Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок – тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% – специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации – активной (вакцинации) или пассивной (введения γ – глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения – носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Читайте также:  Применение Мирамистина при лечении горла у детей

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — лечение и симптомы

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

  • изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
  • неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
  • аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
  • иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

При аутоиммунной тромбоцитопении уменьшается не только количество тромбоцитов, но и ухудшается их качество

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Методы диагностики болезни Верльгофа у детей

Обычно диагностика этого заболевания проводится по следующей схеме:

  • сбор анамнеза, опрос родителей обо всех особенностях течения болезни;
  • клинический анализ крови с обязательным подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов;
  • пункция костного мозга;
  • анализ миелограммы на предмет определения количества мегакариоцитов, продуцирующих тромбоциты в костном мозге;
  • исследуются функциональные возможности тромбоцитов.
Читайте также:  Череда для детей

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у детей осложнена тем, что следует исключить множество болезней со сходной симптоматикой:

  • злокачественные болезни крови;
  • глистная инвазия;
  • витамин В-12-дифицитная анемия;
  • гемолитико-уремический синдром.

Имеют место и многие другие заболевания, названия которых вам ничего не скажет, если не объяснять их суть подробно.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 — 10 инъекций в течение 1 — 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 — 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульстерапия» метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 — 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 — 3 приёма в течение 1 — 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях — летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – редкое кожное заболевание, проявляющееся множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки по причине снижения уровня тромбоцитов. Тромбоциты – это элементы крови в форме маленьких пластинок, которые образуются в красном костном мозге. Они предназначены для закупорки сосудов в случае их повреждения.

Болезнь относится к геморрагическим диатезам (повышенная предрасположенность к кровоизлияниям). Первые признаки кровоточивости могут появиться уже в возрасте 4-6 лет. Заболевание часто встречается у женщин и начинается в период гормональной перестройки: в подростковом возрасте и после 45 лет.

Содержание

  • Классификация
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы (признаки)
    • У взрослых
    • У детей
  • Диагностика
  • Лечение
    • Взрослых
    • Детей
  • Осложнения
  • Последствия
  • Профилактика
Читайте также:  Можно ли давать детям ацетилсалициловую кислоту (аспирин)?

Классификация

Классификацию пурпуры осуществляют по течению заболевания, клинической картине и степени тяжести. Острая форма возникает в детском возрасте, ее продолжительность составляет не более 6 месяцев. Хроническая пурпура может длиться годами. Рецидивирующая форма характеризуется повторным уменьшением уровня кровяных пластинок после выздоровления.

По течению По клинической картине По степени тяжести
Острые (до 6 месяцев) Влажные (с кровотечениями) Легкая (тромбоциты более 100*10^9/л
Хронические Сухие (без кровотечений) Среднетяжелая (тромбоциты 100-50*10^9/л)
Рецидивирующие Тяжелая (тромбоциты менее 50*10^9/л)

Причины

Ведущие медики не пришли к единому выводу по поводу причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры. Большая часть случаев имеет идиопатический характер (то есть развивается без видимых причин).

Считается, что болезнь Верльгофа возникает под влиянием различных факторов или их совокупности:

  • инфекционные заболевания (корь, коклюш, краснуха, инфекционный мононуклеоз);
  • обширное хирургическое вмешательство;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения в работе кровеносной системы;
  • формирование новообразований в костном мозге;
  • регулярное эмоциональное перенапряжение;
  • физические повреждения и обморожения;
  • болезни селезенки;
  • влияние радиации;
  • прием определенных лекарств (антибиотики, эстрогены, барбитураты).

Патогенез

Наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются по-разному, но их объединяют нарушения в работе органов иммунной системы. При наследственной предрасположенности отмечается быстрое старение тромбоцитов, это приводит к чрезмерной переработке их в селезенке. Фагоциты (клетки иммунной системы, поглощающие чужеродные частицы) селезенки активизируются. Провоцирующим фактором развития заболевания становятся инфекции или травмы.

Переваривающая способность макрофагов (клеток, способных захватить и переварить чужеродные бактерии) нарушается, на их поверхности образуются тромбоцитарные антигены. Они контактируют с В-лимфоцитами (клетками, защищающими межклеточное пространство). Это способствует выработке антитромбоцитарных аутоантител, происходит повышенное растворение тромбоцитов, что в итоге приводит к тромбоцитопении. Снижение уровня тромбоцитов негативно влияет на внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, повышается проницаемость их стенок (так как отсутствует тромбоцитарная защита), нарушается сократительная функция сосудов, возникают кровотечения.

Симптомы (признаки)

Основной признак появления тромбоцитопенической пурпуры – появление специфической сыпи (гематом) на коже и возникновение кровотечений из слизистых оболочек. Острая форма заболевания начинается резко: на кожных покровах появляются кровоизлияния, снижается артериальное давление, повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. Одновременно с высыпаниями или спустя некоторое время появляются кровотечения: носовые, маточные, из дыхательных путей, десен или пищеварительного тракта. При хронической форме температура тела, как правило, не повышается.

Помимо перечисленных симптомов, у больных могут наблюдаться:

  • головокружения и головные боли;
  • неврологические отклонения;
  • тахикардия (учащенное сердцебиение);
  • суставные боли;
  • низкое содержание гемоглобина в крови (анемия);
  • увеличение селезенки;
  • аритмия (нарушение частоты и ритмичности сердечных сокращений).

Самое опасное проявление болезни – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Она характеризуется злокачественным течением и образованием тромбов в сосудах. Отличительные признаки – лихорадка, почечная недостаточность, некроз тканей.

У взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых обычно носит хронический или рецидивирующий характер. Не всегда сразу возникают внешние проявления заболевания. Среди отличительных признаков медики отмечают стремительное возникновение гематом после травм, наличие крови в стуле, обильные менструальные кровотечения у женщин. Поверхностные высыпания выглядят как небольшие бордовые или коричневые пятна (часто локализуются на голенях).

У детей

Помимо появления характерной сыпи, у детей всегда наблюдается увеличение в размерах и болезненность лимфатических узлов. Часто возникают носовые и десневые кровотечения. Наиболее опасными являются кровоизлияния в мозг и внутренние органы. Заболевание у детей, как правило, протекает в острой форме.

Обратите внимание. Обычно первыми признаками болезни, которые родители обнаруживают у ребенка, являются крупные синяки, внезапно появившиеся на коже. При этом им не предшествовали удары или травмы.

Диагностика

Предварительная постановка диагноза осуществляется на основе опроса пациента и внешнего осмотра кожных покровов и слизистых оболочек.

Диагноз устанавливается гематологом на основании полученных результатов исследований:

  • общий анализ крови;
  • уровень глюкозы и гемоглобина;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмма (исследование свертываемости крови);
  • пункция костного мозга (прокол полости органа с диагностической целью).

О наличии болезни может свидетельствовать уровень тромбоцитов ниже 150х10^9/л и снижение скорости отхождения кровяного сгустка. Исследование костного мозга показывает нормальное или увеличенное число мегакариоцитов (клеток, впоследствии образующих тромбоциты). При осмотре врач проводит эндотелиальные пробы, выявляющие возможность кровоизлияния в кожу.

В период криза (внезапного усиления имеющихся симптомов) оказываются положительными:

  • щипковая проба: врач сдавливает складки в области ключицы, на коже появляется синяк;
  • проба жгута: в область плеча на 5 минут накладывается жгут, в этом месте образуется гематома;
  • манжеточная проба: при сдавливании манжетой для измерения давления спустя 10 минут появляется кровоизлияние.

Определить наличие заболевания и его стадию может только врач. Важно не заниматься самодиагностикой и домашним лечением, а вовремя обратиться к специалисту-гематологу.

Лечение

Основная цель терапии – достижение безопасного уровня тромбоцитов (150–450х10^9/л). Это позволит предотвратить геморрагический синдром (повышенную кровоточивость сосудов). Лечение болезни назначается в зависимости от степени тяжести и клинических проявлений. Оно проводится до полного выздоровления пациента или стадии ремиссии при хроническом течении.

Врачи прописывают следующие группы препаратов:

  • иммунодепрессанты;
  • кортикостероидные гормоны;
  • сосудоукрепляющие препараты;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не показаны. Для местного лечения кровотечений применяются гемостатическая губка, фибриновая пленка, тампоны с перекисью водорода. При развитии анемии назначаются железосодержащие препараты. В запущенных случаях и при отсутствии эффективности лечения показано хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). В 80% случаев эта мера приводит к выздоровлению больного. Операция проводится в период ремиссии.

Взрослых

У взрослых при пурпуре возникают более тяжелые симптомы, чем у детей. Они требуют лечения медицинскими препаратами, а иногда и переливания крови. С целью устранения иммунных реакций назначаются гормональные препараты. При падении уровня красных пластинок ниже 30*10^9/л показана срочная госпитализация в стационар.

Обратите внимание. В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Детей

У большей части детей до 7 лет тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме и исчезает через полгода без последствий для организма. Чтобы не допустить осложнений, родители должны соблюдать несколько важных правил: исключить травмоопасные виды деятельности, соблюдать лечебную диету, не допускать возникновения запоров, пользоваться мягкой зубной щеткой. Медикаментозное лечение показано в случае низкого уровня тромбоцитов (менее 20 тысяч в микролитре) и выраженных клинических симптомов.

Читайте также:  Сироп "Амбробене" для детей: инструкция по применению

Осложнения

Осложнения болезни Верльгофа опасны, поэтому требуется постоянное наблюдение врача. Самолечение и отсутствие своевременной медицинской помощи может привести к серьезным патологиям в острый период: кровоизлиянию в мозг или сетчатку глаза, обильной кровопотере, сильной анемии, желудочному кровотечению. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае неэффективности хирургического удаления селезенки. При отсутствии таких осложнений в скором времени пациент возвращается к нормальной жизни.

Последствия

При своевременном лечении вероятность полного выздоровления равна 70-80%. Рекомендуется ограничивать время нахождения под прямыми солнечными лучами и избегать переохлаждения. Больным, имеющим в анамнезе это заболевание, следует постоянно наблюдаться у гематолога. При хронической форме заболевания чаще всего удается добиться стойкой ремиссии. Иногда болезнь принимает рецидивирующее течение. В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Профилактика

Для предотвращения недуга необходимо внимательно следить за состоянием здоровья и обращаться к врачу при появлении тревожных симптомов. Специфических мер первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры на сегодняшний день не разработано. Однако если данный диагноз уже установлен, следует придерживаться рекомендаций гематолога во избежание обострения патологии: исключить стрессовые ситуации, правильно питаться, вовремя лечить сопутствующие заболевания, избегать травм. Раз в полгода необходимо сдавать общий анализ крови и следить за уровнем тромбоцитов.

X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2018

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ

  • Авторы
  • Файлы работы
  • Сертификаты

ИТП в большинстве случаев встречается в детском (дошкольном, школьном) возрасте, у девочек чаще. Если частота встречаемости всех тромбоцитопений составляет до 25 на 1000 населения, то иммунные формы составляют от 10% до 70% среди всех пурпур. Истинная заболеваемость составляет 3–4 случая на 10000 детей до 15 лет в год.[2]

На 2017 год в республике Адыгея на диспансерном учёте состоит 29 детей с Иммунной тромбоцитопенической пурпурой.Из них мальчиков 17 (59%), а девочек 12 (41%). Количество детей в возрасте до 3-х лет составило 8 детей (28%), от 3 до 7 лет – 16 (55%), от 7 до 11 лет – 4 (14%) и старше 11 лет – 1 (3%). В распределении по месту жительства на 1-м месте г.Майкоп (55%), на 2-м месте – Майкопский район (14%), на 3-м – Шовгеновский район (10%).

Диагностика заболевания. В основе диагностики лежит выявление классических проявлений болезни: кровоточивости по пятнисто-петехиальному типу, отсутствие спленомегалии и уменьшение количества тромбоцитов в крови. В плане дополнительного обследования больных необходимо:

1. Уточнить анамнез: тип кровоточивости, преморбидный фон, возможные провоцирующие факторы, выявление повышенной кровоточивости у членов семьи.При необходимости (по данным анамнеза) — обследование родителей.

2. Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов и длительности кровотечения. Морфологическая оценка тромбоцитов в мазке крови.

3. Миелограмма с оценкой мегакариоцитарного ростка—для исключения вторичных тромбоцитопений: показана во всех случаях с увеличением селезенки и длительным течением.

4. Мегакариоцитограмма — для определения количества деятельных форм, уточнения процесса тромбоцитопоэза.

5. Определение некоторых, информативных при данном заболевании, показателей коагулограммы.

6. Проведение проб на резистентность сосудистой стенки: пробы «жгута», «щипка» и др.

10. В специализированных центрах желательно иммунологическое обследование: определение гуморальных антител к тромбоцитам, мегакариоцитам, определение сенсибилизированных лимфоцитов, исследование состояния Т-лимфоцитов (реакция бласт-трансформации и др.), иммуноглобулинов крови, ЦИК и др.[3]

Задачи лечения:

нормализация количества тромбоцитов в крови

купирование клинических проявлений ИТП

предупреждение развития осложнений

Больные с «сухой формой» заболевания подлежат плановой госпитализации и обследованию в специализированном лечебном учреждении.При «сухой» форме тромбоцитопенической пурпуры проводится базисная терапия, назначается эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК), а также другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

Больные с «влажной формой» заболевания (с кровоточивостью) подлежат экстренной госпитализацииПри «влажной» форме лечение дополняется следующими мероприятиями:

Первая линия терапии «влажной» формы ИТП включает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), глюкокортикоиды и антирезусный иммуноглобулин).

Вторая линия терапии ИТПвключает спленэктомию, агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг), азатиоприн, даназол, дапсон, микофенолатамофетил, ритуксимаб, циклоспорин А, циклофос-фамид.Цель второй линии – достижение длительной ремиссии и уменьшение риска кровотечений.

Третья линия терапии ИТП – агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, комбинированная терапия препаратами 1 и 2 линий, а также трансплантация гемопоэтических стволовых клетек (ТГСК), и алетузумаб (Кэмпас) Детям, рефрактерным к терапии, применяется плазмаферез. [2]

Литература:

Методическая разработка: «Геморрагический микротромбоваскулит. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура».Стременкова И.А., Душко С.А.Ставрополь, 2015, с.5.

Современные подходы к диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) у детей.В. А. Кувшинников, С. Г. Шенец, В. Б. Рыжко. 2014г. С. 142.

Тромбоцитопенические пурпуры у детей. Куанова И.Д.,с.5

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (лат. purpura пурпурная улитка, пурпурный цвет; тромбоцит [ы] + греч, penia бедность; син.: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — геморрагический диатез, при к-ром обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

Читайте также:  Закаливание детей дошкольного возраста

Выделяют две формы Пурпуры тромбоцитопенической, которые в рамках традиционной терминологии обозначают как острую и хроническую тромбоцитопению.

Содержание

  • 1 Острая тромбоцитопеническая пурпура
    • 1.1 Этиология и патогенез
    • 1.2 Клиническая картина
    • 1.3 Диагноз
    • 1.4 Лечение и прогноз
  • 2 Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
    • 2.1 Этиология и патогенез
    • 2.2 Патологическая анатомия
    • 2.3 Клиническая картина
    • 2.4 Диагноз
    • 2.5 Лечение

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая).

Этиология и патогенез

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (Fc-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг). Цитостатическая терапия при этой форме П. т. нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно думать о хронической форме болезни (см. ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (син. аутоиммунная П. т.). Впервые эту форму П. т. описал в 1735 г. Верльгоф (P. G. Werlhof). Франк (А. Е. Frank, 1915) первым предположил, что при П. т. снижается продукция тромбоцитов под влиянием фактора, вырабатываемого селезенкой. Почти полвека эта гипотеза оставалась популярной, но не подтвержденной. Альтернативная версия принадлежала Катцнельсону (P. Katznelson, 1916), который отметил положительный эффект спленэктомии при П. т. и на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке; в последние два десятилетия это было подтверждено многочисленными исследованиями.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В классических опытах Харрингтона (W. J. Harrington, 1951— 1953), произведенных им на себе и сотрудниках лаборатории, было установлено, что в гамма-глобулиновой фракции плазмы крови у 60% больных П. т. содержится фактор, введение к-рого здоровым людям индуцирует тромбоцитопению. В последующем было показано, что антитромбоцитарный фактор является иммуноглобулином класса G (см. Иммуноглобулины), что он способен взаимодействовать с тромбоцитами как антитело и может быть обнаружен на поверхности кровяных пластинок больного в 95% случаев. Мак-Миллан (R. McMillan) с сотрудниками доказали, что антитромбоцитарный IgG, синтезированный in vitro лимфоцитами больных П. т., способен связываться не только с собственными, но и с донорскими, т. е. не измененными в антигенном отношении тромбоцитами (см.). Как донорские, так и аутологичные тромбоциты обладают митогенной активностью и способны вызывать бласттрансформацию лимфоцитов больных П. т. Перечисленные данные явились основанием для отнесения этой формы П. т. к группе так наз. аутоиммунных заболеваний (см. Аутоаллергические болезни). Патогенез длительно перси-стирующих тромбоцитопений, при которых иммунол. пробы оказываются отрицательными, окончательно не установлен. Антитромбоцитарный (антитела), связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Специфичность антитромбоцитарных антител при аутоиммунной тромбоцитопении неизвестна, однако доказано, что у разных больных они фиксируются к различным локусам тромбоцитарной мембраны. Повышенное разрушение тромбоцитов подтверждается значительным укорочением продолжительности жизни меченных изотопом клеток. В равновесном состоянии уровень продукции тромбоцитов превышает нормальный в 2—8 раз. Отражением этого процесса служит увеличение в костном мозге количества и (или) размеров мегакариоцитов и появление в крови незрелых, увеличенных в размерах тромбоцитов (см. Костный мозг). Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом кровяных пластинок, так и с нарушением их функции под действием антител. Именно поэтому при данном заболевании в отличие от амегакариоцитарных тромбоцитопений, при которых выраженность геморрагического синдрома четко коррелирует со степенью дефицита кровяных пластинок, значительная кровоточивость может наблюдаться и при умеренном снижении уровня тромбоцитов.

Читайте также:  Свечи «Анальдим» для детей: инструкция по применению

Патологическая анатомия

Основным объектом патологоанатомического исследования является удаленная селезенка (см.). При проведении спленэктомии (см.) и подозрении на хронический активный гепатит (см.) и симптоматический характер дефицита кровяных пластинок производят краевую биопсию печени (см. Печень, методы исследования).

Селезенка в большинстве случаев имеет нормальные размеры и массу, иногда увеличена (до 400 г). Микроскопически часто выявляется гиперплазия лимф, ткани, при этом увеличено количество и размеры фолликулов, они содержат крупные зародышевые центры, окруженные кольцом зрелых лимфоцитов, к к-рому примыкает широкая маргинальная зона из незрелых лимфоидных элементов. В некоторых случаях зародышевые центры бедны клетками, их ткань пропитана белковыми массами; подобные изменения наблюдаются преимущественно при длительном применении кортикостероидных гормонов. В красной пульпе селезенки часто отмечается увеличение количества эозинофилов, плазматических клеток, могут выявляться скопления ядерных форм клеток красного ряда, мегакариоци ты; в зародышевых центрах, маргинальных зонах и пульпарных тяжах, как правило, увеличено количество мононуклеарных фагоцитов. Иногда в ткани селезенки обнаруживают группы ксантомных клеток (липоидные макрофаги, гошеподобные клетки), которые образуются, по-видимому, в результате фагоцитоза макрофагами разрушенных тромбоцитов. Часто наблюдается массивное накопление белковых субстанций в стенках центральных и пульпарных артерий, мембранах синусов с их утолщением и последующим склерозом. Эндотелий синусов гиперплазирован.

В печени обнаруживают белковую и жировую дистрофию гепатоцитов, выраженную в различной степени гиперплазию звездчатых эндотелиоцитов. Трепанобиопсия (см.) гребешка подвздошной кости выявляет полиморфный по клеточному составу костный мозг, значительное увеличение количества мегакариоцитов с наличием среди них незрелых форм. В случаях массивных повторных кровотечений или сопутствующего гемолиза может наблюдаться увеличение ядерных элементов клеток красного ряда.

Клиническая картина

Чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины. Болезнь проявляется постепенно, исподволь, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими моментами (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозы, петехии, экстравазаты на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Появление геморрагий на лице, в конъюнктиве глаз, на губах, является серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния В мозг (см. Инсульт). Кровотечение из жел.-киш. тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии (см.), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита кровяных пластинок. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. Обычно это наблюдается не позже, чем через 6 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания, т. е. речь может идти об острой (постинфекционной) П. т. (см. выше).

В крови регистрируется тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), нередко обнаруживается повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом (см.), который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулинов ой пробы Кумбса (см. Кумбса реакция). Время кровотечения (см.) удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена (см. Ретракция). Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная (см. Свертывающая система крови). Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллаген-агрегации. По данным В. Г. Савченко и Л. И. Идельсона (1981), при иммунол. исследовании определяется повышенное по сравнению с нормой содержание IgG на поверхности тромбоцитов больного, что косвенно подтверждает факт наличия антитромбоцитарных антител.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении наследственных и симптоматических форм П. т. (см. Тромбоцитопения). В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов, разработанный Диксоном и Россе (R. Dixon, W. Rosse). Непрямые (сывороточные) методики в настоящее время практически не используются из-за низкой информативности. Отдифференцировать острую (постинфекционную) П. т. от хронической (аутоиммунной) с помощью иммунологических методов на ранних этапах невозможно. При установлении диагноза учитывают, что острая (постинфекционная) тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей, длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1 — 2, максимум 6 мес.

Читайте также:  Прививка детям от гепатита А

Лечение

Лечение начинают в том случае, если имеются клин, проявления заболевания. Обычно назначают преднизолон в дозе 1 — 2 мг/кг веса тела. В 60% случаев при этом отмечается повышение уровня тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический „синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к окончательному излечению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии (см.), к-рую целесообразно выполнять по возможности не раньше, чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопения).

Спленэктомию целесообразно проводить на фоне глюкокортикоидной терапии. Дозу преднизолона, купирующую геморрагический синдром, за 1 — 2 дня до операции удваивают, а с 3-го дня послеоперационного периода быстро (за 3—4 дня) снижают до исходного уровня. В зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену гормонов. После спленэктомии, не ликвидировавшей тромбоцитопения) и геморрагический синдром, довольно часто оказывается эффективной ранее безуспешная терапия кортикостероидами. Уровень тромбоцитов после эффективной спленэктомии нормализуется через несколько дней. На 7—11-й день после операции часто регистрируют гипертромбоцитозы (до 1 млн. тромбоцитов в 1 мкл крови), которые чрезвычайно редко являются причиной тромбозов.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с кортикостероидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1 — 2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют следующие препараты: винкристин по 1,4 мг/м 2 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; имуран (азатиоприн) по 2—3 мг/кг в день, продолжительность курса до 3—5 мес.; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день) на курс ок. 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т. к. перелитые клетки чрезвычайно быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз благоприятный. Смертельные случаи редки, их причиной чаще всего является геморрагический инсульт.

Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, аспирин, бруфен, метиндол и др.).

Библиография: Анохина Ю. В. и Хохлова М. П. Морфологические особенности селезенки при болезни Верльгофа, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 17, № 5, с. 15, 1972; Афанасьев Б. В. и др. Терапия больных идиопатической тромбоцитопенией винкристином, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 60, 1978; Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 113, М., 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 684, М., 1970; Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей, М., 1971, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 122, 1979, библиогр.; Савченко В. Г. и Идельсон Л. И. Применение метода Диксона и Россе для количественного определения иммуноглобулинов на поверхности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 26, № 7, с. 49, 1981, библиогр.; Хирургическое лечение заболеваний системы крови, под ред. О. К. Гаврилова и Д. М. Гроздова, с. 288, М., 1981; Dixon R., Rosse W. а. Ebbert L. Quantitative determination of antibody in idiopathic thrombocytopenic purpura, New’Engl. J. Med., v. 292, p. 230, 1975; Harrington W. J.,Minnich V. a. Arimura G. The autoimmune thrombocytopenias, Progr. Hemat., v. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed, by W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunological diseases, ed. by M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. Penner J. A. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in the adult, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; Lusher J. M. a. Iyer R. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children, ibid., p. 175, bibliogr.; Me Millan R. a. o. Quantitation of platelet-binding IgG produced in vitro by spleens from patients with idiopathic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., v. 291, p. 812, 1974; Mueller-Eckhardt C. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), clinical and immunologic considerations, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

Читайте также:  «Цитрамон» для детей: инструкция по применению

В. Г. Савченко; М. П. Хохлова (пат. ан.).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже – полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.
Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

  • тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
  • нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
  • снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
  • аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

  1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
  2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
  3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).
Читайте также:  Сироп "Амбробене" для детей: инструкция по применению

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.
Читайте также:  Свечи «Анальдим» для детей: инструкция по применению

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Ссылка на основную публикацию