Гродненская областная детская клиническая больница
- Было- стало
- Главная
- Структура premium mode
- Кабинет рентгенокомпьютерной диагностики
- Клинико-диагностическая лаборатория
- Магнитно-резонансная томография
- Ультразвуковая диагностика
- Рентгенологический кабинет
- Кабинет функциональной диагностики
- Эндоскопический кабинет
- Физиотерапевтическое отделение
- Психотерапевтический кабинет
- Аптека внутрибольничная
- Кабинет трансфузиологической помощи
- Устав БРСМ
- Структура БРСМ
- Советы врача
- Здоровый образ жизни
Как распознать судороги у новорожденных и детей раннего возраста
У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы, врожденной патологии обмена веществ, электролитных нарушениях. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от характера заболевания, так и от возраста ребенка.
Так что такое судороги? Судороги – непроизвольные мышечные сокращения, связанные с патологическими электрическими разрядами в головном мозге.
Признаки судорожного состояния зависят от причин, которые спровоцировали реакцию. При нарушениях нервной системы данное явление сопровождаются временной потерей сознания. Перед этим непроизвольно вытягиваются ноги и руки, на время остаются парализованными мышцы лица, малыш запрокидывает голову назад и как будто бы отстраняется от внешнего мира. Припадок может вызывать подергивания конечностей, обильное слюноотделение и даже рвоту.У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела или одну конечность. Иногда они протекают в виде поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы, оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание). Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются очень быстрыми одиночными или множественными подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию. Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома.
У младенцев на фоне высокой температуры(выше 38 градусов) могут возникать так называемые фебрильные судороги, которые не являются симптомом поражения ЦНС.
Как могут выглядеть судороги при гипертермии у ребенка:
- все мышцы тела напряжены;
- малыш запрокидывает голову назад и закатывает глаза;
- дыхание становится прерывистым;
- возможно посинение кожного покрова;
- взгляд сфокусирован на одной точке, нет реакции на слова.
В таком состоянии малыш может находиться до 15 минут, потом мышечные спазмы должны пройти. Чтобы ускорить реакцию, необходимо сбить температуру (дать жаропонижающее).
В медицине различают тонические и клонические судороги. Тонические проявляются как мышечное напряжение – спазм. Клонические подразумевают непроизвольные подергивания мышц, которые происходят при смене мышечного тонуса.
Хаотическим движением ног и рук характеризуются клонические судороги у детей. Во время приступа малыш не контролирует движения, подергиваться могут даже веки. Чаще всего клонические реакции возникают во сне, когда дети лежат на животе.
Одним из вариантов судорог у новорожденного ребенка может быть кратковременная остановка дыхания- апноэ, проходящая после тактильной стимуляции.
При подергиваниях мышц рук, ног, всего тела, выгибании ребенка, закатывании глаз, сжимании зубов, особенно сопровождающимися цианозом, нужно вызывать скорую помощь.
Врач анестезиолог- реаниматолог отделения реанимации новорожденных УЗ «ГОДКБ» Митюль О.П.
Судороги у новорожденных и грудничков
Многие маленькие дети вздрагивают или дрожат при стимуляции, или подергиваются во сне. В противоположность этому судороги происходят без стимуляции. Обычно наблюдаются повторяющиеся, ритмические (клонические) движения конечностей, несмотря на ограничение движения, часто сопровождаемые движениями глаз и изменениями дыхания. В большинстве неонатальных отделений сейчас применяется длительная одноканальная ЭЭГ (усиленная интегрированная ЭЭГ, также называемая монитором мозговой функции) для подтверждения изменений электрической возбудимости головного мозга. Причины судорог представлены ниже.
Причины неонатальных судорог:
• ГИЭ.
• Инфаркт мозга.
• Септицемия / менингит.
• Метаболические.
• Гипогликемия, гипо-/гипернатриемия.• Гипомагниемия.
• Гипокальциемия.
• Врождённые метаболические нарушения.
• Зависимость от витамина В6.
• Внутричерепное кровоизлияние.• Мальформаций головного мозга.
• Ядерная желтуха.
• Врождённые инфекции.
• Отмена препаратов, например материнских опиатов.Когда бы ни отмечались судороги, необходимо исключить или немедленно начать лечить гипогликемию и менингит. УЗИ головного мозга проводится для выявления кровоизлияния или мальформации мозга. Для выявления ишемических поражений или некоторых мальформаций мозга может потребоваться МРТ головного мозга. Лечение должно быть направлено на устранение причин, насколько это возможно. Продолжающиеся или повторные судороги купируются антиконвульсантами, хотя их эффективность в подавлении судорог значительно ниже, чем у старших детей. Прогноз зависит от причины патологии.
Инфаркт мозга (неонатальный инсульт) как причина судорог у новорожденных. Инфаркт в бассейне средней мозговой артерии может проявляться судорогами в первые 12-48 ч у рождённых в срок новорождённых. Судороги могут быть фокальными или генерализованными. В отличие от младенцев с ГИЭ другие патологические клинические проявления отсутствуют. Диагноз подтверждается МРТ. Предполагается тромботический механизм как вследствие тромбоэмболии плацентарных сосудов, так и иногда вследствие врождённой тромбофилии.
Несмотря на выраженные патологические изменения на МРТ, прогноз относительно благоприятный, лишь у 20% формируется гемипарез или эпилепсия в более позднем младенческом возрасте или в раннем детстве.
Гипогликемия как причина судорог у новорожденных
Гипогликемия чаще всего развивается в первые 24 ч жизни у младенцев со ЗВУР, рождённых до срока, от матерей с сахарным диабетом, крупных для своего гестационного возраста, находящихся в состоянии гипотермии, полицитемии или страдающих любым заболеванием. У младенцев с задержкой развития и недоношенных мало депонированного гликогена, а у младенцев от матерей с диабетом, наоборот, его достаточное количество, однако гиперплазия инсулярных клеток поджелудочной железы приводит к высокому уровню инсулина. Симптомы включают дрожание, раздражительность, апноэ, летаргию, сонливость и судороги.
Существует согласованное определение гипогликемии у новорождённых. У многих младенцев имеется толерантность к низкому уровню глюкозы в крови в первые несколько дней жизни, поскольку они способны утилизировать лактат и кетоны в качестве запасов энергии. Согласно последним доказательным данным, предполагается, что уровень глюкозы выше 2,6 ммоль/л необходим для оптимального развития нервной системы, хотя в первые 24 ч после рождения у многих бессимптомных младенцев возникает транзиторное снижение уровня глюкозы ниже этого уровня.
Имеются доказательные данные о том, что пролонгированная симптоматическая гипогликемия может вызвать перманентные неврологические нарушения.Гипогликемию обычно можно предотвратить ранним и частым кормлением молоком. У младенцев с высоким риском гипогликемии проводится регулярный мониторинг глюкозы крови у постели. Если у младенца без симптомов два раза зафиксированы низкие показатели глюкозы (т.е.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
– Вернуться в оглавление раздела “профилактика заболеваний”
Неонатальные судороги
Неонатальные судороги – синдром пароксизмальных мышечных сокращений, дебютирующий в первые 28 дней после рождения. Проявляется генерализованными или фокальными судорогами, сопровождающимися вегетативной симптоматикой, иногда с нарушением дыхания. На ЭЭГ наблюдается типичная картина эпилептического припадка, что в совокупности с анамнезом и клинической картиной подтверждает диагноз неонатальных судорог. Лечение комплексное. Проводится этиотропная терапия, обязательно назначение противосудорожных препаратов, может потребоваться ИВЛ. Прогноз чаще неблагоприятный.
- Причины и классификация неонатальных судорог
- Симптомы неонатальных судорог
- Диагностика неонатальных судорог
- Лечение и прогноз неонатальных судорог
- Цены на лечение
Общие сведения
Неонатальные судороги фактически являются разновидностью симптоматической эпилепсии с привязкой к периоду новорожденности. Распространенность составляет от 1 до 16 случаев на 1000 новорожденных, патология чаще встречается у мальчиков. Играет роль степень доношенности ребенка, у недоношенных детей частота встречаемости выше, а течение более тяжелое. Неонатальные судороги занимают особое место в педиатрии, поскольку последствия судорожного синдрома необратимы, особенно если речь идет о ребенке в первый месяц жизни. Летальность составляет 15-40%, среди выживших детей высок процент инвалидизации. Нозология не до конца изучена, при современной базе знаний причины около 10% случаев патологии остаются невыясненными.
Причины и классификация неонатальных судорог
Мозг ребенка на момент рождения находится в незрелом состоянии, продолжают образовываться новые нейроны и межнейрональные связи. Этим обусловлена его высокая судорожная готовность. Как следствие, спектр причин, способных вызвать неонатальные судороги, очень широк. Чаще всего приступы провоцируются гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией, которая является осложнением беременности и родов. Также судороги сопровождают травмы головного мозга с внутричерепными кровоизлияниями, опухоли головного мозга, внутриутробные инфекции и аномалии развития центральной нервной системы.
Неонатальные судороги могут быть связаны не только с церебральной патологией. Часто судорожный синдром обусловлен нарушениями метаболизма. Это могут быть наследственные патологии обмена конкретных витаминов, минералов и пр., в частности – пиридоксиновая зависимость, гипокальциемия, нарушения обмена мочевины, лизосомальные болезни накопления. Редко встречаются неонатальные судороги токсического генеза, когда у детей, рожденных от наркозависимых матерей, наблюдается своеобразный синдром отмены (неонатальный абстинентный синдром), проявляющийся судорожными припадками и другой симптоматикой. Подобная клиника характерна также в случае приема трициклических антидепрессантов и некоторых других препаратов во время беременности.
Клиническая классификация основана на типе судорожного синдрома. Выделяют тонические, клонические, миоклонические и атипичные судороги. Клиническая картина различается в зависимости от причины, но разные виды судорог могут наблюдаться под воздействием одного этиологического фактора. Также разделяют первичные (наследственные) и симптоматические неонатальные судороги. Лишь в 10% случаев судорожный синдром наблюдается изолированно. В МКБ-10 различают доброкачественные семейные неонатальные судороги и раннюю миоклоническую энцефалопатию, которая является злокачественным вариантом патологии. В остальных 90% случаев судорожный синдром сопровождается другой симптоматикой, специфичной для каждой конкретной нозологии.
Симптомы неонатальных судорог
Первые клинические проявления могут наблюдаться с момента рождения либо появиться спустя несколько дней и даже недель после периода благополучия или на фоне диагностированного заболевания. Время возникновения симптоматики зависит от основного диагноза. Тонические судороги чаще встречаются у недоношенных детей. Ребенок при этом запрокидывает голову, вытягивает руки вдоль туловища, характерно закатывание глазных яблок вверх, иногда отмечаются нарушения дыхания. Неонатальные судороги такого типа свидетельствуют о повреждении передних структур мозга и наблюдаются обычно в первые дни и часы жизни ребенка.
Чаще всего в клинической практике встречаются клонические и миоклонические неонатальные судороги, проявляющиеся генерализованными или локальными подергиваниями. Последний вариант характерен для травмы и кровоизлияния. Миоклонические неонатальные судороги развиваются практически при любом заболевании с клиникой судорожного синдрома. Редко встречаются атипичные проявления, выражающиеся в ритмичном подергивании глазных яблок, чмокании, вегетативных приступах. Отмечается цикличность возникновения симптоматики. Такой тип неонатальных судорог часто сопровождает негрубые аномалии развития головного мозга.
Диагностика неонатальных судорог
Постановка диагноза часто затруднена, поскольку неонатальные судороги могут быть обусловлены множеством разных причин, при этом судорожный синдром далеко не всегда занимает ведущее место в клинике. Большую роль играет выяснение анамнеза матери – учитываются имеющиеся соматические заболевания, семейный анамнез. Кроме того, педиатр выясняет особенности протекания беременности и родов. Возможно наличие диагностированной внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденных, недоношенности и т. д. Для разных заболеваний характерно начало судорог спустя различное время после рождения, и это также облегчает постановку конкретного диагноза.
Патологическая электрическая активность в головном мозге фиксируется при помощи ЭЭГ-исследования. Как правило, энцефалограмма обнаруживает комплексы «пик-волна» и медленные волны. Вне приступа наблюдается полное отсутствие патологических изменений на ЭЭГ либо незначительные изменения. Аномалии головного мозга и опухоли подтверждаются при помощи КТ и МРТ. Анализ спинномозговой жидкости пациентов с неонатальными судорогами позволяет выявить нарушения, характерные для внутриутробных инфекций, а также помогает в диагностике кровоизлияний. Метаболические синдромы и болезни накопления можно заподозрить по сопутствующим симптомам, диагноз подтверждается специфическими лабораторными тестами.
Лечение и прогноз неонатальных судорог
Лечение осуществляется в отделении интенсивной терапии, обязательно постоянное наблюдение и врачебный контроль, ребенку часто требуется респираторная поддержка. В терапии используются противосудорожные препараты. Такое лечение является симптоматическим, но его проведение жизненно необходимо, поскольку судорожный синдром сам по себе чрезвычайно опасен для жизни ребенка. Чем большее количество приступов переносит малыш, тем более тяжелый вред наносится его здоровью и тем хуже прогноз для дальнейшей жизни. Одновременно проводится этиотропная терапия: антибиотики и противовирусные препараты, оперативное лечение травм и опухолей, дегидратационная терапия, специфические препараты для лечения различных метаболических синдромов и др.
Прогноз чаще неблагоприятный. Исключение составляют доброкачественные семейные неонатальные судороги. Хорошо корректируется судорожный синдром, вызванный гипокальциемией. Любое другое заболевание, как правило, оказывает необратимое повреждающее действие на центральную нервную систему ребенка, что в дальнейшем приводит к нарушению социальной адаптации, отставанию в умственном развитии (ЗПР, олигофрения) и инвалидности. Высока смертность по причине неонатальных судорог, чаще летальные исходы наблюдаются у недоношенных детей, при массивных травмах и кровоизлияниях, грубых аномалиях развитиях и септических осложнениях. Предупредить неонатальные судороги можно только своевременной терапией основного заболевания.
Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 2
Судорожный синдром
У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка. У новорожденных судороги чаще начинаются с локальных подергиваний мимической мускулатуры, глаз, затем они распространяются на руку, ногу на одноименной стороне и (или) переходят на противоположную. Клонические подергивания могут следовать беспорядочно от одной части тела к другой. Такие дороги называют генерализованными фрагментарными, как они представляют фрагмент генерализованных судорог [Rose A. L., Lambroso С. Т.. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].
У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание). Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются одиночными или частыми подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию. Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома. Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит). Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом. У детей грудного возраста в отличие от новорожденных двигательный компонент судорожного синдрома становится более отчетливым. При генерализованных судорогах уже можно отметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако она еще остается слабо выраженной по сравнению с детьми старшего возраста. В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.
Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний. Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают значительно реже, чем другие типы припадков.
Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки. В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно. Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности (“салаамовы припадки”).
При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы – общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Особенностью малых припадков является их склонность к серийности. Их частота за сутки колеблется от одиночных до нескольких сотен и выше. Потеря сознания кратковременная. Судороги могут сопровождаться криком, гримасой улыбки, расширением зрачков, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век, сосудистыми нарушениями. Возникают судороги чаще перед засыпанием или после пробуждения.
В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.
Фебрильные судороги возникают при острых респираторных инфекциях: гриппе, отите, пневмонии. Это обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические судороги, возникающие на высоте лихорадки. Чаще фебрильные судороги бывают однократные, иногда повторяются на протяжении 1-2 сут. Риск повторного фебрильного пароксизма повышается при раннем появлении первичного припадка, его повторности и неблагоприятном неврологическом фоне [Aicardi J. С. Chevrie J. J., 1977; Nelson К. В., Ellenberg J. H.. 1978].
Аффективно-респираторные судороги чаще наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте 7-12 мес. Судороги, как правило, наступают вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на сильную внезапную боль, испуг. Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц. Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.
Диагноз судорожного синдрома у детей первого года жизни, особенно у новорожденных, представляет определенные трудности. Это связано с атипичным течением, абортивностью и непродолжительностью пароксизмов. Иногда судороги принимают за обычные движения ребенка и диагностируют, лишь когда они становятся развернутыми и ребенок теряет сознание. В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.). Иногда за тонические судороги принимают “дистонические атаки”, при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию. В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.
При появлении судорожного синдрома у новорожденного следует провести тщательное биохимическое исследование: крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, сделать люмбальную пункцию для исключения субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита. Если судороги впервые возникают в грудном возрасте, то наряду с указанными выше исследованиями снимают ЭЭГ с целью выявления пароксизмальной активности мозга. На ЭЭГ можно обнаружить различные изменения биоэлектрической активности мозга в зависимости от характера судорог и изменений нервной системы, при которых они возникли. Так, при инфантильных спазмах на ЭЭГ отмечают изменения, характерные только для этого типа приступов – гипсаритмию. Такие исследовавния, как краниография, диафаноскопия, компьютерная томография, РЭГ, ангиография, также в ряде случаев позволяют уточнить причину судорожного синдрома.
Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала припадков, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития. Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие и не вызывать неврологических нарушений. Это, как правило, единичные фебрильные и аффективно-респираторные судороги. Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в центральной нервной системе. Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и (или) других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития. Ребенок теряет приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.
Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами. Нарушается также становление двигательных навыков или они полностью утрачиваются в зависимости от того, в каком возрасте начались судороги. Вне зависимости от того, появляются ли судороги среди кажущегося благополучия или на фоне уже имеющейся задержки развития, их присоединение и отсутствие эффективности от проводимой терапии приводят к потере баллов по шкале возрастного развития, причем потеря неуклонно нарастает. Вначале баллы снижаются за счет психических функций, а затем и двигательных в результате потери навыков, а не нарушения мышечного тонуса или патологических тонических рефлексов.
Основным содержанием синдрома является повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется в слабости функции активного внимания, эмоциональной неустойчивости, нарушении манипулятивно-игровой деятельности, в преобладании либо гипердинамических, либо гиподинамических процессов. Часто наблюдается также вторичная недостаточность восприятия за счет повышенной психической истощаемости. Характерна динамичность, неравномерность выраженности клинических проявлений у одного и того же ребенка в различное время. Клинические проявления усиливаются нередко к концу дня в связи с неблагоприятными метеорологическими условиями и особенно под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.
Особенности задержки психомоторного развития при данном синдроме зависят от преобладания процессов гипо- или гипервозбудимости и характеризуются теми же признаками, которые были описаны при указанных синдромах.
Судороги у новорожденного?
Частый вопрос мамочек с грудными детьми на приеме у невролога: «У моего ребенка приступы?»
Не раз мы слышим, что судороги у грудного ребенка — это значит, что малыш в беде.
Согласимся, тянуть время и ждать «пройдет само» ни в коем случае не нужно.
Но все ли приступы у моего грудного ребенка являются приступами эпилепсии?
Начнем с самого страшного — Синдром Веста.
Синдром Веста — это младенческая эпилепсия, так называемая эпилептическая энцефалопатия.
Все дети с клиническими проявлениями (приступами) сходными с приступами при синдроме Веста срочно должны пройти видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна.
Записаться для проведения ЭЭГ мониторинга можно по телефону:
+7 (495) 208-79-19Как выглядят приступы при синдроме Веста?
Как правило, это серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки развития.
- кивки,
- запрокидывание головы назад,
- резкое напряжение мышц,
- падение вперед,
- заведение глаз вверх иногда в сторону,
- вздрагивания и так далее.
Чаще наблюдается связь с засыпанием и пробуждением (до сна или во время засыпания) после пробуждения или во время пробуждения.
Дифференциальный диагноз синдрома Веста.
Дифференциальный диагноз ранних детских энцефалопатий чрезвычайно сложен, прежде всего благодаря особенностям незрелого детского мозга -незавершенности миелинизации и частичной организации корковых слоев и как следствие —- отсутствию четкой локализации функции,
- склонности к быстрой генерализации эпилептического потенциала,
- “моторному хаосу”, связанному с несформированностью координаторной системы и физиологическими дистоническими эквивалентами,
- достаточно унифицированной реактивностью всех моторных и вегетативных отправлений на любой стресс-фактор,
- общей интенсивностью, форсированностью и малой “экономичностью” двигательных актов.
А.А. Алиханов предлагает строить дифференциальный диагноз синдрома Веста на принципиальном разделении дифференциации неэпилептических и эпилептических проявлений, мимикрирующих инфантильные спазмы.
Неэпилептические нарушения
-
- Доброкачественный ночной миоклонус. Как правило, особых затруднений в распознавании этих явлений не возникает, так как они манифестируют преимущественно в момент засыпания и по прошествии его исчезают бесследно. Даже если возникают некоторые сомнения в эпилептической природе таких явлений, то проведение ЭЭГ безоговорочно разрешает их: в абсолютном большинстве случаев ЭЭГ интактна.
- Кишечная колика. Единственный объективный метод исключения эпилептической природы пароксизмов — проведение ЭЭГ. Кроме того, отсутствует серийность, отмечается связь с погрешностями в питании ребенка и т.д.
- Пароксизмальная дисгония и хореоатетоз. Основной дифференциальный признак, помимо ЭЭГ— продолжительность дистонических атак, значительно превышающая даже интенсивный тонический инфантильный спазм, а также отсутствие серийности. Кроме того, дистонические атаки при этих заболеваниях не сопровождаются угнетением сознания ребенка, хотя, надо признать, объективно оценить этот факт часто не представляется возможным.
- Спонтанный рефлекс Моро. Он может часто наблюдаться у детей раннего возраста со спастическим тетрапарезом (особенно у недоношенных, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию). Особенность спонтанного рефлекса Моро у таких детей в том, что он может сопровождаться эпилептическими изменениями в виде спайков и медленных волн на ЭЭГ, что делает практически невозможным его дифференциацию от инфантильных спазмов с модифицированной гипсаритмией. Основной критерий диагноза в таких случаях — детальный анамнестический анализ.
- Доброкачественная тоническая девиация глаз вверх. Может встречаться у абсолютно здоровых детей в возрастном диапазоне от 6 до 20 мес; эпизоды тонической девиации, каждый продолжительностью от 2 до 8 с, могут быть серийными; сознание ребенка при этом не нарушается. ЭЭГ в течение атаки интактна.
- Доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы. Эта патология занимает особое место, так как практически полностью копирует по своим клиническим проявлениям инфантильные спазмы при синдроме Веста. Наиболее полно аспекты дифференциации этих заболеваний отражены в табл. 3.9, предложенной N. Fejerman в 1994 г.
- Инфантильная мастурбация. Подобные эпизоды, при которых ребенок на несколько десятков секунд застывает в флексорной позе, могут мимикрировать в тонический инфантильный спазм. Однако продолжительность мастурбационных эпизодов значительно дольше; как правило, они сопровождаются обильным потоотделением и покраснением лица; ЭЭГ интактна; сознание не угнетено. Дополнительным критерием дифференциального диагноза может служить тот факт, что инфантильная мастурбация отмечается в подавляющем большинстве случаев у девочек.
- Синдром Сандифера. Этот синдром встречается у детей в возрасте до 6 мес; короткие эпизоды тонического напряжения рук, сопровождающиеся наклоном головы, отмечаются сразу после еды. Как правило, у таких детей наблюдаются гастроэзофагеальный рефлюкс и диафраг-мальная грыжа. Основными критериями дифференциации являются обнаружение гастроэзофагеального рефлюкса и отсутствие эпилептических изменений на ЭЭГ.
- Гиперэкплексия. Это редкое заболевание может фенотипически копировать эпилепсию у детей первого года жизни. Большинство случаев имеет генетическую детерминацию и передается по аутосомно-доми-нантному типу; некоторые могут быть спорадическими. Манифестный признак заболевания — эпизоды пароксизмальной мышечной гипертонии, провоцируемой тактильным или слуховым раздражителем. Особенно часто мышечная гипертония индуцируется прикосновением к спинке носа [Fejerman N., 1994]. Такая картина очень часто ошибочно интерпретируется как спастическая квадриплегия и стимулсенситивнаямиоклоническая эпилепсия. С течением времени мышечная гипертония постепенно редуцируется и к 2—3 годам практически полностью спонтанно исчезает.
Различия между синдромом Веста (криптогенные формы) и доброкачественными неэпилептическими инфантильными спазмами (по N. Fejerman, 1994, с изменениями и дополнениями)
Показатель Синдром Веста Неэпилептические инфантильные спазмы Приступы ЭЭГ В течение бодрствования и (реже) в течение сна В основном в периоде бодрствования Психомоторная задержка Почти всегда нарушения в виде гипсаритмии
Почти во всех нелеченых случаях и во многих с лечениемВсегда нормальна Никогда Дифференциация синдрома Веста и других ранних возрастзависимых эпилептических синдромов должна основываться на детальном изучении клинической феноменологии припадков, оценке характера течения заболевания и, что принципиально важно, правильной интерпретации изменений на ЭЭГ.
Статья проверена зав. отделением, неврологом, нейрофизиологом, врачом УЗ диагностики, специалистом высшей квалификационной категории, стаж работы более 17 лет.
Гапоновой Ольгой ВладимировнойСудороги у младенцев
Что такое судороги у младенцев?
В первые сутки после рождения у новорожденного могут появиться судороги. Они являются симптомом самых различных заболеваний неврологического характера. Обычно судорожный синдром проявляется у младенцев, рожденных прежде установленного срока.
Нервная система новорожденного чувствительна к любым воздействиям, как внешним, так и внутренним. Распознать судороги у грудного ребенка не всегда возможно из-за схожести симптомов с другими нарушениями.В этот период у младенца могут возникнуть движения мышц и конечностей непроизвольного характера, дрожание тела, мышечная дрожь.
Важно, вовремя выявить патологический процесс и приступить к лечению.Виды судорог
В зависимости от того, что стало причиной развития непроизвольных мышечных движений у ребенка, выделяют нескольких видов судорог:
1. Малые. Слабые подергивания рук и ног, дрожание век, моргание глаз, мимические движения мышц лица. Симптомы часто остаются незамеченными для родителей. Такое состояние у новорожденных сохраняется длительное время, что указывает на нарушение функций нервной системы организма.
2. Тонические. Характерны для детей, рожденных раньше срока. Тело ребенка напрягается, он сжимается, его голова запрокидывается. Опасность данного состояния заключается в том, что может произойти кратковременная остановка дыхания.
3. Клонические. Судороги, затрагивающие одну или несколько частей тела. Сопровождаются потерей сознания и посинением кожных покровов. В отличие от тонических, клонические судороги развиваются у новорожденных, имеющих более развитую мозговую структуру.
Если учитывать место расположения сокращения мышц, клонические судороги, возникающие у грудничков, классифицируются на:- очаговые (фокальные);
- возникающие в одном месте;
- многоочаговые (мультифокальные), распространяющиеся на различные части тела;
- генерализованные, затрагивающие все тело ребенка.
- Миоклонические. Свидетельствуют о патологическом процессе в головном мозге. Поражаются одна или несколько конечностей. Случаи заболевания редки.
5. Фебрильные. Вызваны высокой температурой тела малыша.
Иногда у младенцев возникают произвольные судороги во сне или при засыпании. При нормальной температуре тела и отсутствии специфической симптоматики это состояние не вызывает опасений. Это нормальная реакция организма на развитие и постепенное становление мозговой деятельности.
Если приступ сопровождается серьезными нарушениями дыхательной функции и потерей сознания, необходимо вызвать скорую помощь.
Причины судорог у новорожденныхВ медицине существует несколько объяснений тому, почему у младенца развивается судорожный синдром. Причины появления судорог у новорожденных могут быть самыми разными. Заболевание вызывается внешним воздействием на организм малыша или внутренним процессами, которые связаны с особенностями функционирования систем организма в первые месяцы жизни ребенка. Чаще всего судороги возникают у недоношенных новорожденных ввиду недоразвитости систем органов.
Наиболее частыми причинами судорог являются:
Патологии в развитии головного мозга и нервной системы:
- нарушение процессов возбуждения в нейронах;
- отек мозга, кровоизлияние при травме или инфекции во время родов;
- повышение давления внутри черепной коробки;
- патологии, связанные с функционированием головного мозга.
Последствия состояния асфиксии плода.
Неправильный процесс обмена веществ (метаболизма):- недостаток жизненно важных микроэлементов и витаминов;
- нарушение состава крови (гипокальциемия, гипогликемия).
В некоторых случаях причины появления судорог у здоровых новорожденных обусловлены влиянием неблагоприятных внешних факторов. Частыми причинами развития такого состояния являются:
- инфекции и вирусные заболевания (краснуха, столбняк, менингит, энцефалит, гельминтозы);
- лечение сопутствующих заболеваний антибиотиками и гормонами;
- повышение температуры при прорезывании зубов;
- мышечные сокращения вследствие перегрева тела при тугом пеленании.
Признаки судорожного приступа
В медицинской науке для каждой разновидности судорог грудничка выделяются специфические симптомы. Кроме того, существуют общие признаки заболевания.
Важно знать, какими симптомами сопровождается судорожный синдром, чтобы вовремя выявить заболевание и обратиться за помощью к врачу.
Судороги у грудничков проявляются следующим образом:
- дрожит и двигается подбородок;
- возникает ощущение, что ребенок что-то жует;
- дергаются мышцы лица, веки;
- у младенцев часто закатываются глаза;
- конечности ритмично двигаются;
- постоянно подергиваются руки и ноги во время сна;
- нарушается дыхание (вплоть до его остановки) и ритм сердца;
- ребенок икает и постоянно зевает из-за нехватки кислорода;
- спазмы у недоношенных детей сопровождаются резким и громким вскрикиванием;
- появляются рвота и тошнота;
- приступ судорог возникает после чрезмерной двигательной активности ребенка.
Среди других симптомов заболевания можно выделить посинение кожи, повышение температуры тела, потерю сознания. Особенно эти состояния опасны, когда новорожденные спят. Родители должны знать, как выглядят симптомы судорог у детей и контролировать состояние ребенка, чтобы избежать опасных последствий.
Диагностика
Определить некоторые разновидности заболевания у грудничка не всегда представляется возможным с первого взгляда. Если синдром не сопровождается внешним изменением состояния малыша, серьезными нарушениями дыхательной функции, он может остаться незамеченным длительное время. Кроме того, для новорожденного характерны различные движения и подергивания ручками и ножками, особенно во время сна. Патологическое состояние выявляется врачом-педиатром на основании осмотра младенца на наличие тревожных симптомов. Появление специфических признаков служит основанием для консультации невролога.
Нарушение деятельности мозга и появление судорожного синдрома диагностируются с помощью элeктpoэнцeфaлoгpaммы. Но если у малыша малые судороги, данное исследование может их не выявить. Необходимо проанализировать общее состояние маленького пациента. Если имеет место данное заболевания, симптоматика проявляется многообразием характерных признаков, значительно ограничивающих жизнедеятельность новорожденного. Один симптом очень редко свидетельствует о болезни.
Первая помощь и лечение
Лечения судорог у младенцев имеет свои особенности. Оно проводится в стационаре под пристальным наблюдением врача. Обычно назначается медикаментозная терапия, направленная на стабилизацию обменных процессов организма.
Важно снять судорожный синдром. С этой целью назначают барбитураты, угнетающе действующие на нервную систему. Двигательная активность и беспокойство снимаются с помощью снотворных и успокоительных препаратов.
В более серьезных случаях болезни может потребоваться искусственная вентиляция легких.Если приступ сильный, требуется срочная медицинская помощь. Чтобы облегчить состояние малыша до приезда скорой, необходимо освободить его от одежды и пеленок. Нельзя воздействовать на ребенка каким-либо образом во время судорог, давать ему лекарства.
Лечение должно быть комплексным. Период реабилитации может длиться несколько лет. Пройденный курс не дает гарантий полного выздоровления малыша. Имеющиеся в младенческом возрасте нарушения часто имеют отдаленные последствия в будущем.Профилактика
Заботиться о здоровье малыша нужно еще во время беременности. Даже малейшие нарушения и недомогания в этот период могут иметь серьезные последствия. Чтобы избежать развития опасных осложнений, необходимо соблюдать некоторые рекомендации, направленные на сохранение здоровья матери и ребенка:
1. К решению родить ребенка родителям нужно подходить ответственно.
Планирование беременности и четкое следование рекомендациям специалистов значительно снижают риски рождения малыша с проблемами со здоровьем. В качестве профилактической меры против развития судорог у будущего малыша за 2-3 месяца до предполагаемой даты зачатия рекомендуется принимать фолиевую кислоту.2. Многие лекарственные препараты противопоказаны в период
беременности и лактации. Нельзя принимать лекарства без назначения врача.
Отсутствие вредных привычек повышает шансы на рождение здорового малыша.3. Будущей маме нужно оберегать себя от инфекционных и вирусных
заболеваний, а также других негативных влияний окружающей среды.4. После рождения ребенка необходимо показать неврологу. При
подозрении на нарушения назначается обследование и курс лечения, направленный на устранение неврологических проявлений.Судороги у грудничка свидетельствуют о серьезных нарушениях в работе головного мозга, которые наносят непоправимый вред здоровью и могут привести к летальному исходу. Необходимо вовремя выявить патологию, чтобы избежать последствий в будущем. В зависимости от разновидности судорожного синдрома у ребенка различается симптоматика. В некоторых случаях требуется оказание первой помощи.
Эпилепсия в детском возрасте
Эпилепсия — общее название группы хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или другими (бессудорожными) стереотипными припадками, сопровождающихся разнообразными (патологическими) изменениями личности и сн
Часть 3. Начало статьи читайте в № 6, 8, 2014 год
Существует немало форм эпилепсии, встречающихся исключительно в детском или подростковом возрасте. Именно зависимость от возраста многих разновидностей эпилепсии является главным отличительным признаком эпилептологии детского возраста [1–4].
Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности
Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей [3–5].
Доброкачественные семейные приступы (судороги) новорожденных
Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования) трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток). В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента (в неонатальном периоде). Связь припадков с уточненными врожденными нарушениями метаболизма не установлена. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков. Указанные припадки характеризуются малой продолжительность (1–2 мин) и значительной частотой (20–30 эпизодов за сутки). Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются.
Доброкачественные несемейные судороги (приступы) новорожденных («припадки пятого дня»)
Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название (доброкачественные идиопатические неонатальные судороги). Болезнь впервые описана в конце 1970-х гг. Судорожные приступы развиваются у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Дебют приступов происходит к концу 1-й недели жизни (в 80–90% случаев — между 4-м и 6-м днями), а их пик приходится на 5-й день жизни (отсюда и название). Описываемые приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев доброкачественные идиопатические неонатальные судороги длятся не более 24 ч (они всегда прекращаются по прошествии 15 дней после дебюта). В 80% случаев за время судорожного периода у новорожденных отмечается развитие эпилептического статуса [3–5].
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном «угнетение/вспышка» на ЭЭГ (синдром Отахары)
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в периоде новорожденности (или в возрасте 1–3 мес). Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует (10–300 эпизодов за сутки). У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. Специфический паттерн «вспышка/угнетение» при электроэнцефалографии (ЭЭГ) представлен у детей c синдромом Отахары как в состоянии сна, так и при бодрствовании. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов отмечаются грубые аномалии развития ЦНС. Среди детей с ранней инфантильной эпилептической энцефалопатией с паттерном «вспышка/угнетение» на ЭЭГ летальность к возрасту 1 года достигает 40–50%. В 4–6-месячном возрасте синдром Отахары может трансформироваться в синдром Веста [3–6].
Ранняя миоклоническая (эпилептическая) энцефалопатия
Описана J. Aicardi и F. Goutières (1978); дебютирует преимущественно в периоде новорожденности (иногда до 3-месячного возраста). В генезе болезни предполагается роль генетических факторов и некоторых «врожденных ошибок метаболизма» (пропионовая ацидурия, метилмалоновая ацидемия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др.). Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Последние обычно не ассоциированы с ЭЭГ-изменениями во время приступа, но в ряде случаев одновременно с миоклониями регистрируются эпилептиформные разряды «угнетение/вспышка». Миоклонии чаще бывают фрагментарными (легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта); одновременно могут отмечаться фокальные (парциальные) приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы (изолированные или серийные — возникают к 3–4 месяцам). Появление у ребенка тонических спазмов заставляет предположить наличие атипичного синдрома Веста, но вскоре основные проявления болезни возобновляются и сохраняются на протяжении длительного времени. Фокальные припадки (сложные парциальные — с заведением глаз или автономными симптомами: апноэ, гиперемия лица; клонические судороги в разных участках тела и др.) становятся основным типом приступов при ранней миоклонической эпилептической энцефалопатии. При интериктальном ЭЭГ-исследовании у детей регистрируется паттерн «угнетение/вспышка», состоящий из разрядов продолжительностью 1–5 сек, чередующийся с почти изоэлектрическими периодами (длительностью 3–10 сек). Описываемый ЭЭГ-паттерн становится более отчетливым во время сна (особенно в фазе глубокого сна). Изначальный паттерн «угнетение/вспышка» по достижении возраста 3–5 мес сменяется атипичной гипсаритмией или мультифокальными пароксизмами, но в большинстве случаев это лишь транзиторный феномен. Болезнь сопровождается высокой летальностью или прогрессивным распадом психомоторных функций (вплоть до вегетативного статуса), хотя по мере увеличения возраста частота и выраженность фокальных приступов и миоклоний постепенно уменьшаются [3–5, 7].
Витамин В6-зависимая эпилепсия
Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Известны случаи дебюта пиридоксинзависимых судорог у детей старше 1 мес и даже на втором году жизни. Между приступами судорог дети остаются беспокойными, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Болезнь не поддается обычному противосудорожному лечению, но назначение витамина В6 в высоких дозах (25 мг/кг/сут) быстро приводит к нормализации состояния [3–5].
Злокачественные мигрирующие парциальные судороги (приступы) младенческого возраста
Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги в 50% случаев наблюдаются в первые дни жизни; остальные 50% приходятся на возраст 1–3 мес. При дебюте приступы носят фокальный клонический характер, а по прошествии нескольких недель они становятся мультифокальными, причем исключительно частыми и фармакорезистентными к терапии антиэпилептическими препаратами. При ЭЭГ-исследовании у детей выявляется выраженная многоочаговая эпилептическая активность; метаболических нарушений не обнаруживается, а МРТ-признаки патологических изменений отсутствуют. Паталогоанатомическое исследование позволило выявить в гиппокампе признаки нейрональной потери [1, 3, 5, 8].
Эпилепсии у детей первого года жизни (1–12 мес)
По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности.
Инфантильные спазмы (синдром Веста)
Этот вариант катастрофической эпилепсии (генерализованной) бывает симптоматическим (подавляющее большинство случаев) или криптогенным (10–20%). Он манифестирует у детей на первом году жизни (чаще между 3-м и 8-м месяцами). В классическом варианте синдром Веста характеризуется в момент приступа комбинацией сгибательных и разгибательных движений, то есть выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами, иногда серийными короткими сгибательными движениями головы («кивки»). Инфантильные спазмы могут развиться как вследствие наличия различной неврологической патологии, так и без каких-либо очевидных предшествующих нарушений функций ЦНС. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. В 80% случаев при синдроме Веста обнаруживаются микроцефалия, признаки детского церебрального паралича, атонически-атактические нарушения и др. Отличительным электрофизиологическим признаком синдрома Веста является гипсаритмия (по данным ЭЭГ), которая имеет вид диффузных высоковольтажных пиков и медленных волн, располагающихся на дезорганизованном (медленном) фоне. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен [3–8].
Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста (синдром Драве)
Болезнь, описанная C. Dravet (1978, 1992), дебютирует на первом году жизни (между 2-м и 9-м мес), что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог (обычно на фоне гипертермии или лихорадки), что происходит на фоне предшествующего нормального психомоторного развития ребенка на протяжении первого года жизни. Постепенно (по прошествии нескольких недель или месяцев) у ребенка развиваются афебрильные миоклонические и парциальные (фокальные) припадки. Прогрессивное нарастание частоты миоклоний (изолированных или серийных) предшествует появлению у пациентов генерализованных припадков. У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус (судорожный или миоклонический). Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды. Впоследствии иктальные ЭЭГ-исследования при синдроме Драве характеризуются наличием миоклонических или клонических припадков (генерализованная пик-волновая или полипик-волновая активность). Генерализованные разряды усиливаются в состоянии релаксации; одновременно отмечаются фокальные и мультифокальные пики и острые волны. Традиционные и новые антиэпилептические препараты обычно не предотвращают рецидива приступов при синдроме Драве. Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен [3–5, 8].
Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества
Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Впервые описаны K. Watanabe и соавт. (1987), вследствие чего изначально получили обобщающее название «синдром Ватанабе». Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных (фокальных) приступов и благоприятным прогнозом (элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта). В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются исключительно сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные, а примерно в половине случаев встречается их сочетание. Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз. Основными клиническими признаками этой группы эпилепсий являются высокая встречаемость кластерных приступов, короткая продолжительность припадков, а также изначально нормальные показатели интериктального ЭЭГ-исследования (впоследствии у части детей могут обнаруживаться пароксизмальные разряды) [2, 3, 5, 6, 8].
Сходные с идиопатическими доброкачественными парциальными эпилепсиями младенчества, но исключительно семейные пароксизмальные состояния с дебютом на первом году жизни носят название «доброкачественные инфантильные семейные судороги». В 1997 г. были описаны сходные с ними случаи семейных эпилепсий с последующим формированием хореоатетоза — семейные судороги с хореатетозом [3–5, 8, 9].
Эпилепсии у детей раннего возраста (1–3 года)
Для детей раннего возраста (от 12 до 36 месяцев), в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса–Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз (типы I и II).
Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста (cиндром Доозе)
Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами (различной продолжительности). Приступы дебютируют в возрасте 1–5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка. Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы («кивки»). Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. До начала заболевания психомоторное развитие детей обычно соответствует норме. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции (предположительно за счет развития эпилептического статуса абсансов). При ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волн (3 и более за 1 сек, 2–4 Гц). Прогноз при миоклонически-астатической эпилепсии раннего детского возраста малоблагоприятен [3–6, 8].
Синдром Леннокса–Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами
Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Как и при синдроме Веста, при синдроме Леннокса–Гасто выделяют симптоматический и криптогенный варианты болезни. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. До 30% случаев представляют собой результат трансформации из синдрома Веста. Клинически синдром Леннокса–Гасто характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами (молниеносными кивательными), атипичными абсансами, тоническими приступами (чаще во сне). Могут встречаться генерализованные тонико-клонические, миоклонические и фокальные (парциальные) приступы. Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания (ступор) и постепенным переходом в эпилептический статус. Помимо эпилептических приступов, в неврологическом статусе могут отмечаться церебральные парезы/параличи, а также атонически-астатические нарушения (до 40% пациентов). У детей происходит снижение интеллекта (различной степени), наблюдаются выраженные нарушения когнитивных функций. По ЭЭГ-данным типичны изменения фоновой активности в виде медленных пик-волн
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва
