактивности. Адекватно проведенное лечение существенно снижает уровень летальности в первые 1-2 года, позволяет добиться клинического выздоровления до четырехлетнего возраста.

Профилактика бронхолегочной дисплазии подразумевает антенатальную охрану плода, предотвращение преждевременных родов, использование щадящих режимов ИВЛ и сведение длительности ее проведения к минимуму, витаминотерапию, использование препаратов сурфактанта. При угрозе преждевременного рождения ребенка показано введение матери глюкокортикостероидов с целью профилактики СДР и БЛД в дальнейшем.

Бронхолегочная дисплазия

Что такое Бронхолегочная дисплазия –

Бронхолегочная дисплазия – это хроническое повреждение легких у недоношенных детей, которое вызывается кислородом и длительной искусственной вентиляцией легких.

Такой диагноз ставится при сохранении у новорожденного потребности в дополнительном кислороде, у детей, которые были рождены раньше срока (на 36-й неделе гестации), и у которых не выявлены другие заболевания, при которых может быть нехватка кислорода, получаемого путем дыхания обычным воздухом (врожденный порок сердца, пневмония).

Среди недоношенных детей это заболевания встречается чаще. Также в группе риска малыши с интерстициальной эмфиземой легких, увеличенным сопротивлением дыхательных путей, высоким пиковым давлением на вдохе, высоким давлением в легочной артерии. Стоит отметить, что среди мальчиков эта болезнь встречается чаще по сравнению с девочками.

Бронхолегочную дисплазию у недоношенных и доношенных детей подозревают, если пациента нельзя снять с ИВЛ, кислородотерапии. У ребенка возникает увеличивающаяся гипоксемия, потребность в кислороде, и возрастает гиперкапния. Под последним состоянием подразумевают как бы отравление организма углекислым газом, это частный случай гипоксии.

Рентгенографические методы позволяют выявить диффузное затемнение, которое возникает по причине скопления экссудата. Позже изображение мультикистозное, имеет схожесть с губкой, в пораженных зонах развиваются рубцы, эмфизема и ателектазы. Также есть вероятность десквамации альвеолярного эпителия, нейтрофилов, макрофагов и медиаторов воспаления, которые обнаруживаются в аспирате из трахеи.

Что провоцирует / Причины Бронхолегочной дисплазии:

Бронхолегочная дисплазия младенцев сначала рассматривалась медиками как негативное влияние кислорода и ИВЛ. Сегодня же этот диагноз считается полиэтиологическим заболеванием.

Факторы развития бронхолегочной дисплазии:

  • токсическое действие кислорода
  • незрелость легких недоношенного малыша
  • баротравма легких
  • респираторные расстройства
  • легочная гипертензия
  • инфекция
  • гиповитаминоз А и Е
  • наследственные факторы
  • отек легких

Незрелость легких недоношенного ребенка

Частота и тяжесть бронхолегочной дисплазии коррелирует с массой тела новорожденного и периодом его вынашивания матерью. 73% малышей, которые при рождении весили до 1 кг, обрели диагноз «бронхолегочная дисплазия». Заболеваемость среди детей, родившихся с массой от 1 до 1,5 кг, примерно 40%. Диагносты, учитывая период выношенности ребенка (гестационный возраст), говорят о бронхолегочной дисплазии новорожденных, если малыш родился до 28-й недели.

Читайте также:  Симптомы и лечение пневмонии у грудничка

Токсическое действие кислорода

Кислород имеет значение на ранних стадиях заболевания. Гипероксидное повреждение легких вызывает некротические процессы в эпителии дыхательных путей ребенка, в эндотелии капилляров легких, в трансформации альвеолоцитов 2 типа в 1-й тип. Окислительная атака становится причиной легочной гипертензии и ателектазов, стоит отметить, что нарушается и мукоцилиарный клиренс.

Баротравма легких

При дыхании значительным количеством кислорода у ребенка возникают повреждения эпителия, который является клеточным барьером, в легких развивается протеинсодержащий отек. Возникает необходимость давать ребенку с помощью искусственной вентиляции еще больше кислорода. Это формирует порочный круг, поскольку повреждения легких от этого только усугубляются.

Инфекция

Если в дыхательных путях ребенка поселяются микроорганизмы, у него возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии. Некоторые возбудители могут привести к хорионамниониту, слишком ранним родам, поражениям легких, например, гиперреактивности бронхов, воспалению бронхов, инактивации сурфактанта. Вторичная инфекция развивается при попадании в легкие внутрибольничной флоры в процессе интубации трахеи.

Отек легких

Отек легких может быть вызван избыточным объемом инфузионной терапии, наличием открытого артериального протока, нарушениями при выведении жидкости.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхолегочной дисплазии:

Патогенез начинается с экспозиции повреждающих стимулов, которые были названы выше (например, перегрузка сосудистого русла объемным кровотоком, ишемия-реперфузия и пр.). Далее эти агенты вызывают локальное повреждение, результатом которого становится разрушения и отмирание клеток. Сигнальная система организма дает ответ, запуская воспалительный процесс, возникает отек ткани легких.

Альвеолит разрешается у части больных, а у других он персистирует, что вызывает бронхолегочную дисплазию недоношенных и доношенных новорожденных. Далее в патогенезе рассматриваемой болезни следует поступление мононуклеарных клеток и пролиферация фибробластов с последующим фиброзом. вместе с выше описанными процессами меняется строение легких – морфология дыхательных путей с воспалением, метаплазией, гипертрофией гладкой мускулатуры. Осуществляется редукция капиллярного кровотока с развитием гипертрофии гладкой мускулатуры артерий, гиперчувствительной к гуморальным стимулам.

Симптомы Бронхолегочной дисплазии:

Типичным симптомом является слишком частое дыхание малыша. Он делает более 60 вдохов/выдохов в минуту, что называется в науке учащенными дыхательными движениями. Мать может заметить одышку, а в легких врачи выслушивают ослабленное или жесткое дыхание легких. Также в легких есть влажные хрипы.

Если при бронхолегочной дисплазии у новорожденного развивается дыхательная недостаточность, то в дыхании принимает участие вспомогательная мускулатура. При вдохе втягиваются внутрь участки между ребрами, бывает втяжение надключичных ямок, раздутие крыльев носа. Также наблюдают посинение кожи в районе носогубного треугольника, потом начинается цианоз ног и рук, а потом и торса.

Диагностика Бронхолегочной дисплазии:

Для диагностики важны данные анамнеза. На бронхолегочную дисплазию у ребенка указывает рождение на сроке до 32 недель, проведение ИВЛ в периоде новорожденности. Также важны клинические данные. У ребенка есть потребность в кислороде (дети до 28 дней жизни).

Врачи проводят осмотр, чтобы зафиксировать одышку и учащенное дыхание. Также применяют обязательно аускультацию легких, выслушивая дыхательные шумы и влажные хрипы. Рентгенограмма показывает замещение легочной ткани соединительной, что является типичным признаком отека и фиброза. В некоторых случаях прибегают к консультации пульмонолога.

Лечение Бронхолегочной дисплазии:

Поддерживающее лечение включает такие компоненты?

  • ограничение приема жидкости
  • нутритивная поддержка
  • ингаляционные бронходилятаторы (не всегда)
  • прием диуретиков

Важно вовремя диагностировать и сразу же лечить респираторные инфекции у младенцев до 28 дней. Цель терапии – как можно раньше снять ребенка с искусственной вентиляции легких и кислородной поддержки.

Калорийность рациона рассчитывается по формуле: 120 и более ккал на 1 кг тела ребенка в день. Калорийность должна быть повышена по сравнению с нормой, поскольку на дыхание отводится дополнительная работа, а легкие требуют восстановления и развития. Прием малышом жидкости ограничивают, чтобы не было отека легких и полнокровия. Врачи могут назначить диуретики: хлортиазид по 10-20 мг на 1 кг тела больного в сутки + спиронолактон по 1-3 мг/кг 1 раз в сутки или в 2 приема. Эффективен Фуросемид, который вводят внутривенно по 1-2 мг/кг, внутримышечно по 1-2 мг/кг или внутрь по 1-4 мг/кг через 12-24 часа для новорожденных и через 8 часов для детей боле естаршего возраста. Его можно применять недолго, поскольку длительные курсы вызывают гиперкальциурию и, как следствие, остеопороз, переломы и образование камней в почках. Требуется мониторинг водноэлектролитного баланса на протяжении лечения диуретиками.

Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии новорожденных могут вызывать потребность ИВЛ и кислородотерапии на протяжении нескольких недель или месяцев. Давление и фракцию кислорода во вдыхаемом воздухе (FiО2) следует снизить так быстро, как сможет ребенок перенести, однако нельзя позволять ребенку находиться в состоянии гипоксемии. Нужен постоянный контроль оксигенации артериальной крови, для этого применяют пульсоксиметр; поддерживают на уровне больше или равно 88 % сатурации.

Когда ребенка снимают с ИВЛ, есть риск респираторного ацидоза, потому можно лечить его без возврата к прежнему режиму ИВЛ, если рН остается выше 7,25 и у пациента отсутствует тяжелая дыхательная недостаточность. Для снижения госпитализаций по причине РСВ проводят пассивную иммунопрофилактику моноклональными антителами к респираторно-синцитиальному вирусу, паливизумабом. Но эта мера стоит больших денег, ее применяют в основном детям из группы высокого риска.

С ноября по апрель детям вводится противовирусный препарат в дозировке 15 мг на 1 кг тела ребенка через 1 месяц, пока не пройдет 6 месяцев после лечения по поводу острого заболевания. Дети старше 6 месяцев также должны прививаться против гриппа.

Читайте также:  Применение Церепро в лечении детей

Прогноз бронхолегочной дисплазии

Прогноз зависит от тяжести болезни. Вероятность смерти у детей, которые в 36 недель гестации до сих пор находятся на ИВЛ, составляет от 20 до 30% в первые 12 месяцев жизни. Дети с бронхолегочной дисплазией имеют в 3-4 раза более высокую частоту задержки роста и задержки нервнопсихического развития.

У детей с бронхолегочной дисплазией на протяжении 3-4 лет есть повышенный риск заболеть инфекциями нижних дыхательных путей. У них быстро развивается респираторная декомпенсация, если возникает инфекционный процесс в легочной ткани. Ребенок должен быть госпитализирован при выявлении дыхательной недостаточности или клиники респираторной инфекции.

Профилактика Бронхолегочной дисплазии:

Предотвратить данную болезнь можно, если быстро снижать параметры ИВЛ до уровня, который является минимальным переносимым ребенком. Далее нужно снять ребенка с ИВЛ. Важно рано применять эуфиллин как стимулятор дыхания, чтобы избежать для недоношенных интермиттирующей принудительной вентиляции.

Врачи в качестве профилактики могут пренатально назначить глюкокортикоиды. Если у ребенка при рождении очень низкая масса тела, назначают сурфактант. Важна ранняя коррекция открытого боталлова протока и избегание больших объемов жидкости для снижения тяжести и частоты бронхолегочной дисплазии. Если ребенка невозможно снять с искусственной вентиляции легких в нудные сроки, следует исключить нозокомиальную пневмонию и открытый боталлов проток.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхолегочная дисплазия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхолегочной дисплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Бронхолегочная дисплазия

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до 3-летнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе. При ведении медицинской документации для оценки степени тяжести БЛД необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для определения тяжести заболевания сроки.

***NCPAP (nose continious positive airway pressure) – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры

Этиология и патогенез

Средний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель; подавляющее большинство случаев (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г. В связи с изменившимся контингентом пациентов и картиной болезни был предложен термин «новая» БЛД – паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, в результате воздействия различных факторов на незрелое легкое. Гистологическая картина данной формы БЛД характеризуется уменьшением числа и размера альвеол, сниженным числом капилляров, минимальными фиброзными изменениями. Степень дыхательных расстройств и тяжесть РДС у детей с новой БЛД меньше, либо они не имеют РДС, среднее давление в дыхательных путях и процент кислорода во вдыхаемой смеси ниже, а рентгенографические изменения выражены минимально. У детей с новой БЛД отмечается положительный эффект на введение экзогенных сурфактантов, что проявляется в быстром улучшении респираторной функции. Синонимом термина «новая» БЛД является «постсурфактантная». Следует учитывать, что после применения препаратов сурфактанта возможно развитие как новой, так и классической формы заболевания.

Эпидемиология

Диагностика

У доношенных зрелых новорожденных факторами, предрасполагающими к развитию БЛД, являются синдром аспирации мекония, сепсис, нозокомиальная пневмония, персистирующая легочная гипертензия, гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа, пролонгированная ИВЛ, проводимая в связи с хирургические вмешательствами.

Читайте также:  Капли «Ксизал» детям: инструкция по применению

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и, в то же время, сравнительно редким возникновением БОС. Тогда как БЛД доношенных часто протекает с длительными, стойкими, резистентными к терапии бронхообструктивными эпизодами.

Уменьшение суммы баллов происходит, преимущественно, за счет снижения гиперинфляции и распространённости фиброзных проявлений. Вместе с тем, рентгенологические изменения при проведении ВРКТ в той или иной степени остаются у всех больных с БЛД до 2-х-летнего возраста и далее, независимо от степени тяжести заболевания.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Комментарий: ранее допускалось в режиме «off label» после получения информированного согласия родителей при стойкой ЛГ, рефрактерной к стандартной терапии, в особенности при отсутствии возможностей для проведения ингаляций NO и экстракорпоральной мембранной оксигенации, согласия Локального этического и Формулярного комитетов в условиях специализированного стационара, с вариабельностью дозы от 1 до 8 мг/кг/сут. [25]. В настоящее время это назначение дискутабельно.

Прогноз

Профилактика

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B).

Норильская межрайонная детская больница

Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения

Синдром бронхиальной обструкции при бронхолегочной дисплазии у детей

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) представляет собой приобретенное полиэтиологичное хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, нуждающихся в кислородотерапии и искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Медицинская значимость проблемы БЛД обусловлена ростом частоты заболевания во всем мире за счет снижения смертности среди детей с очень и экстремально низкой массой тела при рождении, несмотря на профилактику преждевременных родов, совершенствование технологий выхаживания (антенатальное применение глюкокортикостероидов (ГКС), широкое использование препаратов экзогенного сурфактанта и др.) и методик респираторной терапии (модернизация аппаратов ИВЛ и применение стратегии искусственной вентиляции более подходящей для недоношенных новорожденных).

Помимо этого, высокая летальность пациентов на первом году жизни и ранняя инвалидизация характеризуют и социальную значимость данной проблемы.

В течении заболевания целесообразно выделять:

• стадии — формирования и хронической болезни;
• и формы — «классическая или тяжелая» и «новая или легкая».

В стадии формирования БЛД клиническая картина заболевания повторяет клинику респираторного дистресс-синдрома и в основном складывается из признаков дыхательной недостаточности — ДН (цианоз, тахипноэ, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания и т. д.), которая чаще всего носит смешанный характер (обструктивный и рестриктивный типы нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности альвеолокапиллярного перехода, нарушение вентиляционно-перфузионного отношения, шунтирование) и требует респираторной поддержки — ИВЛ в жестких режимах с высокими фракционными концентрациями кислорода в дыхательной смеси [3].

«Классическая или тяжелая» БЛД характеризуется следующими изменениями морфологии легких: чередованием участков эмфиземы с участками ателектазов и фиброза, некротизирующим бронхиолитом, перибронхиальным фиброзом, гипертрофией гладкой мускулатуры в стенке дыхательных путей и сосудов [1, 3, 4].

Течение заболевания часто осложняется вирусными и бактериальными инфекциями с поражением респираторной системы, манифестирующими обструктивными бронхитами, бронхиолитами, в том числе облитерирующим, пневмонией с бронхообструктивным синдромом (БОС). У некоторых пациентов отмечается длительно персистирующая ДН, требующая базисной терапии ингаляционными ГКС.

Следует отметить, что частота указанных состояний снижается с возрастом и большинство пациентов на первых годах жизни достигает клинической ремиссии [1,
3,4].

Для «новой или легкой» БЛД, прежде всего, характерна задержка альвеологенеза, что приводит к упрощенному строению ацинусов, измененной капиллярной конфигурации и адаптивному дисморфному принципу васкулярного строения, а повреждение дыхательных путей, эмфизема и фиброз выражены минимально либо отсутствуют [3, 4, 8, 9]. Течение данной формы заболевания на первых годах жизни более благоприятное и редко осложняется инфекционным поражением респираторного тракта с развитием БОС [3, 4].

Именно этот факт часто сбивает пульмонолога с толка и заставляет менять степень тяжести БЛД в сторону ее снижения. Однако это не совсем корректно, так как степень тяжести, установленная в первые месяцы жизни согласно критериям классификации 2000 года, не должна подвергаться пересмотру [7].

Необходимо подчеркнуть, что выделяемые формы БЛД отражают лишь патоморфоз заболевания и не должны фигурировать в диагнозе, так как объективно отнести пациента к той или иной из них возможно только после проведения биопсии легкого.

Таким образом, БОС является неотъемлемой составляющей клинического течения заболевания в стадию его формирования, а также в стадию хронической болезни при классической БЛД.

Общеизвестно, что из педиатрической популяции дети грудного и раннего возрастов чаще других развивают БОС и предрасположены к его тяжелому течению ввиду анатомо-физиологических особенностей строения их респираторной системы:

• относительная узость дыхательных путей;
• богатая васкуляризация слизистой, гиперплазия лимфоидной и железистой ткани, ведущая к быстрому развитию отека стенки дыхательных путей и гиперсекреции
мокроты;
• низкая коллатеральная вентиляция (недостаточно развиты поры Кона, отсутствуют
каналы Ламберта), обуславливающая быстрое развитие при БОС воздушных «ловушек» и (или) ателектазов.

Помимо вышеуказанного дети с БЛД также имеют факторы преморбидного фона предрасполагающие их к развитию БОС:

• неспецифическая гиперреактивность бронхов (ГРБ), обусловленная недоношенностью, инфекционным поражением респираторного тракта, необходимостью проведения кислородотерапии и ИВЛ;
• аспирации и гастроэзофагеальный рефлюкс ввиду недоношенности, длительного
зондового кормления, раннего искусственного вскармливания, перинатального поражения центральной нервной системы;
• врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения.

Для более полного и глубокого понимания патогенеза БОС при БЛД необходимо указать механизмы развития бронхиальной обструкции, которые разняться в зависимости от ее обратимости.

К обратимым (спонтанно или при терапевтическом воздействии) механизмам относят:

• отек и инфильтрацию клетками воспаления стенки дыхательных путей;
• гиперсекрецию мокроты, обусловленную гиперплазией железистой ткани, и изменение ее реологических свойств (повышение вязкости) за счет гиперплазии бокаловидных клеток и высокой частоты дыхания, ведущих к снижению эффективности мукоцилиарного клиренса;
• бронхоспазм также является клинически значимым механизмом бронхиальной
обструкции у детей грудного и раннего возрастов с БЛД, учитывая гипертрофию гладкой мускулатуры в стенке дыхательных путей.

Читайте также:  Какие книги по психосоматике стоит прочитать?

Необратимые механизмы представлены:

• деформацией дыхательных путей ввиду перибронхиального пневмофиброза;
• снижением радиальной растягивающей силы, поддерживающей дыхательные пути в
расправленном состоянии за счет разрушения межальвеолярных перегородок при эмфиземе;
• падением давления в просвете воздухопроводящих путей при эмфиземе ввиду
уменьшения эластической отдачи, ведущим к их экспираторному коллапсу.

Реализация любого из вышеперечисленных механизмов приводит к уменьшению радиуса воздухопроводящих путей, а согласно закону Хагена-Пуазейля сопротивление ламинарному потоку воздуха обратно пропорционально радиусу бронха в четвертой степени, а в случае турбулентного потока — в пятой степени.

Следовательно, при уменьшении радиуса бронха в 2 раза сопротивление в случае ламинарного потока возрастет в 16 раз, а в случае турбулентного — в 32 раза.
Компенсаторно для преодоления высокого сопротивления в норме пассивный выдох становится активным за счет подключения вспомогательных мышц выдоха (прямые, поперечные и косые мышцы живота, а также внутренние межреберные), что ведет к повышению внутриплеврального давления, которое, однако, из-за динамической компрессии дыхательных путей (так называемый «резистор Старлинга»), обусловленной снижением силы, радиально растягивающей дыхательные пути и эластической отдачи при эмфиземе, даже в условиях нефорсированного выдоха не приводит к значимому увеличению объемной скорости экпираторного потока [2, 5].

Гиповентиляция альвеолярного пространства при БОС ведет к изменению состава альвеолярного газа (повышение парциального напряжения углекислого газа и реципрокное снижение парциального напряжения кислорода), что согласно рефлексу Эрля-Лильештрадта приводит к артериолоконстрикции и росту давления в системе легочной артерии.

Помимо этого, свойственное БОС повышение внутриальвеолярного давления, за счет сдавления альвеолярных сосудов, также способствует развитию легочной гипертензии и нарушению вентиляционно-перфузионного отношения. В результате возрастает внутрилегочное и внелегочное (персистирующие фетальные коммуникации и ВПС) шунтирование крови, что усугубляет гипоксемию.

Для коррекции закономерно возникающей при выраженном БОС гиповентиляции организм повышает инспираторное усилие (за счет подключения вспомогательных мышц вдоха и интенсификации их работы) с целью увеличения минутного объема дыхания. Что приводит к повышению отрицательного внутриплеврального давления, обуславливающему рост гидростатического давления в сосудах легких и, как следствие, развитие интерстициального отека со снижением диффузионной способности альвеолокапиллярного перехода [2, 5].

Однако, несмотря на прилагаемые усилия, значимо увеличить минутный объем дыхания ребенок грудного и раннего возрастов может только за счет увеличения его частоты, а не объема, ввиду особенностей строения грудной клетки. А запредельный рост частоты дыхания неизбежно отразится снижением дыхательного объема. Учитывая относительно больший по отношению к дыхательному объему объем мертвого пространства у детей данного возраста такой паттерн дыхания приведет к снижению вентиляции респираторных отделов при резко возросшей цене работы дыхания.

Которая, в свою очередь, обуславливает повышение потребления кислорода, наработки углекислого газа и расхода макроэргических соединений, что усугубляет гипоксемию и гиперкарбию, а в случае длительной персистенции ведет к системному гипоэргозу и снижению темпов роста ребенка.

Таким образом, само по себе нарушение вентиляции по обструктивному типу тесно сопряжено с другими механизмами развития ДН, которые нередко взаимообуславливают друг друга.

С целью коррекции гипоксемии и гипоксии пациентам с БЛД показана кислородотерапия для поддержания необходимого уровня аэробного метаболизма Помимо этого, требуется продуманная коррекция водно-электролитного баланса, ввиду увеличения неощутимых потерь жидкости (тахипноэ), длительного приема диуретиков данной категорией пациентов с одной стороны и «напряженной» гемодинамики с другой.

Бронхолитики. М-холинорецепторы полноценно развиты у детей грудного и раннего возрастов, а (Зг-адренорецепторы — недостаточно и, помимо этого, функционально незрелы, что и объясняет рациональность применения в данный возрастной период М-холинолитиков (эффективны и безопасны при длительном использовании благодаря минимальной системной абсорбции и отсутствию тахифилаксии; лишены кардиотоксического действия; значимо снижают ГРБ), или комбинированных препаратов (М-холинолитик + (Зг-агонист).

Проблемы, возникающие при использовании бронхолитиков:

• возможность развития парадоксального усиления бронхоконстрикции ввиду блокады Мг- холинорецепторов;
• вазодилатация, ведущая к усугублению гипоксемии при использовании (Зг-агонистов
вследствие повышения кровотока в отделах легких с низким вентиляционно-перфузионным отношением;
• возрастные ограничения в использовании большинства препаратов, зарегистрированных в Республике Беларусь.

Для длительной бронхолитической терапии возможно использование кленбутерола с рождения ребенка, однако риск развития побочных эффектов значительно превышает таковой для ингаляционных бронхолитиков.

Учитывая значимый вклад в развитие БОС у детей грудного и раннего возрастов таких механизмов, как гиперсекреция и повышение вязкости мокроты детям с БЛД показано назначение муколитических средств:

• амброксола (муколитик, мукорегулятор, мукокинетик, стимулятор синтеза и секреции
сурфактанта), разрешенного к применению с рождения;
• карбоцистеина (муколитик, мукорегулятор, мукокинетик, снижает количество
бокаловидных клеток, способствует регенерации слизистой и восстановлению местной
специфической и неспецифической защиты).

Ацетилцистеин детям с БЛД следует назначать с осторожностью ввиду его способности вызывать бронхоспазм. Системные и ингаляционные ГКС при БЛД показаны с целью коррекции ГРБ, детям с высокой ценой работы дыхания, а также с целью купирования БОС. Предпочтение следует отдать ингаляционным формам, ввиду меньшего риска развития системых побочных эффектов.

Низкие дозы ИГКС могут быть использованы достаточно продолжительно — до шести месяцев непрерывной терапии. При ее проведении рекомендуется использование компрессорного небулайзера или спейсера с подогнанной по размеру маской. Доза препарата за счет его потерь при использовании спейсера может быть увеличена вдвое.

Ее подбор осуществляется индивидуально, необходимо использовать минимально эффективную дозу. Для предотвращения сорбции препаратов в полости носа при использовании маски необходимо зажимать вход в его полость. С целью снижения риска возникновения кандидозного стоматита при использовании ИГКС рекомендуется обработка полости рта до и после ингаляции 2% раствором соды.

Читайте также:  Симптомы и лечение ротавирусной инфекции у грудничка

Так же после ингаляции необходимо умыть лицо в месте контакта кожи с препаратом.
Важно помнить, что при наличии БОС ингаляцию ГКС следует производить минимум через 20-30 минут после ингаляции бронхолитика, ориентируясь на время достижения максимального эффекта препарата (сальбутамол — начало действия в первые 5 мин., пик действия через 30 мин.; фенотерол — начало действия в первые 5 мин., пик действия через 45 мин.; ипратропия бромид -начало действия в первые 20-30 мин., пик действия через 1-2 часа).

Будесонид. Характеризуется высокой местной противовоспалительной активностью. Системная биодоступность будесонида при проглатывании (11-13%), при ингаляции (26-38%), эффект первого прохождения через печень составляет 90%. Препарат выпускается в виде суспензии для ингаляций 0,25 и 0,5 мг/мл (0.25-0.5-1,0 мг в сутки за 2-3 ингаляции), а также в форме ДАИ по 50, 100, 200 мкг/доза (50-200 мкг/ингаляцию 1-2 раза в сутки).

Проблемы: в Республике Беларусь будесонид не зарегистрирован в форме суспензии для ингаляций.

Флутиказона пропионат. Характеризуется высокой местной противовоспалительной активностью не уступающей будесониду. Системная биодоступность при проглатывании — около 1%, при ингаляции — 16-30%, эффект первого прохождения через печень составляет 99%. Выпускается в форме ДАИ по 50, 125, 250 мкг/доза.

Назначают по 50-250 мкг/ингаляцию 1-2 раза в сутки. Возможной альтернативой использования системных и ингаляционных ГКС с противовоспалительной целью, при минимальной тяжести состояния пациента, может служить фенспирид, разрешенный к применению в педиатрической практике с рождения, однако длительность его приема ограничена 30 сутками, а дети с БЛД нередко нуждаются в более продолжительном лечении.

Таким образом, в настоящее время выбор средств для коррекции ГРБ и БОС при БЛД на первом году жизни пациента, то есть в период, когда это наиболее необходимо, ограничен. Помимо этого, в Республике Беларусь отсутствуют в продаже спейсеры с характеристиками (система клапанов вдоха и выдоха, универсальное отверстие для ДАИ), способствующими их эффективному применению у детей грудного и раннего возрастов.

На наш взгляд, сложившаяся ситуация требует незамедлительной разработки путей ее решения.

1. Войтович, Т. Н. Бронхолегочная дисплазия в стадии хронической болезни (биологическая характеристика) / Т. Н. Войтович, С. Н. Козарезов, Т. В. Матвеева // Мед. панорама. 2008. № 13. С. 26-29.
2. Гриппы, М. А. Патофизиология легких / М. А. Гриппи. М.; СПб.: Издательство Бином, 2001. 318 с.
3. Козарезов, С. Н. Бронхолегочная дисплазия в стадии хронической болезни : учеб.- метод. пособие / С. Н. Козарезов, Т. Н. Войтович. Минск: БГМУ, 2009. 32 с.
4. Козарезов, С. Н. Современные представления о бронхолегочной дисплазии у детей (обзор литературы, часть I) / С. Н. Козарезов // Мед. журнал. 2007. № 3. С. 13-16.
5. Патофизиология органов дыхания / пер. с англ. под ред. А. И. Синопальникова. М.: Бином, 2008. 232 с.
6. Greenough, A. Long-term pulmonary outcome in the preterm infant / A. Greenough // Neonatology. 2008. Vol. 93, № 4. P. 324-327.
7. Jobe, A. H. Bronchopulmonary dysplasia / A. H. Jobe, E. Bancalari // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. Vol. 163. P. 1723-1729.
8. Peterson, S. W. Understanding the sequence of pulmonary injury in the extremely low birth weight, surfactant-deficient infant / S. W. Peterson // Neonatal Netw. 2009. Vol. 28, № 4. P. 221- 229.
9. Thebaud, B. Bronchopulmonary dysplasia: where have all the vessels gone? Roles of angiogenic growth factors in chronic lung disease / B. Thebaud, S. H. Abman//Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. Vol. 175, № 10. P. 978-985.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей

Вы используете устаревший веб-браузер. Пожалуйста, обновите его.

  • Структура показать
    • Администрация
    • Научные и клинические подразделения
    • Ученый совет
  • История
  • Наши учителя
  • Политика Института
  • Официальная информация показать
    • Приказы и документы РНИМУ
    • Получение медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий
    • Стандарты лечения
    • Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям (проект)
    • Защита персональных данных
    • Лицензии
    • Виды медицинской помощи
    • Сведения об учредителе и государственной регистрации
    • Контролирующие организации
    • Список страховых компаний
    • Закупки
    • График личного приема граждан руководством
  • Работа со СМИ показать
    • Журналистам
    • СМИ о нас
  • Телемедицина
  • Благотворительность
  • Противодействие коррупции
  • Охрана труда
  • Видеоархив
    • Интервью со специалистами
    • Список специалистов
    • График работы и приёма врачей
    • Как мы поможем Вашему ребёнку
    • Что мы лечим
    • КОНСУЛЬТАЦИЯ ПО МЕДИЦИНСКИМ ДОКУМЕНТАМ
    • ИНФОРМАЦИЯ для получения консилиума на незарегистрированный лекарственный препарат
    • Амбулаторная помощь показать
      • Правила записи на прием

      –>

    • Стационарная
      помощь показать
      • Правила и сроки госпитализации
    • Информация о правах и обязанностях пациента
    • Памятка пациенту для госпитализации в институт по педиатрическому профилю
    • Памятка пациенту для госпитализации в институт по хирургическому профилю
    • ПРОДУКТЫ И ВЕЩИ, РАЗРЕШЕННЫЕ И ЗАПРЕЩЁННЫЕ ДЛЯ ПЕРЕДАЧИ ПАЦИЕНТАМ И ИХ ЗАКОННЫМ ПРЕДСТАВИТЕЛЯМ
    • Правила внутреннего распорядка для родителей
    • Правила посещения пациента в отделении анестезиологии-реанимации
    • Правила подготовки пациентов к диагностическим исследованиям
    • Платные медицинские услуги
    • Прейскурант Стационарная и амбулаторная помощь
    • Прейскурант Лабораторно-диагностическая помощь
    • Отзывы
    • Наука показать
      • Учёный совет
      • Наши публикации показать –>
        • Консультация
        • Консилиум
      • Локальный этический комитет показать –>
    • Образование показать
      • Аспирантура
      • Ординатура
      • Повышение
        квалификации
    • Библиотека
  • Хорошее здоровье необходимо для счастья, а счастье необходимо, чтобы быть хорошим гражданином. Чарли Мэйо

    Тяжелая бронхо-легочная дисплазия с длительной необходимостью в дополнительном кислороде у недоношенных детей. Почему она возникает и можно ли выхаживать такого ребенка в домашних условиях.

    Проблемы с дыханием возникают у всех недоношенных детей, одна из них – бронхо-легочная дисплазия. Руководитель отделения неонатологии и патологии детей раннего возраста д.м.н., профессор Елена Соломоновна Кешишян рассказала о том, как возникает и развивается это заболевание, что предпринимается медиками для сохранения жизни таким пациентам.

    – При каких условиях может возникнуть и развиться бронхо-легочная дисплазия?
    – Если ребенок родился раньше срока, на 5-6 месяце беременности, для него это всегда стресс, шок, он к этому не готов. Практически у всех недоношенных детей наблюдается нарушение дыхания, но часть малышей справляется с этим быстро, а у других возникает сложная ситуация. Хочу напомнить, что органы дыхания во время внутриутробного развития плода не работают, дети получают кислород и все питательные вещества через пуповину. Работать самостоятельно легкие начинают после только после пережатия пуповины. Что касается недоношенных детей, то здесь возникает ряд проблем.
    Улучшить ситуацию с легкими возможно при помощи специального вещества, которое держит альвеолы в таком состоянии, чтобы мог происходить газообмен – это сурфактант, его вводят недоношенным детям сразу после рождения.. Но не все введенное извне достаточно, для того чтобы заработало свое. И чем больше ребенок недоношен, тем больше не хватает этого вещества в организме.
    Чтобы сохранить жизнь недоношенным детям, врачи-неонатологи вынуждены давать им дополнительный кислород через искусственную вентиляцию легких, которая на сегодняшний день стала более щадящей и менее травматичной. Но, даже несмотря на значительные улучшения в этой технологии, к сожалению, проблемы остаются. Попадание в незрелое легкое большого количества кислорода может привести к неинфекционному воспалению в мелких бронхах и развитию бронхо-легочной дисплазии. На самом деле образно можно сказать – бронхо-легочная дисплазия это незрелое легкое и незрелое сердце, которые внезапно вынужденно должны начать работать внеутробно.

    – Как это происходит?
    Неинфекционное воспаление прежде всего проявляется в отеке легкого, и сердцу становиться все труднее и труднее пропустить через него кровь, а это необходимо, чтобы произошел газообмен. Сердце очень старается, напрягается и в нем повышается давление, и тогда кровь застаивается в легких. Чтобы ребенок жил, ему необходим дополнительный кислород, это не реанимационное состояние, это состояние его жизни иногда на несколько месяцев. Все это время, кроме дополнительного кислорода, ребенок должен получать контролируемую терапию, направленное на улучшение работы сердца и легких. Контроль этот может осуществлять только постоянный врач неонатолог-педиатр, который хорошо знает проблемы, связанные с бронхо-легочной дисплазией и недоношенность, а также индивидуальные особенности конкретного ребенка.

    – Что сейчас меняется в процессе выхаживания недоношенных детей?
    Сейчас многое делается, чтобы сохранить жизнь таким детям и сделать их дальнейшее развитие полноценным, сократить постоянное присутствие врачей в их жизни. Большое внимание уделяется благотворному влиянию взаимоотношения мамы с ребенком. В хороших реанимациях мама находится вместе с ребенком и кормит грудным молоком. В процессе ежедневных визитов мамы в реанимацию и наблюдения за своим ребенком, она приобретает все необходимые навыки и может ухаживать за ребенком дома самостоятельно, ей объясняют все основные принципы использования аппаратов, поддерживающих дыхание ребенка, и если этот ребенок не нуждается в каких-то сложных манипуляциях, их выписывают. На самом деле, все достаточно просто: когда ребенок находится в стационаре, он получает центральный кислород, но если очевидно, что в кислороде он будет нуждаться по крайней мере в момент напряжения, например, во время или после кормления, то врачи начинают обучать маму, объясняют ей, что это будет долго и даст положит результат, и это время надо прожить, ухаживая за ребенком. Маму учат пользоваться концентратором. Ребенок уезжает из больницы с концентратором и сатуратором. В истории болезни доктор записывает, что мама обучена, три дня сама использовала эти приборы, умеет подсчитать частоту дыхания за минуту у младенца и измерить подачу кислорода и т.п. Мама обязательно пишет согласие.

    – Что это за приборы?
    Концентратор – очень простой в использовании электрический прибор, преобразующий воздух в более концентрированный кислород за счет электрической энергии. Состоит из маски, трубки или носовых канюлей.
    Сатуратор – это прибор, по которому можно определить, какое количество кислорода есть у ребенка в крови. В зависимости от показателей принимается решение, давать или не давать кислород через концентратор.
    У детей с проблемами сердца необходимо контролировать частоту сердечных сокращений, для чего необходимо использовать пульсоксиметр.
    Отсутствие кислородной поддержки у таких детей может привести к поражению ЦНС, потому что недостаток кислорода препятствует его развитию. На первом году жизни должны включиться все центры нервной системы, которые определяют наше развитие и при этом главным является кислород, без кислорода никакие биохимические процессы не пройдут. Кроме того, у находящегося в постоянной гипоксии ребенка не будет формироваться правильная иммунная и эндокринная системы, которые определят сопротивляемость инфекции. И, как результат, ребенок заболеет. Без кислорода возникнут изменения в легких и сердце, которые очень быстро могут привести к декомпенсации с самым худшим исходом. Поэтому кислород необходим для жизни этих детей, приборы, с помощью которых его получают, находятся под контролем лечащих врачей, которые определяют момент, когда подача кислорода становится ненужной.
    В заключение, хочу акцентировать внимание на том, что использование приборов – это не приговор ребенку, это состояние временное – период, который необходим ребенку для преодоления его болезни и незрелости. Это путь к жизни.

    С руководителем отделения неонатологии и патологии детей раннего возраста д.м.н., профессором Е.С. Кешишян беседовала М.Ю. Кудрявцева
    В материале использованы фрагменты интервью каналу РУ.ТВ

  • Ссылка на основную публикацию