Геморрагический васкулит у детей: от симптомов до лечения

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характерной его чертой является пурпурная сыпь на коже, в связи с чем его также называют аллергической пурпурой. Заболевание наиболее распространено среди детей, но иногда проявляется и у взрослых. Нередки случаи спонтанного выздоровления, однако также могут развиваться серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения — читайте в нашем материале.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению.

Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:

• острому гломерулонефриту;
• желудочно-кишечному кровотечению;
• инсульту;
• инфаркту кишечника.

Эпидемиология

Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.

При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:

• недавно перенесенная инфекция верхних дыхательных путей (как вирусная, так и бактериальная), наиболее часто – стрептококковая инфекция и парагрипп;
• другая перенесенная вирусная инфекция — гепатита B и C, простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр;
• наследственная предрасположенность;
• переохлаждение, чрезмерно долгое пребывание на солнце;
• лекарственная или пищевая аллергии;
• недавняя вакцинация.

У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.

Классификация

В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).

Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)

Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)

Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)

Почечная форма форма (поражаются почки)

Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)

Определяется длительностью заболевания:

Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:

Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

• снижением количества мочи, выделяемого за сутки;
• макрогематурией (заметное окрашивание мочи в цвет крови);
• повышением артериального давления;
• появлением отеков (главным образом на лице);
• болями в поясничной области;
• протеинурией (наличие белка в моче).

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.

Осложнения

В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.

Почки

Самое стойкое и частое осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП). ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу. У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.

Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.

Пищеварительная система

Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.

Другие осложнения

Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.

Диагностика

У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

• Клинический и биохимический анализ крови — выявляются признаки воспаления, при поражении почек — снижение белка крови (гипопротеинемия), изменение активности ряда ферментов.
• Общий анализ мочи и почечные пробы, УЗИ почек — обязательно проводятся всем больным, так как нарушение функции почек наблюдается часто и требуется знать степень этого нарушения для корректной терапии.
• Иммунологический анализ крови и гематологические тесты. Данные исследования помогают дифференцировать васкулит от других заболеваний со схожими симптомами.
• Анализы на гепатиты B, C, герпес-инфекции и ряд других вирусных и паразитарных заболеваний, которые, как уже упоминалось, являются факторами риска.
• При абдоминальных симптомах проводится обследование органов брюшной полости с помощью УЗИ, лапароскопии.
• При затрудненном диагнозе иногда прибегают к биопсии кожи, где обнаруживают характерные иммунные комплексы IgA.

Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.

Общие лечебные мероприятия включают:

• постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
• назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
• лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
• отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

• Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
• Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
• Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

• Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний.
• Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
• Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
• Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
• Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.

В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.

В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:

• санация (очистка) очагов хронической инфекции (например, радикальное лечение хронического тонзиллита — удаление миндалин);
• исключение беспорядочного приема лекарственных средств;
• минимизация контактов с аллергенами;
• дегельминтизация (лечение от глистов, если они обнаружены).

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.

Васкулиты у детей

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы васкулитов у детей
  • Болезнь Шенляйн-Геноха
  • Узелковый полиартериит
  • Болезнь Кавасаки
  • Гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Такаясу
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение васкулита у детей
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

• вакцинация
• избыточная инсоляция
• переохлаждения
• иммуносупрессия
• инфекционные заболевания.

Патогенез

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

• С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
• С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
• С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
• С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

• При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
• Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
• При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
• У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

• Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
• Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
• Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
• Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
• Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
• Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
• Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

Геморрагический васкулит: взгляд мамы и врача

Как распознать и что необходимо знать об этом заболевании.

Лирическое отступление: когда в институте мы изучали краткий курс педиатрии, то заболевание «геморрагический васкулит», или «болезнь Шенлейн-Геноха» запомнилась мне интересными фамилиями врачей, впервые описавших её много лет назад. Как гладко складывалась теория патогенеза и клиники этой болезни, перетекающей с кожи на суставы, с суставов на органы брюшной полости, а потом, возможно, и почки. Все было ясно и понятно, и я готова была рассказать об этой болезни любому преподавателю.

И совсем иной оказалась картина в тот момент, когда через много лет после получения врачебного диплома, когда все было «разложено по полочкам», этот диагноз был поставлен моему собственному ребенку врачом приемного покоя инфекционного корпуса ГКБ № 40, куда ночная «скорая» привезла нас исключать менингококковую инфекцию.

Сегодня многие специалисты близки к мнению, что геморрагический васкулит – это, скорее, синдром, а не самостоятельное заболевание, которое развивается у детей при нарушениях работы иммунной системы, вызванных факторами, которые не всегда удается выявить. Но совершенно ясно, что геморрагический васкулит – это системный иммунокомплексный ответ организма на некий фактор, который запустил патологическую цепочку.

По литературным данным, чаще всего причиной геморрагического васкулита могут быть перенесенные ребенком накануне ОРВИ, ангины, тяжелые заболевания соматического профиля – прежде всего, органов ЖКТ, прием антибиотиков, пищевая, лекарственная и вообще любая аллергия, проведенная вакцинация, стресс, травмы и даже укусы насекомых. Важен временной период – это 2-3 недели от воздействия причинного фактора до появления первых признаков болезни. И все же, я Вас уверяю, на сегодня в Екатеринбурге ни один специалист не даст ни одной маме точный ответ, что в данном конкретном случае стало причиной болезни её ребенка. Дело в том, что при геморрагическом васкулите происходит образование иммуноглобулинов класса А, поэтому если даже удастся немедленно провести диагностику на пищевые или дыхательные аллергены, то при таком исследовании будет определяться класс иммуноглобулинов Е и по нему можно будет судить только об общем аллергофоне у ребенка, а не о причине гемваскулита.

Некоторые авторы пишут, что вакцинация иногда приводит к геморрагическому васкулиту, сразу же отмечая, что его нельзя рассматривать как аргумент против её проведения. Но, на мой взгляд, в таком случае её нельзя рассматривать и как аргумент «за» – слишком уж серьезными могут оказаться последствия такого «последствия». И хочется обратить ещё раз внимание мам на использование антибиотиков при «детских инфекциях», иногда не совсем по поводу. Гемваскулит – это реальный пример того вреда, который из лучших побуждений мы сами можем нанести здоровью ребенка. Теперь, опираясь на собственный опыт, хочется вспомнить и различные атопические и аллергические состояния у ребенка – сезонную аллергию, аллергический ринит, кожные высыпания, аллергию на шерсть животных и на отдельные пищевые продукты. Не стоит занижать их значение и стоит – рассматривать их, особенно если аллергическая предрасположенность идет сразу по нескольким направлениям, как очень серьезный сигнал.

Своеобразный «пик» обострений геморрагического васкулита (а это хроническое заболевание, рецидив которого может произойти в любой момент) и новых случаев болезни в Екатеринбурге, по наблюдению педиатров, приходится на конец мая – начало июня. При заболевании у ребенка в крови образуются иммунные комплексы, которые вызывают асептическое воспаление стенок мелких сосудов кожи, суставов, кишечника, почек, иногда – легких и головного мозга. На месте этого воспаления возникают микроскопические кровоизлияния, некоторые авторы называю его «системным микротромбозом».

По клинике болезни геморрагический васкулит может проявиться как кожная (самая легкая), суставная, абдоминальная, почечная или смешанная форма. Бывают и молниеносные случаи болезни, когда ребенок гибнет вскоре после начала болезни. У нас в городе таких случаев не было достаточно давно, но свежих случае геморрагического васкулита за год происходят несколько десятков. И иногда течение болезни может оказаться достаточно тяжелым.

Сыпь, на которой начинается и заканчивается кожная форма гемваскулита, можно сказать, типична. Но в том случае, если ребенок лежит с высокой температурой (которая здесь также может быть), её не всегда сразу можно отличить от сыпи при менингококковой инфекции. Сыпь при геморрагическом васкулите чаще всего располагается симметрично на ногах, ягодицах, около крупных суставов, иногда поднимается до области пупка. Не бывает её на шее и лице. Эта сыпь также может легко возникнуть в местах складок одежды, постели, при небольшом щипке – даже есть одноименный «симптом щипка». Сыпь геморрагическая, отдельные её элементы в начале заболевания могут отличаться только размерами. Она немного выступает над кожей и не исчезает при надавливании. Затем, при «подсыпаниях», которые часто происходят во время болезни, элементы сыпи могут отличаться – одни будут свежими, темно-красными, мелко- или крупно-точечными, другие уже начнут «отцветать». При очень большой распространенности сыпи и крупных очагах может возникнуть даже очаговый некроз кожи.

Боли в суставах. Причина боли в суставах при гемваскулите – это тоже поражение мелких сосудов, но не кожи, а самих суставов. Часто сыпь и боль в суставах проявляют себя вместе, в других случаях суставы у ребенка (чаще всего – крупные) начинают болеть через несколько дней после появления сыпи. Боли в суставах при гемваскулите обычно не длятся долго – иногда всего день-два, сустав при этом может быть немного опухшим, над ним может сгущение сыпи.

Боли в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. К сожалению, гемваскулит – это заболевание системное, и оно не минует мелкие сосуды, расположенные в стенках кишечника и брыжейке кишки. По опыту ДГКБ № 9, при выраженных болях в животе, когда геморрагический васкулит начинается как абдоминальная форма и у ребенка нет сыпи, такие дети могут попасть даже под наблюдение хирургов. Боль в животе при геморрагическом васкулите – это боль около пупка, интенсивная, схваткообразная. Часто она сопровождается тошнотой и рвотой с прожилками крови или стулом с примесью крови (следствие микрокровооизлияний в стенки желудка и кишечника). Эти боли не всегда снимаются спазмолитиками, которые применяются в педиатрии, в частности, папаверином. Детские хирурги предпочитают в этих случаях использовать другие препараты – например, но-шпу и платифиллин.

Поражение почек. К сожалению, поражение почек – это прямое следствие основного патогенетического механизма геморрагического васкулита. Проявиться оно может не сразу, а спустя несколько месяцев или даже лет после последнего обострения заболевания. К счастью, почки у детей при геморрагическом васкулите страдают не так часто, как в том случае, если первый приступ болезни произошел у взрослого пациента.

Но все же настороженность в плане развития гломерулонефрита у ребенка у всех родителей, дети которых перенесли даже один эпизод гемваскулита, должна быть. Что это значит? Это значит, что нужно обращать внимание на появление тревожных симптомов – отечности лица, которая чаще всего бывает утром, появление крови в моче или мутной мочи. А также в первые полгода после последнего обострения раз в 7-10 дней сдавать общий анализ мочи ребенка (на предмет обнаружения в нем эритроцитов и белка) и реже – потом, и ещё обязательно – после каждого ОРЗ или другого перенесенного заболевания. Хронический гломерулонефрит при геморрагическом васкулите не всегда успешно лечится и может стать причиной даже хронической почечной недостаточности.

Чаще всего геморрагический васкулит у детей протекает в смешанной форме, где цепочка кожа-суставы-живот-почки – показывает на распространенность и тяжесть болезни. Но хочется обнадежить родителей, чьи дети заболели гемваскулитом, что по наблюдению очень многих педиатров, часто болезнь ограничивается единственным эпизодом.

Лечат гемваскулит в стационаре. Только при легкой кожной форме теоретически можно рассматривать лечение на дому, с соблюдением строго постельного режима в течение 2-3х недель от момента последних высыпаний и при условии немедленного обращения к врачу при появлении болей в суставах или животе. Детям обычно назначают дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию – в частности, курантил и трентал. Не всегда маленькие дети с большой радостью пьют их, особенно трентал и его отечественный аналог – пентоксифиллин, ввиду их горечи. Импортный трентал, по мнению моего ребенка, оказался чуть более приятным на вкус. Однозначно, так или иначе, принимать эти лекарства надо – в том числе и для улучшения работы всех мелких сосудов организма, поражение которых сначала может быть и не заметно.

Используются при лечении гнемваскулита и более серьезные медикаменты – в том числе, преднизолон и гепарин и его аналоги. Что хочется сказать родителям по их поводу – здесь стоит слушать то, что говорит врач и понимать опасность возможных последствий при отказе вообще от всех «капельниц» или только от «уколов в живот». Для назначения преднизолона при васкулите есть свои показания. Гематологи считают, что его назначение при первом приступе болезни повышает риск рецидивов в будущем, но все-таки назначать или отменять этот препарат должен врач, ориентируясь на клинику и состояние ребенка. Гепарин – это отдельная тема. Он нужен для восстановления микроциркуляции, при тяжелых формах его применяют всегда. Доктора при его назначении ориентируются на число тромбоцитов у ребенка и на данные коагулограммы, которую в детской интерпретации с высокой достоверностью делает лаборатория ОДКБ № 1. Стационара, где детей с геморрагическими васкулитами лечат и наблюдают, два – это ДГКБ № 11 и ОДКБ № 1. В последней больнице также есть консультанты, которым можно показать ребенка с этим заболеванием.

Профилактика геморрагического васкулита у относительно здорового ребенка – это мудрость родителей и советы врачей. Профилактика рецидива этой болезни у уже переболевшего ребенка – это мудрость родителей, умноженная на опыт и совершенные ранее ошибки.

Васкулит у детей

Содержание статьи

• Классификация заболевания
• Симптомы васкулита у ребенка
• Методы диагностики
• Лечение васкулитов

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами. Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852
Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children
// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

• мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
• средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
• крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

• мелких сосудов с иммунными комплексами;
• с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
• с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
• с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

• кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
• нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
• суставов – суставными болями;
• висцеральныхсосудов – болями в животе;
• почек – гломерулонефритом;
• мозга – инсультами.

Общие симптомы:

• слабость и повышенная утомляемость,
• повышение температуры,
• потеря аппетита,
• бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

• геморрагический,
• аллергический,
• уртикарный,
• гранулематоз Вегенера,
• болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза. Источник:
Е.В. Борисова
Геморрагический васкулит у детей
// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

• эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• зуд и боль в области сыпи;
• некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
• боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 о С. Другие симптомы:

• изнуряющая лихорадка;
• сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
• поражение глаз и органов дыхания;
• утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
• увеличение шейных лимфатических узлов;
• покраснение языка;
• шелушение кожи пальцев;
• аневризма и боли в сердце. Источник:
  И.Я. Лутфуллин
  Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
  // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

• купирование симптоматики и достижение ремиссии;
• поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
• лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

• гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
• гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
• иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
• моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
• базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
• иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

Геморрагический васкулит у детей

Что такое Геморрагический васкулит у детей –

Геморрагический васкулит у детей – заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха, относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.

Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.

Формы геморрагического васкулита:

• простая
• ревматоидная
• молниеносная
• абдоминальная

Течение заболевания:

• острое
• затяжное
• хронически-рецидивирующее

Осложнения геморрагического васкулита у детей:

• перфорация
• инвагинация
• желудочно-кишечное кровотечение
• перитонит
• острая постгеморрагическая анемия

Что провоцирует / Причины Геморрагического васкулита у детей:

Болезнь вызывают инфекционные поражения организма: грипп, ангина, острая респираторная вирусная инфекция, ветрянка и скарлатина. В процессе этих болезней происходит повреждение стенки капилляров, повышается выработка иммунных комплексов. Среди провоцирующих болезнь факторов выделяют такие:

• переохлаждение
• травмы
• лекарственная непереносимость
• аллергия на что-либо
• неудачная вакцинация

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита у детей:

При геморрагическом васкулите резко повышается капилярная проницаемость. Происходит обильная транссудация плазмы, а в дальнейшем и эритроцитов в окружающие ткани. Экссудативно-воспалительные высыпания приобретают геморрагический вид.

Не изменяются такие факторы:

• свертываемость крови
• время кровотечения
• количество тромбоцитов в единице объема крови
• ретрактильность сгустка

Причина изменений в сосудах, которые описаны выше, заключаются в токсическом повреждении эндотелия капилляров продуктами белкового распада, которые могут иметь кишечное происхождение. Также причина в гиперергической реакции сосудов на это вредное влияние. Капилляротоксикоз в нередких случаях бывает при туберкулезной инфекции. Клинические проявления схожи при сывороточной болезни и болезни Шенлейна — Геноха: участие суставов, высыпания на кожи, высокая температура тела и пр.

Симптомы Геморрагического васкулита у детей:

Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:

• суставной
• кожный
• почечный
• абдоминальный
• злокачественный с молниеносным течением

Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.

При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.

Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.

Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.

В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.

Диагностика Геморрагического васкулита у детей:

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите у детей

Врач оценивает остро возникший кожный синдром. Важным признаком является мелкопятнистая геморрагическая сыпь на ногах. Трудности в диагностике бывают, если болезнь начинается с суставного синдрома, как уже отмечалось выше. Диагноз в таких случаях ставят, только когда появляется характерная для этой болезнь сыпь на коже.

Лабораторная диагностика

В периферической крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. Если нет кишечного кровотечения, уровень гемоглобина и число эритроцитов находятся в пределах нормы.

Изменения в общем анализе мочи ребенка могут быть, если есть нефрит. Могут быть проходящие изменения мочевого осадка.

В системе свертывания крови наблюдается склонность к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. При тяжелой форме болезни гиперкоагуляция выражена очень сильно. Чтобы определить эффективность терапии и состояние гемостаза, проводят контроль уровня фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекса тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбинового фрагмента F_w и фибринолитической активности крови.

Основанием для диагностики иммунного статуса, определения бактериальной или персистирующей вирусной инфекции являются волнообразное течение геморрагического васкулита и появление симптомов нефрита. Чаще всего у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, увеличиваются концентрации IgA и С-реактивного белка в сыворотке крови. А иммунологические изменения в виде повышения уровня ЦИК, криоглобулинов и IgA, чаще всего сопровождают нефрит и рецидивирующие формы заболевания.

Прикладное значение имеет биохимический анализ крови, и только при пораженных почках диагностируют изменение уровня калия и азотистых шлаков сыворотки крови.

Инструментальные методы, используемые при диагностике геморрагического васкулита

Исходя из показаний, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, электрокардиограмму сердца (ЭКГ). Основанием для проведения динамической нефросцинтиграфии, УЗИ почек является появление признаков поражения почек. Это необходимо, поскольку у заболевших детей нередко диагностируются аномалии (отклонение от нормы) развития органов мочевыводящей системы, нарушение выделительной и накопительной функций почек, признаки дизэмбриогенеза почек. Полученные результаты позволяют составлять прогнозы относительно протекания нефрита при выявлении болезни Шенлейна-Геноха, а также контролировать процесс лечения. Показанием к биопсии почки может стать упорное проявление симптомов гломерулонефрита, не отступающего перед проводимым лечением.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита у детей

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита обязательно проводится, прежде всего, сзаболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура. Это инфекции (менингококцемия, инфекционный эндокардит), другие ревматическе заболевания, хронический активный гепатит, опухоли, лимфопролиферативные заболевания. Течение многих из вышеперечисленных болезней сопровождается поражениями почек и суставов.

Наличие петехиальной (мелкой) сыпи может стать основанием для подозрения на тромбо-цитопеническую пурпуру. Следует учитывать, что для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи на ногах и ягодицах ребенка. Но в этом случае не возникает тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов (менее 200 тыс. в 1 мм ³) в периферической крови).

Абдоминальный синдром, возникающий при геморрагическом васкулите, необходимо отличать от болезней, которые сопровождаются картиной острого живота (в том числе, от непроходимости кишечника, неспецифического язвенного колита, острого аппендицита, иерсиниоза, прободной язвы желудка). О болезни Шенлейна-Геноха говорят схваткообразные боли, на высоте которых появляются мелена (выделение кала в виде липкой массы черного цвета) и кровавая рвота. Болезни сопутствуют суставной синдром, изменения кожи. Если преобладают желудочно-кишечные симптомы, клиническая картина может быть подобной картине острого живота. По этой причине во время обследования каждого больного с острыми болями в животе важно не забывать о возможности геморрагического васкулита и, следовательно, искать артрит, нефрит или сопутствующие высыпания.

В случае тяжелого поражения почек возможно предположение острого гломерулонефрита. При дифференциальной диагностике правильной постановке диагноза способствует выявление иных проявлений геморрагического васкулита.

Если ребенок имеет хронические заболевания почек, нужно обязательно выяснить, не диагностировался ли у него ранее геморрагический васкулит. Почечные формы болезни необходимо, прежде всего, дифференцировать от IgA-нефропатии, которая протекает с микрогематурией (наличием в моче эритроцитов, выявляемых лишь при микроскопическом исследовании) или рецидивами макрогематурии (наличия крови в моче, сопровождающегося заметным на глаз ее покраснением).

Редко вызывает затруднения дифференциальная диагностика с другими заболеваниями ревматического характера. Исключением может стать системная красная волчанка. В начале она может обладать симптомами геморрагического васкулита. Однако в этом случае определяются иммунологические маркеры – антитела к АНФ, ДНК, – которые не свойственны геморрагическому васкулиту.

Лечение Геморрагического васкулита у детей:

Лечение ребенка при геморрагическом васкулите проводят в больничных условиях. Потом его осматривают в поликлинике и наблюдают дома. В стационаре длительность лечения составляет от 3 до 6 недель. Постельный режим ребенок должен соблюдать минимум 3 недели, потом его постепенно расширяют, разрешая ребенку периодически вставать.

Комплексное лечение предусматривает соблюдение строгой диеты. Ребенку запрещены такие продукты:

• кофе
• какао и продукты с его содержанием
• шоколад (как черный, так и молочный)
• цитрусовые фрукты
• свежие ягоды

Ограничивают употребление продуктов с содержанием:

• экстрактивных веществ
• животных белков
• гистамина в большом количестве

Нельзя применять для лечения такие препараты:

• сульфаниламиды
• антибиотики
• аскорбиновая кислота
• препараты кальция

Основа лечения геморрагического васкулита у детей – гепаринотерапия. Гепарин назначается детям в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также системное лечение включает прием сосудистых средств, антиагрегантов, сорбентов.

Преднизолон назначают при наличии у ребенка:

• фульминоидных элементов
• ангионевротического отека
• длительно сохраняющегося болевого абдоминального синдрома

Если течение болезни бурно прогрессирует, ребенку назначают плазмаферез. При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства. У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Профилактика Геморрагического васкулита у детей:

После отступления симптомов геморрагического васкулита за ребенком наблюдают на протяжении 5 лет, если нет поражения почек. Необходима санация хронических очагов инфекции, в том числе лечения ЛОР-патологий. Обязательно регулярно проводят анализы мочи, потому что может развиться вторичный гломерулонефрит. От прививок ребенок освобождается на 2 года.

Нужно предупреждать обострения очагов хронической инфекции, избегать необоснованного назначения любых лекарств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, пораж

Лечение должно быть комплексным и строго индивидуальным. Необходимо помнить, что не существует ни одного лекарственного средства, полностью исключающего возможность возникновения побочных эффектов, и поэтому врач должен избегать полипрагмазии

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 000).

Провоцирующими факторами ГВ могут быть вирусные (в т. ч. персистенция HBSAg, парвовируса В19 и др.) и бактериальные инфекции, вакцинация, пищевые аллергены, паразитарные инвазии.

Единой общепринятой классификации ГВ нет. С клинической точки зрения в качестве рабочего варианта целесообразно выделение следующих клинических форм ГВ.

1. Простая (кожная пурпура).
2. Кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек).
3. Пурпура с абдоминальным синдромом.
4. Пурпура с поражением почек.
5. Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).
6. Смешанная (сочетание всех форм).

Диагноз ставится на основании клинических данных — наличия геморрагического синдрома по васкулитно-пурпурному типу. Лабораторные показатели диагностического значения не имеют.

Течение заболевания может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Прогноз. В 2/3 случаев все симптомы исчезают через 4-6 недель после наступления острой стадии заболевания. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе болезни отмечается хронизация почечного процесса вплоть до развития хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятен при быстро прогрессирующем варианте гломерулонефрита. В острой фазе болезни наиболее серьезным осложнением является почечная недостаточность, в редких случаях может наступить смерть вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки) или поражения ЦНС.

С учетом основных патогенетических механизмов развития клинических синдромов целесообразен следующий подход к терапии ГВ, которую условно можно разделить на основную и альтернативную.

Двигательный режим. В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при тяжелом нефрите — диета № 7 (без соли, по показаниям, без мяса и творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда из расчета 0,5 г/сут., через 1,5-2 месяца — 3-4 г/сут. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты:

• тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
• полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
• нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца.

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует:

• факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III);
• тромбин и активацию протромбина Xа;
• активацию 1-го компонента комплемента.

Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни (табл. 1):

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III (см. ниже).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах:

• сопутствующей инфекции;
• обострении хронических очагов инфекции;
• упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus);
• формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:

• распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
• тяжелый абдоминальный синдром;
• волнообразное течение кожной пурпуры;
• нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

• при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;
• при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);
• в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол — 50-100 тыс. ЕД в сут.;
• при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.

Вышеуказанная терапия в различных сочетаниях и последовательности при остром течении ГВ позволяет у большинства больных достичь ремиссии, но при волнообразном, рецидивирующем течении нефрита возникает необходимость в использовании альтернативных видов терапии: назначение противовоспалительных препаратов, антиметаболитов, мембраностабилизирующих препаратов, иммуномодулирующих препаратов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) эффективны при ГВ, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления за счет подавления:

• активности циклооксигеназ,
• синтеза провоспалительных простагландинов ПГЕ2 из арахидоновой кислоты,
• подвижности нейтрофилов,
• действия лизосомальных гидролаз,
• свободнорадикальных реакций.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата — 1-2 мг/кг, длительность терапии — 4-6 недель. Ортофен не следует назначать одновременно с ацетилсалициловой кислотой, т. к. при этом его уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Противовоспалительное, а также иммуномодулирующее действие присуще производному хинолина — плаквенилу. Этот препарат стабилизирует клеточные мембраны, снижает высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых лимфокинов, что препятствует возникновению клона сенсибилизированных клеток, активации системы комплемента и Т-киллеров. Терапевтический эффект развивается через 6-12 недель от начала лечения. При ГВ плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах. Суточная доза — 4-6 мг/кг, однократно на ночь, курс лечения — от 4 до 12 мес. При макрогематурии, нефротической и смешанной формах нефрита плаквенил назначается на фоне терапии ГК при начале снижения их дозы. Из-за опасности развития ретинопатии лечение проводится под контролем окулиста (1 раз в мес.). При нефрите у детей с ГВ применение плаквенила позволяет достичь ремиссии в большинстве случаев.

Цитостатики при ГВ используются при нефрите в следующих ситуациях:

• при наличии противопоказаний к терапии ГК,
• при быстро прогрессирующем течении нефрита,
• при рецидиве нефрита с макрогематурией,
• при неэффективности проводимой терапии.

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения соответствующих осложнений. У детей целесообразно использовать азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований — эффективен при ГВ, поскольку он:

• подавляет реакции клеточного иммунитета и антительного ответа,
• нарушает процессы распознавания антигена за счет торможения развития клеточных рецепторов на лимфоидных клетках.

Суточная доза препарата — 2 мг/кг, длительность терапии — не менее 6 мес., необходимо регулярно проводить контроль анализа крови. Опыт применения азатиоприна при нефрите у детей с ГВ показал хорошие клинические результаты при отсутствии побочных эффектов.

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:

• выраженной кожной пурпуре,
• волнообразном ее течении,
• нефрите.

Их эффективность обусловлена:

• угнетающим действием на свободнорадикальные реакции,
• активацией синтеза факторов неспецифической защиты,
• потенцированием витамином Е действия противовоспалительных препаратов.

Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е — 5-10 мг/кг, ретинол — 1,5-2 мг/кг, рутин — 3-5 мг/кг, димефосфон — 50-75 мг/кг. Длительность терапии — 1 мес., при необходимости возможны повторные курсы.

Иммуномодулирующая терапия. Вопрос о назначении препаратов этой группы решается индивидуально. Их назначение целесообразно у часто болеющих детей при волнообразном течении кожной пурпуры, при нефрите, как правило, на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее эффективны следующие препараты: траумель (1 таблетка три раза в день в течение 1-3 мес.), дибазол (1-2 мг/кг в сутки в два приема в течение 1 мес.). При тяжелом течении васкулита возможно первоначальное введение траумеля внутримышечно в дозе 2 мл один раз в день в течение пяти-десяти дней с последующим переходом на пероральный прием.

Реабилитация детей с ГВ, направленная на профилактику рецидивов заболевания, включает следующее.

• Диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет.
• Выявление и санация хронических очагов инфекции.
• Лечение сопутствующих заболеваний.
• Профилактика охлаждения и респираторно-вирусных инфекций.
• Гипоаллергенная диета в течение 1 года.
• Отвод от профилактических прививок на 3-5 лет.
• Кроме того, при нефрите — домашний режим и обучение на дому в течение 1 года, фитотерапия; при ОРВИ — антибактериальные препараты пенициллинового ряда + дезагреганты + витамин Е в течение 7-10 дней; контроль анализов мочи, функциональных почечных проб, УЗИ почек, нефросцинтиграфии.

Таблица 1. Антикоагулянтная терапия при ГВ

Клинические формы	Суточная доза гепарина, ЕД/кг	Длительность применения	Пути введения
Умеренно выраженная кожная пурпура	200-300	7-10 дней	в/м, п/к
Распространенная кожная пурпура, тромбогеморрагический синдром, кожно-суставной синдром	300-400	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Абдоминальный синдром	300-500	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Нефрит	150-250	4-6 недель	в/в, п/к

Таблица 2. Терапия глюкокортикоидами при ГВ

Клинические формы	Суточная доза преднизолона	Длительность применения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура с буллезными, некротическими, экссудативными элементами	2 мг/кг per os	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Тяжелый абдоминальный синдром	2 мг/кг per os, в/в	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 день	по 5 мг в 1-3 дня
Нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	по 5 мг в 5-7 дней

Патогенетическая терапия ГВ

• ограничение двигательной активности
• элиминационная (гипоаллергенная) диета
• энтеросорбция
• антиагрегантная терапия
• антикоагулянтная терапия
• антигистаминная терапия
• антибактериальная терапия
• терапия глюкокортикоидами
• инфузионная терапия

Патогенетические механизмы ГВ

• иммунокомплексные реакции — основной патогенетический механизм ГВ

Также имеют место:

• гиперергические реакции замедленного типа (феномен Артюса)
• аутоиммунные реакции
• парааллергические реакции

Эффекты патогенетических реакций при ГВ:

• увеличение проницаемости сосудистой стенки
• деструкция сосудистой стенки
• гиперкоагуляция
• ухудшение реологических свойств крови
• истощение антикоагулянтного звена
• свободнорадикальный стресс
• ишемия тканей

ВЫ можете нам позвонить:
8 (8452) 98-84-68
и
+7-967-500-8468
или

Геморраги́ческий васкули́т

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная
4. смешанная

По течению

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

• Назад
• Вперед

© 2021 Медицинский центр “ООО “Практическая ревматология”