Геморрагическая болезнь у новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

  • Причины геморрагической болезни новорожденных
    • Классификация геморрагической болезни новорожденных
  • Симптомы геморрагической болезни новорожденных
  • Диагностика геморрагической болезни новорожденных
  • Лечение геморрагической болезни новорожденных
    • Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
  • Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Читайте также:  Доктор Комаровский о кишечной инфекции у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Что такое Геморрагическая болезнь новорожденных –

Геморрагическая болезнь новорожденных – болезнь недавно родившихся детей, которая проявляется повышенной кровоточивостью по причине недостаточности факторов свёртывания крови, активность которых зависит от содержания в организме витамина К.

В странах СНГ, согласно статистике, заболеваемость составляет от 0,25 до 1,5%. За границей в некоторых регионах прийнято вводить витамин парентерально после рождения малыша. Там частота рассматриваемого заболевания – всего 0,01% и даже меньше.

Формы геморрагической болезни новорожденных:

  • первичная
  • вторичная

Первичная форма возникает, когда содержание витамина К у плода низкое, и с молоком матери поступление витамина также мизерное, в то время, как с 3-5-го дня рождения активизируется выработка его микрофлорой кишечника. При вторичной формы происходит нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови как следствие поражения печени, синдрома мальабсорбции у новорождённого или долго длящегося парентерального питания.

Также существует ранняя форма заболевания. Для нее типична кровоточивость, возникающая в 1-2- сутки жизни. Для классической формы типично появление кровоточивости на 3-5-е сутки. При вторичной кровоточивость может начаться в любой день со момента рождения малыша.

Что провоцирует / Причины Геморрагической болезни новорожденных:

Биологическая роль витамина К в организме заключается в том, что он активирует процессы гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свёртывания крови:

  • антигемофильном глобулине В
  • протромбине
  • факторе Стюарта-Прауэра

Также он активирует процессы в протеинах С и S плазмы, которые принимают участие в противосвёртывающих механизмах. Если в организме дефицит витамина К, в печени формируются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X, которые не связывают кальций и не принимают активного участия в процессах свертывания крови.

Через плаценту витамин К проникает слабо. Среди факторов, способствующих появлению первичной нехватке витамина К у младенца, выделяют:

  • прием беременной женщиной антикоагулянтов непрямого действия
  • рождение ребенка недоношенным
  • прием антибиотиков широкого спектра действия, противосудорожных препаратов беременной
  • гепато- и энтеропатии
  • гестозы
  • дисбактериозы кишечника

У недоношенных детей снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени.

При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови становится результатом болезней печени, например, гепатита. Также нехватка витамина К может быть вызвана назначением антагонистов витамина К – кумарина и неодикумарина. У ребенка может быть низкий уровень в крови витамина К или повышенное содержание PIVKA.

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагической болезни новорожденных:

Нарушение синтезирования полипептидных предшественников плазменных факторов или же нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания вызывает нарушение выработки факторов II, VII, IX и X. Из-за этого удлиняется протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно – АЧТВ).

Симптомы Геморрагической болезни новорожденных:

При ранней форме геморрагической болезни новорожденных в первые дни после рождения у грудничка появляется так называемый гематемезис. Попросту говоря, это рвота с кровью. Также среди симптомов выделяют опасное для жизни легочное кровотечение, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (частые случаи излияния крови в печень, надпочечники, селезенку ребенка).

Геморрагическая болезнь новорожденных в некоторых случаях начинается, когда плод еще находится в утробе матери. После рождения у малыша находят кровоизлияния внутри черепа, кожные геморрагии. Внутричерепные кровоизлияния могут обнаружиться при помощи метода нейросонографии.

Классическая форма геморрагической болезни возникает у детей, которых матери кормят грудью. Проявления наступают на 3-5-м дне жизни: кровавая рвота, кишечное кровотечение (мелена), кожные геморрагии (петехии, экхимозы), кефалогематомы, кровотечения при отпадении остатка пуповины. Если у ребенка тяжелая гипоксия или родовая травма, то нехватка витамина К может быть диагностирована по кровоизлияниям под апоневроз, внутричерепным кровоизлияниям, внутренним кровотечениям и гематомам.

При мелене у новорожденного ребенка может появиться гипербилирубинемия, потому что в кишечнике происходит усиленный распад эритроцитов. Причиной мелены становится формирование язвочек небольшого размера на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки. В их генезе главная роль принадлежит избытку у новорождённого глюкокортикоидов (при родовом стрессе), ишемии желудка и кишки. Также причинами кровавой рвоты и кровавого кала становятся пептический эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных проявляется такими симптомами:

  • внутричерепные кровоизлияния
  • мелена
  • обширные кожные экхимозы
  • кровотечение из пупочной раны
  • гематемезис
  • кефалогематома
  • гематурия

Осложнения при геморрагической болезни у младенцев:

  • бледность
  • слабость
  • снижение артериального давления
  • снижение температуры

Все выше перечисленные осложнения объединяются под названием «гиповолемический шок».

Диагностика Геморрагической болезни новорожденных:

Если возникло подозрение на геморрагическую болезнь новорожденного, нужно исследовать свертываемость крови, определить количество тромбоцитов, определить время кровотечения. После этого или вместе с этими показателями определяют протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, гематокрит и гемоглобин.

При геморрагической болезни новорожденных время свертывания крови длиннее положенного, а время кровотечения в норме, как и количество тромбоцитов. Для подтверждения диагноза необходимо удлинение ПВ и АЧТВ, при этом тромбопластиновое время нормальное. Если кровопотери ребенка сильные, то находят признаки анемии. Но они проявляются ярко только на вторые или третьи сутки после кровотечения.

Дифференциальная диагностика

Гематемезис и мелена у только что родившихся детей дифференциирются с «синдромом проглоченной крови матери», который случается у 1 из 3 детей, у которых в первые дни жизни находят кровь в рвоте или кале. Для разоичения проводят тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал нужно развести водой, получить розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия.

Если через 2 минуты оттенок жидкости стал коричневым, то в ней есть материнская кровь, а именно – гемоглобин А. Если розовый тон сохраняется, то говорят о фетальном гемоглобине Г, то есть в рвоте или кале есть кровь самого ребенка.

Необходима дифференциальная диагностика с наследственными коагулопатиями, ДВС-синдромом у детей и тромбоцитопенической пурпурой новорожденных. Для такого отличия нужно провести развёрнутую коагулограмму, а в некоторых случаях и тромбоэластограмму.

Время свёр­тывания крови (по Бюркеру) у доношенного новорожденного составляет 4 минуты. При геморрагической болезни, гемофилии и ДВС-синдроме оно удлинено. А при тромбоцитопении у грудничка оно в норме. Время кро­вотечения в норме – 2-4 минуты (столько же – при геморрагической болезни, гемофилии), а при тромбоцитопении и ДВС-синдроме оно длиннее, чем нужно.

Норма количество тромбоцитов у новорожденных – 150-400×10 9 /л. При ДВС-синдроме и тромбоцитопении оно снижено. Эти данные помогают в дифференциальной диагностике похожих геморрагических заболеваний грудничков.

Лечение Геморрагической болезни новорожденных:

Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:

Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:

  • с родовой травмой
  • перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
  • дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
  • новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
  • дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
  • дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
  • новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)
Читайте также:  Спинальная мышечная атрофия у детей

В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагическая болезнь новорожденных:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагической болезни новорожденных, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Геморрагические инсульты и геморрагическая болезнь новорожденных

Мало кто знает, что инсульт бывает не только у взрослых. Среди подопечных фонда есть дети, в том числе те, кто борется с последствиями перинатального инсульта. Мы попросили детского гематолога НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева Федорову Дарью Викторовну рассказать про детские инсульты, почему они случаются и как распознать симптомы инсульта у младенца.

Детский гематолог НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева Федорова Дарья Викторовна

Инсульты у новорожденных детей, как и в более старших возрастных группах, являются следствием закупорки кровеносного сосуда головного мозга тромбом или разрыва такого сосуда. Обе эти причины вызывают повреждение окружающего сосуд вещества головного мозга. Говоря медицинскими терминами, перинатальный инсульт – это остро возникшее нарушение мозгового кровообращения с хроническими последствиями, развившееся в период с 20 недели внутриутробного развития до 28 дня жизни ребенка. У новорожденных детей геморрагические инсульты (кровоизлияния) встречаются приблизительно в 3-4 раза реже ишемических (то есть вызванных тромбозами). Внутричерепное кровоизлияние может быть первичным, а может развиться вторично после эпизода тромбоза (так называемое геморрагическое пропитывание очагов ишемии). Перинатальный инсульт часто становится причиной хронического неврологического дефицита.

Клиническими проявлениями инсульта у новорожденного ребенка могут быть отсутствие реакции на внешние раздражители, эпизоды судорог, нарушения мышечного тонуса, слабость в конечностях, апноэ (нарушения дыхания), отказ от груди.

Обследование ребенка с подозрением на инсульт включает в себя осмотр невролога и педиатра, проведение визуализации вещества головного мозга (компьютерная томография или, предпочтительно, магнитно-резонансная томография, а также ультразвуковая нейросонография для выявления кровоизлияний в желудочки мозга), а также лабораторные анализы, направленные на выявление причины случившегося (в частности нарушений свертывания крови). Если первым клиническим проявлением у ребенка являются судороги, необходимым является также обследование, направленное на исключение других их возможных причин, помимо инсульта (инфекции, электролитные нарушения, врожденные нарушения метаболизма), а также ЭЭГ-мониторинг.

Для недоношенных детей (особенно рожденных раньше 28 недели гестации) характерны кровоизлияния в желудочки мозга, связанные прежде всего с анатомо-физиологическими особенностями глубоко недоношенного малыша. В то же время в большинстве случае (до 75%) геморрагических инсультов у доношенных новорожденных причину первичного внутричерепного кровоизлияния установить не удается. Только небольшая их часть является явным следствием нарушений свертывания крови (тромбоцитопении, гемофилии, геморрагической болезни новорожденных и др.) или аномалий сосудов головного мозга (кавернозные и артериовенозные мальформации или аневризмы).

Высоким риском внутричерепного кровоизлияния (до 25%) сопровождается такое редкое заболевание, как неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ). При этом заболевание организм матери вырабатывает антитела к тромбоцитам плода. Проходя через плаценту, антитела разрушают тромбоциты плода, вызывая у ребенка глубокую тромбоцитопению еще до рождения, в то время как число тромбоцитов матери остается нормальным. До половины всех внутричерепных кровоизлияний при НАИТ происходят внутриутробно. Значительно реже внутричерепные кровоизлияния встречаются у новорожденных с наследственными нарушения свертывания. При тяжелой гемофилии внутричерепное кровоизлияние становится первым проявлением патологической кровоточивости в 2-3% случаев.

Другим важным и, главное, потенциально предотвратимым, фактором риска внутричерепного кровоизлияния у новорожденных детей является дефицит витамина К.

Новорожденные дети находятся в группе риска по развитию витамина К, потому что их функционально незрелая печень еще не может эффективно утилизировать витамин К. Кроме того, витамин К плохо проходит через плаценту, что приводит к отсутствию его резервов в организме ребенка к моменту рождения. Ребенок первых месяцев жизни получает мало витамина К с пищей (это особенно справедливо для детей на чисто грудном вскармливании, так как грудное молоко содержит меньше витамина К по сравнению с адаптированными молочными смесями). У более старших детей и взрослых значительная доля витамина К образуется бактериями, живущими в кишечники, однако микрофлора новорожденного ребенка находится в стадии становления и еще не может восполнить дефицит витамина К. В норме концентрация витамина К в крови достигает «взрослых» значений к возрасту 1 месяца.

Выраженный дефицит витамина К может привести к развитию так называемой геморрагической болезни новорожденных (более современное название – витамин К-дефицитное кровотечение, англ. vitamin K deficient bleeding (VKDB)). Риск развития геморрагической болезни новорожденных возрастает у малышей, мамы которых при беременности принимали некоторые антибиотики (например, цефалоспорины), противосудорожные препараты и антикоагулянты кумаринового ряда (например, варфарин).

Клинические проявления геморрагической болезни новорожденных включают появление синячков, кровотечения со слизистых и из пуповинной ранки, срыгивание с прожилками крови или примесь крови в стуле и внутричерепные кровоизлияния.

Читайте также:  Но-шпа для детей

Выделяют три формы геморрагической болезни новорожденных:

  • Ранняя (развивается в первые 24ч жизни ребенка и обычно связана с приемом матерью препаратов, блокирующих метаболизм витамина К, например, некоторых антиконвульсантов, риск внутричерепного кровоизлияния составляет до 25%,
  • Классическая (развивается между 2 и 7 днями жизни и в большинстве случаев может быть предотвращена профилактическим введением витамина К при рождении),
  • Поздняя (фактически уже не относится к периоду новорожденности и развивается между 2 неделей и 6-8 месяцами жизни, факторами риска являются патология желудочно-кишечного тракта, нарушающая всасывание жиров, чисто грудное вскармливание и отказ от профилактического введения витамина К в родильном доме), по некоторым данным риск развития внутричерепного кровоизлияния достигает 50%.

Витамин К-дефицитное кровотечению должно быть включено в ряд дифференциальной диагностики во всех случаях повышенной кровоточивости и, тем более, внутричерепного кровоизлияния у детей первого полугодия жизни, в особенности находящихся на чисто грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К в родильном доме.

Подтвердить диагноз витамин К-зависимого кровотечения позволяет исследование коагулограммы (удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени при нормальной концентрации фибриногена и нормальном числе тромбоцитов). Лечение состоит в немедленном введении витамина К, в случае тяжелого кровотечения может потребоваться переливание свежезамороженной плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных является хорошо известным фактором риска внутричерепных кровоизлияний и других тяжелых кровотечений. Поэтому в последние десятилетия общепринятой практикой является профилактическое внутримышечное введение витамина К новорожденным в первые сутки жизни. Согласно рекомендация Российского общества неонатологов, препарат витамина К (Викасол) должен вводиться всем новорожденным в первые часы после рождения однократно внутримышечно в дозе 1мг/кг (0,1мл/кг). Аналогичные рекомендации (внутримышечное введение витамина К всем новорожденным детям) существуют в США, Канаде, странах Европейского Союза, Израиле, Австралии, Японии.

В случае отсутствия у пациента врожденных нарушений метаболизма витамина К, встречающихся крайне редко, и выраженной патологии желудочно-кишечного тракта, затрудняющей адекватное усвоение жиров и жирорастворимых витаминов, после проведенного лечения витамин К-зависимые кровотечения не рецидивируют в более старшем возрасте и не требуют регулярного контроля коагулограммы. Геморрагическая болезнь новорожденного в анамнезе ни коим образом не является противопоказанием к реабилитационными мероприятиям, направленным на коррекцию сформировавшегося неврологического дефицита.

Вызванные дефицитом витамина К внутричерепные кровоизлияния могут привести к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу. Введение витамина К не является вакцинацией, для его введения в родильном доме практически не существует абсолютных противопоказаний. Поэтому, даже если Вы по каким-то причинам отказываетесь от проведения Вашему малышу вакцинации в родильном доме, не отказывайтесь от введения витамина К. Эта простая манипуляция позволяет значительно снизить риск очень серьезных осложнений.

Поддержите работу фонда пожертвованием. Помогите нам бороться с инсультом!

Публичная оферта о заключении договора пожертвования

Фонд борьбы с инсультом ОРБИ (Исполнительнный директор: Александр Николаевич Комаров),
предлагает гражданам сделать пожертвование на ниже приведенных условиях:

1. Общие положения
1.1. В соответствии с п. 2 ст. 437 Гражданского кодекса Российской Федерации данное предложение является публичной офертой (далее – Оферта).
1.2. В настоящей Оферте употребляются термины, имеющие следующее значение:
«Пожертвование» – «дарение вещи или права в общеполезных целях»;
«Жертвователь» – «граждане, делающие пожертвования»;
«Получатель пожертвования» – «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ».

1.3. Оферта действует бессрочно с момента размещения ее на сайте Получателя пожертвования.
1.4. Получатель пожертвования вправе отменить Оферту в любое время путем удаления ее со страницы своего сайта в Интернете.
1.5. Недействительность одного или нескольких условий Оферты не влечет недействительность всех остальных условий Оферты.

2. Существенные условия договора пожертвования:
2.1. Пожертвование используется на содержание и ведение уставной деятельности Получателя пожертвования.
2.2. Сумма пожертвования определяется Жертвователем.

3. Порядок заключения договора пожертвования:
3.1. В соответствии с п. 3 ст. 434 Гражданского кодекса Российской Федерации договор пожертвования заключается в письменной форме путем акцепта Оферты Жертвователем.
3.2. Оферта может быть акцептована путем перечисления Жертвователем денежных средств в пользу Получателя пожертвования платежным поручением по реквизитам, указанным в разделе 5 Оферты, с указанием в строке «назначение платежа»: «пожертвование на содержание и ведение уставной деятельности», а также с использованием пластиковых карт, электронных платежных систем и других средств и систем, позволяющих Жертвователю перечислять Получателю пожертвования денежных средств.
3.3. Совершение Жертвователем любого из действий, предусмотренных п. 3.2. Оферты, считается акцептом Оферты в соответствии с п. 3 ст. 438 Гражданского кодекса Российской Федерации.
3.4. Датой акцепта Оферты – датой заключения договора пожертвования является дата поступления пожертвования в виде денежных средств от Жертвователя на расчетный счет Получателя пожертвования.

4. Заключительные положения:
4.1. Совершая действия, предусмотренные настоящей Офертой, Жертвователь подтверждает, что ознакомлен с условиями Оферты, целями деятельности Получателя пожертвования, осознает значение своих действий и имеет полное право на их совершение, полностью и безоговорочно принимает условия настоящей Оферты.
4.2. Настоящая Оферта регулируется и толкуется в соответствии с действующим российском законодательством.

5. Подпись и реквизиты Получателя пожертвования

Фонд борьбы с инсультом ОРБИ

ОГРН: 1107799030349
ИНН/КПП: 7728123272/772801001
Адрес места нахождения: 117321 г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 126, к. 1

Банковские реквизиты:
Номер банковского счёта: 40703810438180000307
Банк: ПАО «Сбербанк России» г. Москвы
БИК банка: 044525225
Номер корреспондентского счёта банка: 30101810400000000225

Исполнительнный директор
Александр Николаевич Комаров

Согласие на обработку персональных данных

Пользователь, оставляя заявку, оформляя подписку, комментарий, запрос на обратную связь, регистрируясь либо совершая иные действия, связанные с внесением своих персональных данных на интернет-сайте https://orbifond.ru, принимает настоящее Согласие на обработку персональных данных (далее – Согласие), размещенное по адресу https://orbifond.ru/personal-data-usage-terms/.

Принятием Согласия является подтверждение факта согласия Пользователя со всеми пунктами Согласия. Пользователь дает свое согласие организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ», которой принадлежит сайт https://orbifond.ru на обработку своих персональных данных со следующими условиями:

Пользователь дает согласие на обработку своих персональных данных, как без использования средств автоматизации, так и с их использованием.
Согласие дается на обработку следующих персональных данных (не являющимися специальными или биометрическими):
• фамилия, имя, отчество;
• адрес(а) электронной почты;
• иные данные, предоставляемые Пользователем.

Персональные данные пользователя не являются общедоступными.

1. Целью обработки персональных данных является предоставление полного доступа к функционалу сайта https://orbifond.ru.

2. Основанием для сбора, обработки и хранения персональных данных являются:
• Ст. 23, 24 Конституции Российской Федерации;
• Ст. 2, 5, 6, 7, 9, 18–22 Федерального закона от 27.07.06 года №152-ФЗ «О персональных данных»;
• Ст. 18 Федерального закона от 13.03.06 года № 38-ФЗ «О рекламе»;
• Устав организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ»;
• Политика обработки персональных данных.

3. В ходе обработки с персональными данными будут совершены следующие действия с персональными данными: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение.

4. Передача персональных данных, скрытых для общего просмотра, третьим лицам не осуществляется, за исключением случаев, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

5. Пользователь подтверждает, что указанные им персональные данные принадлежат лично ему.

6. Персональные данные хранятся и обрабатываются до момента ликвидации организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ». Хранение персональных данных осуществляется согласно Федеральному закону №125-ФЗ «Об архивном деле в Российской Федерации» и иным нормативно правовым актам в области архивного дела и архивного хранения.

7. Пользователь согласен на получение информационных сообщений с сайта https://orbifond.ru. Персональные данные обрабатываются до отписки Пользователя от получения информационных сообщений.

Читайте также:  «Мексидол» для детей: инструкция по применению

8. Согласие может быть отозвано Пользователем либо его законным представителем, путем направления Отзыва согласия на электронную почту – info@orbifond.ru с пометкой «Отзыв согласия на обработку персональных данных». В случае отзыва Пользователем согласия на обработку персональных данных организация «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ» вправе продолжить обработку персональных данных без согласия Пользователя при наличии оснований, указанных в пунктах 2 – 11 части 1 статьи 6, части 2 статьи 10 и части 2 статьи 11 Федерального закона №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 г. Удаление персональных данных влечет невозможность доступа к полной версии функционала сайта https://orbifond.ru.

9. Настоящее Согласие является бессрочным, и действует все время до момента прекращения обработки персональных данных, указанных в п.7 и п.8 данного Согласия.

10. Место нахождения организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ» в соответствии с учредительными документами: 117321 г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 126, к. 1.

Норильская межрайонная детская больница

Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения

Геморрагическая болезнь новорожденных с поздним дебютом

А.И. Лобанов, О.Г. Лобанова

В статье рассмотрены проблемы геморрагической болезни новорожденных с поздним дебютом. В настоящее время в роддомах профилактика геморрагической болезни проводится не всем новорожденным. Проведен клинический анализ 9 случаев болезни. Опасной особенностью позднего проявления геморрагической болезни (после месяца жизни) является развитие массивных внутричерепных кровоизлияний на фоне повышенной кровоточивости. Для позднего возникновения геморрагии вследствие дефицита витамина К характерно сочетание трех факторов: отсутствие профилактики геморрагической болезни, грудное вскармливание ребенка и транзиторный холестаз.

В практике детского реаниматолога нетравматические внутричерепные кровоизлияния у детей первых месяцев жизни встречаются достаточно редко. Установить истинную причину кровоизлияния не всегда возможно. Вместе с тем известно, что одной из причин развития внутричерепных кровоизлияний у детей первых месяцев жизни является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН). Предвидеть развитие позднего дебюта болезни невозможно, поэтому профилактика ГБН на этапе родильного дома чрезвычайно важна.

Предшествует развитию ГБН у новорожденных, особенно тех, кто находится на естественном вскармливании, дефицит витамина К: в гепатоците нарушается гамма-карбоксилирование витамин К-зависимых факторов свертывания крови. В результате не подвергавшиеся карбоксилированию факторы утрачивают способность участвовать в процессе свертывания крови.
Иммунологически они обнаруживаются в крови в нормальном количестве, в виде некарбоксилированных и нефункционирующих молекул, обозначаемых в литературе аббревиатурой PIVKA

Эти неполноценные факторы свертывания не способны качественно влиять на процессы коагуляции крови, что приводит к развитию ГБН. Наиболее опасное проявление этой патологии — внутричерепное кровоизлияние, возникающее на фоне общей кровоточивости (кожных геморрагии, желудочно-кишечных кровотечений).

За период с 2004 по 2008 гг. в отделение реанимации ГКБ № 4 г. Ижевска были госпитализированы 9 детей с нетравматическими внутричерепными кровоизлияниями. Возраст пациентов составлял от 1 до 2,5 мес жизни. Шестеро детей госпитализированы из дома и трое — из стационаров города.

При сборе анамнеза было выяснено, что все дети — от практически нормально протекавшей беременности, срочных родов, находившиеся на естественном вскармливании. В роддоме всем новорожденным была проведена вакцинация от гепатита В и БЦЖ. Профилактическое введение менадиона натрия (Викасол) новорожденным не проводилось. На 5-7 сут все дети были выписаны домой. В дальнейшем 2 ребенка были привиты от гепатита В дважды.

Начало заболевания протекало практически одинаково у всех детей. За 1-2 дня до возникновения внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистой ротовой полости появлялись геморрагические элементы (табл. 1).

Единичные глубокие экхимозы диаметром от 5 до 20 мм обнаруживались родителями чаще на конечностях, реже — на туловище. Мелкие множественные кровоизлияния на слизистой ротовой полости выявлялись уже при осмотре в реанимации. У одного больного ребенка была обнаружена кровь в стуле и отмечалась длительная кровоточивость из места инъекции при повторной вакцинации от гепатита В. При консультации хирургом патологии не выявлено.

У всех больных внутричерепное кровоизлияние манифестировало внезапным, болезненным, но недлительным плачем. У 8 детей сразу появилась постоянная и упорная рвота, в двух случаях — с примесью крови. Рвота не отмечалась только у одного ребенка. Вначале дети проявляли периодическое беспокойство, начинали стонать, отказывались от кормления, затем становились апатичными и безучастными к окружающему. У 7 детей отмечались тонические судороги. Нарастала резкая бледность кожи. Кратковременная субфебрильная температура сменялась гипотермией.

Практически все дети были очень поздно госпитализированы: время, проведенное дома от момента возникновения кровоизлияния до госпитализации, составляло от одних суток и более. При поступлении в реанимационное отделение 8 детей находились в крайне тяжелом состоянии. У всех определялась декомпенсация легочной вентиляции, расстройства системного кровообращения, очаговая и общемозговая неврологическая симптоматика, нарушения коагуляционного гемостаза. В 6 случаях у поступивших было редкое, аритмичное дыхание или его полное отсутствие. В 2 случаях дыхательные нарушения были только в виде выраженного тахипное (частота дыхания — в пределах 100/мин).

У всех пациентов отмечалась резкая бледность кожи и слизистых с цианотичным оттенком, а также кровоточивость из мест инъекций. У 2 детей наблюдались признаки невыраженного легочного и желудочного кровотечения, в виде геморрагического отделяемого из эндотрахеальной трубки и желудочного зонда. У 8 детей при поступлении сохранялся легкий желтушный оттенок кожи. Дефицит объема циркулирующей крови составлял от 30 до 39% от нормы (норма ОЦК у детей первых месяцев жизни — 85 мл/кг; ОЦКфакт = масса тела/весовая часть ОЦК по гематокриту в таблице). Артериальное давление колебалось от 80/40 до 110/72 мм рт. ст. В 7 случаях у детей отмечалась тахикардия с глухостью сердечных тонов. В неврологическом статусе у 6 детей наблюдались нарушения центральной регуляции дыхания. Патологические формы дыхания в виде выраженного брадипноэ или апноэ у этих детей развились еще до момента госпитализации и продолжали прогрессировать до полной утраты автоматического дыхания. Стволовые рефлексы со слизистых (роговицы, глотки, трахеи) не вызывались. Отмечалась резкая сухость и отек слизистых ротовой полости, склер. Отсутствовал окулоцефалический рефлекс. Выявлялся фиксированный, двусторонний, паралитический мидриаз, диффузная мышечная атония.

У всех детей большой родничок был выбухающим, плотным на ощупь, с отсутствием пульсации. Отмечалась резкая гипотермия кожи головы. У 5 детей отмечались приступы горметонии (периодическое тоническое напряжение мышц конечностей и туловища, возникающее на фоне мышечной атонии спонтанно или под влиянием раздражителей, длящееся не более 10 с). В данном случае появление горметонии связано с повреждением ствола на уровне среднего мозга и моста вследствие транстенториального вклинения, когда происходит функциональное разобщение ствола и полушарий большого мозга. По мере углубления комы приступы горметонии прекращались. Таким образом, у всех 6 больных была констатирована кома 3 степени (запредельная). Все больные, поступившие в отделение реанимации в состоянии запредельной комы, погибли.

У двоих детей при поступлении в реанимацию была констатирована кома 1-2 степени. Отмечались тонические судороги, преходящие симптомы поражения III, VI, VII пары черепно-мозговых нервов, тахипноэ. Большой родничок был плотным, выбухающим, но с сохранением пульсации. Реакция зрачков на свет, стволовые рефлексы со слизистых (роговицы, глотки, трахеи), окулоцефалический рефлекс — оставались сохранными. У одного больного в неврологическом статусе — признаки умеренно выраженной внутричерепной гипертензии.

В анализах периферической крови у большинства больных отмечалось значительное снижение уровня гемоглобина (табл. 2).

У всех пациентов время свертывания крови (по Моравицу) было резко удлинено. Протромбиновый индекс определялся только у одного больного и был снижен. Количество тромбоцитов было нормальным или повышенным, и имело тенденцию к еще большему повышению в течение суток. Нормальные показатели фибриногена отмечались у 4 больных, у остальных фибриноген не определялся. Прямой билирубин оставался повышенным у 8 детей, печеночные ферменты незначительно повышены — у 1.
Диагностика

Читайте также:  Кремы при атопическом дерматите у детей

У всех детей были выявлены субарахноидальные кровоизлияния. В 8 случаях кровоизлияния были массивными. Диагностика внутричерепных кровоизлияний осуществлялась на основании анамнеза, клинических данных и ультразвуковых исследований. Проведение нейровизуальных методов исследования (КТ, МРТ головного мозга) у подавляющего большинства пациентов было невозможно из-за крайне тяжелого состояния больных. У 3 пациентов после стихания кровоточивости, когда не была запредельно выражена внутричерепная гипертензия (необратимый отек мозга), кровоизлияние подтверждалось люмбальной пункцией (через сутки). Ликвор чаще вытекал под низким или нормальным давлением, красно-бурого цвета. При его центрифугировании выявлялась резкая ксантохромия; при микроскопии обнаруживались в большом количестве измененные (гемолизированные) эритроциты. При биохимическом исследовании ликвора определялись низ¬кий уровень глюкозы и высокие цифры белка, молочной кислоты (лактата).
Терапия

8 детей находились на искусственной вентиляции легких. Всем проводилась коррекция ОЦК, нарушений гемостаза и метаболизма, а также противосудорожная и нейропротекторная терапия. Купирование кровоточивости начиналось с введения через зонд 10 мг Викасола, однократной трансфузии свежезамороженной плазмы в объеме 15 мл/кг. С прекращением кровоточивости (обычно через 10-12 ч) продолжалось дальнейшее введение менадиона натрия (внутримышечно) для создания депо по 5 мг/сут в течение 2-3 дней. 8 пациентам вследствие развития постгеморрагической анемии проводилось переливание эритроцитарной массы. В дальнейшем ни у одного из больных кровоточивости не было.
Результаты аутопсии

На аутопсии у погибших детей были обнаружены массивные субарахноидальные кровоизлияния; в 2 случаях с наличием крови еще и в субдуральном пространстве и в 1 случае — в желудочковой системе мозга. В 2 случаях мозг был в состоянии некроза. Кроме этого, у всех погибших детей обнаружены изменения в печени, чаще всего в виде неспецифического реактивного гепатита с внеклеточным холестазом и начальным фиброзом портальных трактов.

Входе проведения клинического наблюдения было отмечено, что всех детей, поступивших в отделение реанимации с генерализованной кровоточивостью, объединяет ряд общих факторов и клинических особенностей, характерных для возникновения позднего дебюта ГБН. Основной фактор — отсутствие профилактики ГБН. Частота развития позднего дебюта ГБН без профилактики витамином К, по некоторым данным, составляет 5-20 случаев на 100 тыс. новорожденных [2]. Никому из 9 детей, поступивших в отделение реанимации с генерализованной кровоточивостью, в роддоме не проводили профилактику ГБН введением менадиона натрия.

Второй фактор — грудное вскармливание. Все наблюдаемые дети были доношенными, находились исключительно на грудном вскармливании. В физиологических условиях витамин К (К± или филлохинон) поступает в организм ребенка с пищей (грудное молоко) и дополнительно синтезируется в кишечнике в виде витамина К2 или менахинона. Но синтез витамина К2 в кишечнике происходит преимущественно Bacteroides fragilis и некоторым Escherichia coli — флорой, которая заселяется при искусственном вскармливании.

При естественном вскармливании кишечник заселяется Bifidobacterium, Lactobacillus и Clostridium — флорой, практически неспособной синтезировать витамин К2 [3]. Третий фактор — явления транзиторного холестаза. Они отмечались в 8 случаях. Естественный витамин К всасывается в тонкой кишке при обязательном наличии в ней желчи и жира. Уменьшение тока желчи приводит к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, увеличивая еще больший дефицит витамина К. Новорожденные из-за незрелости экскреторной функции печени особенно предрасположены к холестазу [4].

У 8 из 9 детей, поступивших в реанимацию в возрасте старше 1 месяца жизни, уровень прямого билирубина еще оставался повышенным (от 12 до 27 ммоль/л), что свидетельствует о транзиторной, функциональной и экскреторной недостаточности печени. Из клинических особенностей, характерных для позднего дебюта ГБН, следует отметить: во-первых, развитие массивных внутричерепных кровоизлияний в сочетании с кожными геморрагиями и кровоточивостью из желудочно-кишечного тракта. Во-вторых — отсутствие у наблюдаемых детей в начале заболевания тяжелой патологии с высоким риском развития ДВС-синдрома.

Практически накануне развития поздней ГБН все дети были осмотрены участковыми педиатрами. В-третьих — позднюю госпитализацию этих детей в отделение реанимации. Причиной поздней госпитализации наблюдаемых детей стало то обстоятельство, что повышение внутричерепного давления у детей первых месяцев жизни протекает более медленно в связи с тем, что череп ребенка (до заращения черепных швов и закрытия родничков) остается временно податливым и приспосабливается к возникшим условиям. При попадании крови в подоболочечное пространство мозга угрожаемая симптоматика отсрочена на некоторое время, поэтому родители слишком поздно обратились за медицинской помощью.

В-четвертых — изменения в периферической крови и ликворе. Эти изменения являются приспособительными реакциями саногенетической направленности. Они вызваны кровью, излившейся в подоболочечное пространство, и продуктами ее распада. Поэтому у наблюдаемых детей возникало реактивное повышение температуры тела, отмечались изменения периферической крови в виде лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево. Поступление самой крови и продуктов ее распада в ликворное пространство вызывало реактивно выраженный плеоцитоз и гиперпротеинрахию. Эти изменения также носят защитную (саногенетическую) направленность и исчезают по мере очищения ликвора от крови к концу 2-3 нед.

Продукты распада крови обладают выраженной токсичностью (оксигемоглобин, серотонин, билирубин и др.) и дополнительно вызывают резкую церебральную ишемию, приводя к инфаркту мозга. И, наконец, еще одной особенностью поздней ГБН является гипокоагуляционная направленность результатов доступных тестов оценки гемостаза и их стабилизация на фоне введения витамина К (Викасол).

Основой лабораторной диагностики ГБН является определение протромбинового времени и индекса, отражающих суммарно уровень (трех из четырех) зависимых от витамина К факторов свертывания (II, VII, X) (табл. 3).

Кефалогематомы у детей

По данным мировой литературы частота регистрации кефалогематом у новорожденных детей составляет 0,2–4,0%. Кефалогематомы наиболее часто развиваются после применения вакуум-экстракции. Большинство поднадкостничных кровоизлияний у детей разрешается самостоя

According to world literature, the frequency of registration of cephalogemate in newborns is 0,2–4,0%. Cephalohematomas most often develop after applying vacuum extraction. Most subperiosteal hemorrhages in children are resolved on their own. In 2–5% of cases, resorption of cephalohematomas does not occur and complications may occur in the form of suppuration and calcination. Routine puncture and aspiration with cephalogemate in children should not be carried out.

Кефалогематома, или кефалгематома, — это кровоизлияние под надкостницу плоских костей свода черепа [1–5]. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра применяется формулировка «P12.0. Кефалгематома при родовой травме» [5–8]. По данным мировой литературы частота регистрации кефалогематом у детей составляет от 0,2% до 4,0% и не имеет существенной тенденции к снижению [9–15]. Изучение факторов риска, механизмов формирования, клинических особенностей и лечения кефалогематом у детей является актуальным вопросом в неонатологии и педиатрии [1, 2, 9, 10, 16, 17].

Целью настоящей работы было провести обзор публикаций по вопросам этиологии, механизмам формирования, клиническим особенностям и лечению кефалогематом у детей. Обзор проведен в онлайновых базах данных, включая Medline, Web of Science, PubMed, Scopus и Кокрейновском центральном регистре контролируемых испытаний за последние 7 лет (с 2012 по 2019 гг.).

Факторы риска

По данным обзора факторы риска формирования кефалогематом можно разделить на три основные группы: материнские, родовые и плодовые [18, 19]. Многие из них совпадают с причинами развития других натальных травм у детей [1, 2, 15, 19]. К материнским факторам относят возраст женщины (до 16 лет и старше 35 лет), аномалии таза, хронические заболевания матери [1, 2, 4, 19–21]. Чаще кефалогематомы регистрируются при родах у первобеременных и первородящих женщин, а также у женщин с инфантилизмом [18–21]. Сердечно-сосудистые, эндокринные и другие хронические заболевания у матери вызывают снижение адаптационных возможностей плода [19–21]. Плохо контролируемый сахарный диабет у женщины является одной из основных причин макросомии плода и, как следствие, развития кефалогематом [19, 21]. Рутинное назначение антикоагулянтов и антиагрегантов беременным женщинам влияет на механизм свертывания крови у плода и может тем самым способствовать формированию кефалогематом [15, 19, 21]. К родовым факторам риска относятся состояние родовых путей матери, метод родоразрешения, затяжные и быстрые роды, маловодие, применение акушерских пособий и инструментальных методик [1, 2, 5, 13–15, 18, 19, 22]. Кефалогематомы чаще регистрируются у детей, рожденных через естественные родовые пути [15, 18, 22]. Частота развития кефалогематом связана с квалификацией и навыками медицинского персонала, оказывающего пособие в родах [2, 5, 13, 14, 18, 20]. Использование вакуумной экстракции и акушерских шипцов приводит к увеличению риска развития кефалогематом в 3–4 раза [11, 18, 20, 23]. К плодовым факторам риска относят недоношенность, переношенность, тазовое или ягодичное предлежание, аномалии развития, большой размер головки и макросомию [1, 2, 5, 13, 14, 18, 20]. Кефалогематомы чаще регистрируются у мальчиков по сравнению с девочками [5, 19, 21]. Вес ребенка 4,0–4,5 кг при рождении связан с двукратным увеличением риска родовой травмы. Этот риск увеличивается в 3 раза, если вес при рождении составляет от 4,5–5,0 кг, и более чем в 4,5 раза, если новорожденный весит более 5 кг [18, 20]. Многие авторы отмечают, что кефалогематома может сформироваться и вне прямой связи с предрасполагающими факторами и доля таких случаев составляет 30–32% [5, 7, 13, 14, 21].

Читайте также:  Норма креатинина в крови у детей

Механизм формирования кефалогематом

При сильном сдавлении костей черепа во время прохождения головки по родовому каналу происходит сдвигание надкостницы и ее отслойка. Это приводит к повреждению и разрыву кровеносных сосудов, вследствие чего кровь собирается в поднадкостничном пространстве [1, 2, 4, 8, 11]. Отслойка надкостницы происходит при выраженной конфигурации головки, а также при использовании акушерских щипцов и вакуум-экстракции [2, 18, 21, 22]. В 5–25% случаев кефалогематома может формироваться при трещинах и переломах костей черепа [17, 20]. Так как при кефалогематоме кровотечение возникает в ограниченном поднадкостничном пространстве, и при увеличении объема кефалогематомы кровеносные сосуды пережимаются и сдавливаются, что способствует самостоятельной остановке кровотечения [1, 2, 4].

Клинические особенности

Формирование кефалогематомы обычно происходит в течение первых 24–72 часов жизни новорожденного ребенка. Сразу после рождения ребенка диагностировать поднадкостничное кровоизлияние достаточно сложно из-за наличия родовой опухоли [1–5, 11]. Кефалогематома может располагаться на любой кости свода черепа: теменной, затылочной, височной, лобной [1–5]. Наиболее часто кефалогематома формируется в области теменных костей из-за того, что на них оказывается наиболее сильное воздействие во время родов [4, 9]. На втором месте по частоте встречаемости находится затылочная кость, на третьем месте — височная кость [5, 14]. В области теменных костей встречается 83–88% кефалогематом, а в области затылочной кости регистрируется только 6–12% [8, 19, 21]. По данным С. В. Баринова частота встречаемости односторонних кефалогематом составляет 89%, двусторонних — 11,0% [21]. Формирование нескольких кефалогематом у одного ребенка происходит наиболее часто в области правой и левой теменной кости [5, 8, 18, 23]. Поднадкостничное кровоизлияние, как правило, округлой или овальной формы, с четко определяемыми границами, плотной, упругой, напряженной консистенции [5, 18, 20]. Кефалогематома никогда не переходит на соседнюю кость [1, 2, 4, 11, 14]. Поднадкостничное кровоизлияние не пульсирует, безболезненно. Поверхность кожных покровов над кефалогематомой, как правило, не изменена, но иногда могут быть мелкие кровоизлияния, петехии [1, 2, 4, 11, 14]. Увеличение размеров кровоизлияния может происходить в течение первых 3 суток жизни [1–3, 5, 11, 18, 20]. По размеру кефалогематомы разделяют на малые или 1-й степени (размер до 4 см), средние или 2-й степени (от 4,1 до 8 см) и большие или 3-й степени (размер более 8,1 см). При оценке размеров учитывается максимальный диаметр кровоизлияния. Чаще у детей встречаются кефалогематомы 2-й степени (до 65%), реже регистрируются кефалогематомы 1-й степени (до 25%) и 3-й степени (до 10%) [1, 2, 9, 21, 24]. При больших кровоизлияниях из-за секвестрации крови может возникать гипотония, анемия, желтуха [1, 2, 4]. По данным В. А. Прилуцкой гипербилирубинемия регистрируется в 11% случаев [24]. У детей необходимо контролировать уровень гематокрита, гемоглобина, гемодинамические показатели, коагулограмму, общебиохимические показатели, в том числе уровень билирубина [1, 2, 4]. Кефалогематома может быть одним из клинических проявлений геморрагической болезни новорожденных детей, тромбопатии, гемофилий А, В и С, гипофибриогенемии, афибриногениемии и дисфибриногенемий, а также других наследственных коагулопатий [1–4, 19, 21, 24]. Резорбция кефалогематомы начинается к 10–14 суткам жизни. С началом резорбции центр ее становится несколько утопленным, а по краям кровоизлияния начинает образовываться плотный валик [1–3, 5, 9, 11, 18, 20]. Полная резорбция большинства поднадкостничных кровоизлияний наступает к 6–8 неделе жизни ребенка. В 2–5% случаев резорбция кефалогематомы не происходит и могут возникать осложнения в виде нагноения и кальцинации [1, 2, 9, 11].

Кальцинация кефалогематомы

Длительно сохраняющаяся кефалогематома может кальцинироваться. В литературе это осложнение часто называется оссификацией или окостенением кефалогематомы [5, 8, 14]. Частота развития кальцинации кефалогематом составляет 2–5% [8, 11, 14, 24]. Кальцинированные кефалогематомы изменяют контур свода черепа, что приводит к стойкой деформации и асимметрии головы у ребенка [1, 5, 8, 9, 11, 22]. Кальцинированные кефалогематомы предложено делить на два типа [5, 8]. Кефалогематомы с кальцинацией по 1-му типу характеризуются тем, что внутренняя пластинка имеет нормальный контур и не вдавлена в сторону полости черепа. При кальцинации по 2-му типу происходит вдавление внутренней пластинки в полость черепа [5, 8, 11]. 1-й тип кальцинированных кефалогематом возникает при небольших размерах кровоизлияния. 2-й тип регистрируется при больших размерах поднадкостничного кровоизлияния [8]. Деление кальцинированных кефалогематом на варианты важно для определения хирургической тактики ведения таких детей [5, 11]. При 1-м типе кальцинированной кефалогематомы проводится поднадкостничное удаление оссифицированной гематомы. При 2-м типе может потребоваться проведение краниопластики для восстановления свода черепа [8, 11].

Нагноение кефалогематомы

Развитие нагноения кефалогематомы является редким, но очень опасным осложнением [16, 25]. В зарубежной литературе это осложнение часто называется инфицированием кефалогематомы [16, 18, 25, 26]. К факторам риска развития нагноения относят длительный безводный период, инструментальные пособия в родах, ссадины и повреждения кожных покровов на голове, бактериемию, применение электродов при внутриутробном мониторинге [16, 25]. Первичная инфекция возникает в результате повреждения кожных покровов в области головы. Вторичная инфекция появляется в результате бактериемии, а также при сепсисе или менингите [16]. При микробиологическом исследовании нагноившихся кефалогематом наиболее часто выделяется кишечная палочка [16, 18, 25, 26]. На втором месте находится золотистый стафилококк, на третьем месте — протей [16, 18, 25, 26]. При нагноении кефалогематомы появляются локальные и системные признаки инфекции [16]. К локальным признакам относят эритему, флюктуацию, болезненность, изменения кожных покровов, гнойное отделяемое [1, 2, 16, 25, 26]. Системными признаками являются нарушения терморегуляции, беспокойство, раздражительность, а также возможны вялость, отказ от еды, плохое сосание, нарастание желтухи и бледности [16, 25]. Может быть лейкоцитоз и повышение уровня С-реактивного белка [25]. Инфицирование кефалогематомы часто приводит к развитию сепсиса, менингита, остеомиелита и смерти [16, 18, 25, 26]. При нагноении кефалогематомы менингит развивается у 26% детей, сепсис у 42% [16]. Показатели смертности при развитии сепсиса составляют 35,7% [26]. Основным методом лечения нагноившегося поднадкостничного кровоизлияния является аспирация и дренирование, а также назначение антибактериальной терапии с учетом чувствительности возбудителя [16, 25, 26].

Читайте также:  Высокая температура у ребенка

Наблюдение и лечение

Дети с поднадкостничными кровоизлияниями обычно не нуждаются в какой-либо медикаментозной терапии. Для большинства кефалогематом характерна самостоятельная резорбция и полное разрешение в течение нескольких недель или месяцев. [1–4]. У пациентов предлагается проводить только динамическое клиническое наблюдение [5, 14]. При наличии болевого синдрома необходимо проведение немедикаментозного и медикаментозного обезболивания [1]. В настоящее время большинство авторов считает, что проведение пункции и аспирации кефалогематом не показано. При пункции кефалогематомы имеется высокий риск возникновения тяжелых инфекционных осложнений [1–3, 5, 9]. Аспирация гематом может способствовать возникновению повторных кровотечений [1–3, 5, 9]. Большой интерес вызывают клинические алгоритмы по ведению детей с кефалогематомами, которые используются в других странах. В Республике Казахстан в 2017 г. утвержден клинический протокол диагностики и лечения кефалогематом у новорожденных. Согласно протоколу, ребенок с кефалогематомой 1-й степени (размер до 4 см) не нуждается в госпитализации в стационар. Госпитализация в стационар показана только детям с большими кефалогематомами, с длительно сохраняющимися кефалогематомами (больше 10 дней), а также при развитии анемии, гипербилирубинемии и появлении признаков инфицирования кефалогематомы. Хирургическое вмешательство проводится только при нагноении кефалогематомы [9].

Литература

  1. Володин Н. Н. Неонатология: национальное руководство. Краткое издание. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 896 с.
  2. Шабалов Н. П. Неонатология. В 2 т. Т. 1: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 704 с.
  3. Байбарина Е. Н., Дегтярев Д. Н., Зубков В. В. и др. Клинические рекомендации. Базовая медицинская помощь новорожденному в родильном зале и в послеродовом отделении. М.: Ассоциация неонатологов, 2015. 33 с. Доступно по: http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2015/09/klinrec_Basichelp_2015.pdf. Ссылка активна на 25.06.2019.
  4. Власюк В. В., Иванов Д. О. Клинические рекомендации по диагностике и лечению родовой травмы (проект). РАСПМ, 2016. 28 с. Доступно по: http://www.raspm.ru/files/travma.pdf. Ссылка активна на 25.06.2019.
  5. Carvalho F., Medeiros I., Correa F., Pontes F. S., Amado M. Hard cranial mass: cephalohematoma? // Journal of Pediatric and Neonatal Individualized Medicine. 2019; 8 (1): e080107. DOI: 10.7363/080107.
  6. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision (ICD-10) [cited 2019 Jun 26]. Available from: https://icd.who.int/browse10/2016/en.
  7. Warke C., Malik S., Chokhandre M., Saboo A. Birth Injuries — A Review of Incidence, Perinatal Risk Factors and Outcome // Bombay Hospital Journal. 2012; 54 (2): 202–208.
  8. Idrissi K. J., Mimi A. L., Hassani Y. E., Haloua M., Alami B., Lamrani A. Y., Maaroufi M., Boubbou M. Calcified Cephalohematoma 02 Cases Report // IOSR Journal of Dental and Medical Sciences. 2019; 18 (1): 61–65.
  9. Ерекешов А. А., Асилбеков У. Е., Рамазанов Е. А. и др. Клинический протокол диагностики и лечения. Родовая травма (кефалогематома у новорожденных). Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК. Казахстан, 2017. 8с. Доступно по: http://diseases.medelement.com/disease/родовая-травма-кефалогематома-у-новорожденных/15634. Ссылка активна на 25.06.2019.
  10. Бардеева К. А., Писклаков А. В., Лукаш А. А. Остеолизис у ребенка с кефалогематомой // Фундаментальные исследования. 2015; 1–1: 28–31.
  11. Vigo V., Battaglia D. I., Frassanito P., Tamburrini G., Caldarelli M., Massimi L. Calcified cephalohematoma as an unusual cause of EEG anomalies: case report // J Neurosurg Pediatr. 2017; 19: 46–50.
  12. Yoon S. D., Cho B. M., Oh S. M., Park S. H. Spontaneous resorption of calcified cephalhematoma in a 9-month-old child: case report // Childs Nerv Syst. 2013; 29: 517–519.
  13. Borna H., Borna S., Mohseni S. M., Bager Akhavi Rad S. M. Incidence of and risk factors for birth trauma in iran // Taiwan J Obstet Gynecol. 2010; 49 (2):170–173.
  14. Nabavizadeh S. A., Bilaniuk L. T., Feygin T., Shekdar K. V., Zimmerman R. A., Vossough A. CT and MRI of pediatric skull lesions with fluid-fluid levels // AJNR Am J Neuroradiol. 2014; 35: 604–608.
  15. Перцева Г. М., Борщева А. А. Кефалогематома. Поиск факторов, провоцирующих ее появление // Кубанский научный медицинский вестник. 2017; 2 (163): 120–123.
  16. Zimmermann P., Duppenthaler A. Infected cephalhaematoma in a five-weekold infant — case report and review of the literature // BMC Infectious Diseases. 2016; 16: 636.
  17. Ferraz A., Nunes F., Resende C., Almeida M. C., Taborda A. Complicaciones neonatales a corto plazo de los partos por ventosa. Estudio caso-control // An Pediatr (Barc) [Internet]. 2019 Apr [cited 2019 April 10]; X: [about 8 p.]. Available from: https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2018.11.016.
  18. Ojumah N., Ramdhan R. C., Wilson C., Loukas M., Oskouian R. J., Tubbs R. S. Neurological Neonatal Birth Injuries: A Literature Review // Cureus. 2017; 9 (12): e1938. DOI: 10.7759/cureus.1938.
  19. Баринов С. В., Шамина И. В., Чуловский Ю. И. и др. Факторы риска и причины развития кефалогематом в современных условиях // Сибирский медицинский журнал. 2013; 1: 47–49.
  20. Akangire G., Carter B. Birth injuries in neonates // Pediatr Rev. 2016; 37: 451–462.
  21. Баринов С. В., Шамина И. В., Чернакова Е. В. и др. Факторы риска формирования кефалогематом у новорожденных: осложнения гестационного периода, оценка нервно-психического развития детей первого года жизни // Национальные проекты России. 2014; 2 (12): 181–185.
  22. O Brien W. T., Care M. M., Leach J. L. Pediatric Emergencies: Imaging of Pediatric Head Trauma // Semin in Ultrasound CT MRI. 2018; 39: 495–514.
  23. Wen Q., Muraca G. M., Ting J., Coad S., Lim K. I., Lisonkova S. Temporal trends in severe maternal and neonatal trauma during childbirth: a population-based observational study // BMJ Open. 2018; 8: e020578. DOI: 10.1136/ bmjopen-2017–020578.
  24. Прилуцкая В. А., Анкудович А. В., Елиневский Б. Л. Клинико-диагностические маркеры кефалогематом у новорожденных. В кн.: БГМУ: 90 лет в авангарде медицинской науки и практики: сб. науч. тр. Мин-во здравоохр. Респ. Беларусь, Бел. гос. мед. ун-т. Редкол.: Сикорский А. В., Кулага О. К. Минск: ГУ РНМБ, 2014; 4: 243–245.
  25. Jason F., Wang B. A., Margo, Lederhandler M. D., Vikash S., Oza M. D. Escherichia coli-infected cephalohematoma in an infant // Dermatology Online Journal. 2018; 24 (11): 12.
  26. Jui-Shan Ma. Meningitis Complicating Infected Cephalohematoma Caused by Klebsiella pneumoniae — Case Report and Review of the Literature // Research Journal of Clinical Pediatrics. 2017; 1 (3): 1–2.

А. Ф. Киосов, кандидат медицинских наук

ГБУЗ ОКБ № 2, Челябинск

Кефалогематомы у детей/ А. Ф. Киосов
Для цитирования: Лечащий врач № 10/2019; Номера страниц в выпуске: 52-55
Теги: акушерские щипцы, вакуум-экстракция, родовая травма, осложнения.

Инсульт у детей

Причины

Инсульт как у взрослых, так и у детей имеет одно определение – резкий срыв, внезапное нарушение кровообращения, катастрофа, основа травмы головного мозга. Оно может иметь две причины, поэтому бывает две разновидности болезни:

  • Лопнул кровеносный сосуд, началось кровоизлияние в ткани мозга – это геморрагический инсульт.
  • Тромб загородил просвет в сосуде и прекратился доступ крови к мозговым центрам. Такой инсульт – ишемический.

Последствия этой травмы необратимы. Нервные клетки, потерявшие питание, отмирают очень быстро, мозг перестает руководить определенными функциями и участками тела. Человек теряет способность двигаться, говорить, управлять собой. Если взрослые сами доводят свои сосуды и кровь до такого состояния, то страшные травмы головного мозга у ребенка имеют другие причины.

Читайте также:  Ципролет для детей: инструкция по применению

Геморрагический инсульт

Причины геморрагического инсульта:

  • Патологическое внутриутробное развитие, неправильно заложено соединение артерий и вен головного мозга, истончены стенки кровеносных сосудов, питающих мозг (аневризмы);
  • Воспалительные поражения сосудов в результате инфекций;
  • Воспаления мозга, имеющие вирусную или бактериальную природу, опухоли, травмы головы;
  • Болезни обмена веществ, сахарный диабет и др;
  • Высокое кровяное давление.

Нарушенные патологией сосуды прорываются, и кровь изливается в вещество мозга или под его оболочки. Нервные клетки лишаются доступа кислорода и питания. Кровоизлияние в мозг может быть смертельно опасным, борьба за жизнь длится в течение суток.

Ишемический инсульт

Причины ишемического инсульта:

  • Врожденные или приобретенные пороки сердца;
  • Болезни крови, кровь густая, быстро свертывается, образует сгустки-тромбы чаще всего провоцируют ишемический инсульт;
  • Менингиты , энцефалиты, ветряная оспа;
  • Воспаления стенок кровеносных сосудов (васкулиты);
  • Болезни обмена веществ, неправильная работа желез, аллергии;
  • Продолжительные спазмы сосудов головного мозга, менингиты;
  • Операции на мозге или сердце;
  • Гипертония.

Нейрон может прожить без кислорода 2 – 6 минут, после этого происходит необратимый процесс его отмирания. Поэтому в момент инсульта жизненно важно распознать симптомы беды, быстро оказать необходимую помощь, вовремя начать лечение. Здесь большую роль имеет возраст ребенка, заболевание по-разному развивается в два периода детской жизни.

Перинатальные и ювенальные инсульты

Перинатальный период – от 28 недель беременности до 1 месяца жизни рожденного ребенка.Кровоизлияние в мозг в это время могут спровоцировать быстрые роды, маленький вес ребенка, разрывы аневризм. Тромбы в сосудах образуются из-за врождённых пороков сердца, обезвоживания организма, инфекцией мозга или недостатка белка. Риск заболевания в этом возрасте составляет 1 человек на 4000 новорожденных в год.

Ишемический инсульт встречается в два раза чаще, мальчики подвержены этой болезни больше, чем девочки. Причины заболевания ребенка во многом кроются в проблемах матери: гипертония с отеком конечностей; преждевременное отхождение вод или отслоение плаценты, курение или другие виды зависимости приводят к печальным последствиям. Осложнения при родах может быть результатом неправильного поведения персонала.

Ювенальный период – от 1 месяца до 18 лет. Геморрагические инсульты этого периода происходят из-за разрывов аневризм, наличия васкулитов (воспалений стенок сосудов), болезней крови, употребления наркотиков, падения с тяжелым сотрясением, другие травмы головы. Ишемические – из-за пороков сердца, врожденных аномалий сосудов мозга, развития онкологии, травм шеи, причины которых опять-таки опасны неосторожные прыжки, травмы, падения.

Коварная болезнь с неясными симптомами

Есть такая поговорка: «нервные клетки не восстанавливаются». Особенно актуальна она для клеток головного мозга. Если перекрыть доступ кислорода всего не 2-4 минуты, начнется их массовая гибель. Когда беда случилась с ребенком, самое важное, что может сделать родитель – вовремя увидеть симптомы и как можно быстрее доставить ребенка к врачам. Нужна экстренное лечение. Никакого промедления, никакой домашней медицины! Счет идет на минуты. Через 24 часа может быть поздно: ребенка или не спасут, или он останется инвалидом на всю жизнь.

Симптомы перинатального периода

Признаки болезни этого периода появляются сразу после родов в течение трех дней:

  • Ребенок беспокоен, тревожен без всяких к тому причин;
  • Монотонный постоянный плач;
  • Нет сна, во время бодрствования – вялость, безучастное отношение к окружающему миру;
  • Любой, даже слабый раздражитель (звук, прикосновение) вызывает бурную реакцию;
  • Нарушены рефлексы сосания, глотания, частое срыгивание;
  • Постоянное напряжение затылочных мышц, остальные мышцы или постоянно напряжены или расслаблены, частые судороги конечностей;
  • Неожиданно появляется и усиливается косоглазие.

Эти признаки уже в роддоме должно насторожить маму, тем более, что некоторые педиатры не склонны признавать инсульт у детей, их больше устраивает диагноз: «инфекция невыясненной этиологии». В таком случае родители должны настойчиво потребовать проведения комплексной диагностики, чтобы установить характер болезни.

Симптомы ювенального периода

Коварство болезни в это время в том, что она встречается редко: 1 — 2 случая на 100 тысяч детей. Но это не делает её менее опасной: наиболее часты в ювентальном периоде именно геморрагические инсульты с частым летальным исходом. Если у ребенка есть хотя бы один из следующих признаков, надо немедленно звать врачей на помощь:

  • Улыбка: если она перекошенная, и поднята только одна сторона губ – это грозный симптом;
  • Руки: если ребенок вдруг становится не в состоянии поднять свои руки вверх – значит у него поражена ЦНС;
  • Речь: она внезапно становится нечленораздельной, слова путаются, не выговариваются;
  • Резкая сильная, незнакомая ребенку головная боль, особенно после падения или травмы;
  • Онемение или судороги рук и ног при общей слабости;
  • Головокружение, потеря ориентации и координации движения вплоть до падения в обморок, все это сопровождается сильной рвотой;
  • Проблемы со зрением, причем, на один глаз, нарушенное глотание, паралич одной части тела.

Три часа – вот оптимальное время, в течение которого надо оказать ребенку помощь, иначе будут серьезные последствия.

Методы диагностики детского инсульта

Диагноз заболевания головного мозга невозможен без современного оборудования и квалифицированных специалистов, а значит, он обойдется недешево. Но это необходимо, ведь на карту поставлена будущая жизнь ребенка.

  • Компьютерная томография – увидит участок травмы и её интенсивность;
  • Магнитно-резонансная томография уточняет ситуацию, дает факты для выбора правильного лечения;
  • Церебральная артериограмма даст картину повреждения сосудов, для этого в кровь вводится краситель;
  • Эхокардиограмма исследует работу сердца, ибо здесь находятся причины образования тромбов;
  • Берется кровь для анализа на свертываемость;
  • Пункция спинного мозга. Если кровоизлияние уже установлено, то пункция спинного мозга на наличие крови в тканях будет лишней. Она оправдана лишь для определения характера инфекции нервной системы.

Лечение

После инсульта лечение проводится в неврологическом отделении детской терапии. Базисная терапия устраняет угрозу жизни ребенка: нормализуется давление и сердечный ритм; локализуется отек мозга; восстанавливается обмен веществ; снимаются судороги и болевой синдром. Основное лечение зависит от вида инсульта. Особенно тяжело идет восстановление после геморрагического: контроль давления, температуры, дыхания. Возможно, потребуется операция. Ишемический инсульт требует лекарств для разжижения крови, необходимо лечение сердца.

Последствия

У детей больше шансов преодолеть и свести к минимуму последствия страшной травмы головного мозга. Новорожденный ребенок получает в распоряжение 100 миллиардов нервных клеток. В детском возрасте, если мозг получает травмы, оставшиеся нейроны без труда восстанавливают связи, замещая погибшие клетки и возвращают утраченные функции. Кроме того, сейчас успешно проводятся операции по трансплантации нервных тканей; ведутся многообещающие исследования по регенерации поврежденных мозговых центров. Надежда не должна умирать, даже если обещаются самые тяжелые последствия.

  • Паралич или существенное ограничение движения. Бывает, что постоянные занятия лечебной физкультурой восстанавливают утерянные функции в течение года – двух лет;
  • Проблемы с речью, глотанием, зрением. Помощь логопеда, тренировка зрения могут свести на нет отрицательные эффекты;
  • Эмоциональные изменения. Требуется терпение и вера в самого ребенка;
  • Мозговые травмы приводят к потере памяти, умственной отсталости. Но ничто так не может развивать ребенка, как общение с родителями;
  • Восстановительный период длится обычно до двух лет, но не исключено, что последствия инсульта будут напоминать о себе долгие годы.

История изучения геморрагической болезни новорожденных

  • Авторы:Иванов Д.О. 1
  • Учреждения:
    1. ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
  • Выпуск: Том 8, № 4 (2017)
  • Страницы: 118-125
  • Раздел: Статьи
  • URL:https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/6946
  • DOI:https://doi.org/10.17816/PED84118-125
  • Цитировать

Полный текст

  • Аннотация
  • Полный текст
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Дополнительные файлы
  • Статистика
  • Комментарии к статье

Аннотация

В статье отражены основные исторические периоды изучения геморрагической болезни новорожденных. Клинические наблюдения, описывающие кровотечения у новорожденных, возникающие без видимого повреждения, известны с ХVII века и встречаются в работах Франсуа Морисо и Георга Вольфганга Веделя. Роль поражения печени при развитии кровотечения у младенцев отмечали английские врачи Джон Хуксхам (1672–1768) и Джон Чейн (1777–1836). В 1871 году Людвиг Грандидье провел дифференциальную диагностику между пупочными кровотечениями у новорожденных и клиникой гемофилии. Позднее И.П. Павлов показал, что у собак значительно удлиняется время свертывания крови при выключении печени из кровообращения. Таким образом, отчасти стала понятна этиология геморрагического синдрома, но патогенез этого страдания при заболеваниях печени оставался неизвестен. Чарльз Таунсенд в 1894 году, описывая 50 случаев коагулопатии у новорожденных, впервые обратил внимание на взаимосвязь между объемом грудного вскармливания и развитием кровоточивости, а также предложил называть эту нозологическую форму «геморрагическая болезнь новорожденных». В конце 20-х годов прошлого века Хенрик Дам выделил неизвестные вещества из зеленых листьев люцерны и описал их как жирорастворимый витамин К (от слова коагуляция). В 1943 году Х. Дам и Э. Дойзи получили Нобелевскую премию за открытие и установление химической структуры витамина K. В 1943 году группа советских биохимиков синтезировала водорастворимый аналог витамина К (К3, викасол), быстро внедренный в клиническую практику и показавший свою высокую эффективность у больных с гиповитаминозом К. В 1945 году Ю.Ф. Домбровская предположила, что геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена дефицитом витамина К. Дальнейшее изучение развития геморрагической болезни новорожденных связано с изучением биохимии патогенеза заболевания, выявлением его различных форм и разработкой методик лечения и профилактики в зависимости от выявленных особенностей.

Читайте также:  Как вырвать ребенку зуб в домашних условиях?

Ключевые слова

Полный текст

Клинические наблюдения, описывающие кровотечения у новорожденных, возникающие без видимого повреждения, известны с ХVII века [15]. В 1694 году Франсуа Морисо (Francois Mauriceau) описал ребенка с развившейся кровавой рвотой в первый день жизни. В последующем (на 2–3-и сутки жизни) рвота продолжалась, но стала меньше [16].

А.М. Абезгауз (1970) обращает внимание, что в 1683 году знаменитый немецкий врач и алхимик Георг Вольфганг Ведель (Wedel G.W.) (1645–1721) (рис. 1) выпустил монографию «De haemorragia universali ex ictero nigro lethali». В ней он впервые описал больных с «черной желтухой», погибших от кровотечения. Он был разносторонним ученым. Кроме медицины Г.В. Ведель очень плодотворно занимался химией, изобретал новые лекарства, выпустил немецкий перевод греческой Библии.

Рис. 1. Георг Вольфганг Ведель (Wedel G.W.) (12.11.1645–06.09.1721)

В 1773 году, уже после смерти известного английского врача Джона Хуксхама (John Huxham) (1672–1768), вышла его монография (рис. 2), в которой он указывает на факт частого развития кровотечений при желтухах.

Рис. 2. Титульный лист монографии Джона Хуксхама (John Huxham)

Вероятно, первым, кто описал ассоциацию между развитием пупочного кровотечения и обструкцией желчевыводящих путей, был Джон Чейн (John Cheyne) (рис. 3) [16]. Сделал он это в 1801 году в своей монографии «Очерки о детских болезнях».

Рис. 3. Джон Чейн (John Cheyne) (1777–1836)

Как правило, его помнят не за это открытие, а за описанное им впервые нарушение дыхания у больных, перенесших инсульт, и получившее название Чейна. Позже эдинбургский профессор Уильям Стокс (William Stokes) описал подобный симптом при сердечной недостаточности. Кстати, подобный тип дыхания бывает и в норме у детей младшего возраста. В честь первооткрывателей дыхание получило название Чейна – Стокса. Англоязычные авторы чтут своих соотечественников, и, конечно, это очень хорошо. Кроме того, в англоязычной литературе Джона Чейна считают одним из основателей научной неврологии [17–20]. В частности, он предложил новый патогенез и формы острой гидроцефалии.

В 1871 году известный немецкий врач Людвиг Грандидье (Ludwig Grandidier) (1810–1878), изучавший 40 лет своей жизни гемофилию, выпустил монографию, посвященную этому заболеванию. В ней он провел дифференциальную диагностику между пупочными кровотечениями у новорожденных и клиникой гемофилии [21].

В XIX веке многие исследователи обращали внимание, что при различных заболеваниях печени часто развивается геморрагический синдром. В 1885 году И.П. Павлов (рис. 4) в ряде экспериментальных работ установил, что у собак значительно удлиняется время свертывания крови при выключении печени из кровообращения. Таким образом, отчасти стала понятна этиология геморрагического синдрома, но патогенез этого страдания при заболеваниях печени оставался неизвестен.

Рис. 4. Иван Петрович Павлов (1849–1936)

Впервые описание коагулопатии, имевшей признаки тяжелой недостаточности витамина К, дал Чарльз Таунсенд (Charles Wendell Townsend) (рис. 5) в 1894 году [15]. Он сообщил о 50 детях, имевших схожие клинические проявления, что позволило отнести их в одну группу [22]. Ч. Таунсенд также провел дифференциальную диагностику описанного им заболевания от гемофилии. Среди этих признаков следующие: обычно кровоточивость развивается гораздо раньше, чем это бывает при гемофилии, на вторые-третьи сутки жизни; отсутствие семейной «предрасположенности»; ограниченность клинических проявлений неонатальным периодом. Приводя историю болезни девятидневного ребенка с предполагаемым диагнозом «гемофилия», внутричерепным кровоизлиянием и безнадежным прогнозом, Ч. Таунсенд отметил, что «кровоточивость у ребенка развилась вследствие недостаточности грудного молока у матери и вскармливание его кормилицей достаточным объемом спасло ему жизнь». Таким образом, именно Ч. Таунсенд впервые обратил внимание на взаимосвязь между объемом грудного вскармливания и возможным развитием кровоточивости. Он также предложил называть эту нозологическую форму «геморрагическая болезнь новорожденных» (ГрБН).

Рис. 5. Чарльз Таунсенд (Charles Wendell Townsend) (1859–1934)

Несколько слов о Ч. Таунсенде. Интересно, что в мире он более известен как орнитолог и писатель. Однако у себя на родине, в Бостоне, он был известен не только как опытный акушер, но и педиатр. В общем-то, это хорошо заметно по тем клиническим наблюдениям, которые позволили ему описать ГрБН.

Но даже эти клинические наблюдения не позволили понять патогенез ГрБН. Открытие произошло в какой-то степени «случайно». В конце 20-х годов прошлого века датский биохимик, преподаватель Копенгагенского университета Хенрик Дам (Carl Peter Henrik Dam) (1895–1976) (рис. 6) изучал последствия, возникавшие у цыплят, находившихся на безхолестериновой диете.

Рис. 6. Хенрик Дам (Carl Peter Henrik Dam) (1895–1976)

Он заметил, что при нахождении на диете в течение нескольких недель у некоторых птиц развился геморрагический синдром (множественные кровоизлияния во внутренние органы, подкожную клетчатку и т. д.) (см. рис. 7). Кроме того, он обнаружил, что время свертывания крови у цыплят, имеющих геморрагический синдром, удлинено. Кормление очищенным холестерином не приводило к купированию симптомов заболевания. Геморрагический синдром исчезал, если цыплят кормили зернами злаков [23, 24]. Позже, в 1939 году, Х. Дам совместно с П. Каррером (швейцарским биохимиком, лауреатом Нобелевской премии по химии 1937 года) выделил неизвестные вещества из зеленых листьев люцерны и описал их как жирорастворимый витамин. Новый витамин увеличивал скорость свертывания крови. Х. Дам дал ему название витамин К (от слова коагуляция). Оно за ним и закрепилось. Витамин, полученный из люцерны, назвали филлохиноном.

Рис. 7. Из работы Х. Дама «The antihaemorrhagic vitamin of the chick». Отмечены цыплята, имеющие геморрагический синдром, у каждого цыпленка измерено время свертывания крови и т. д.

Х. Дам в дальнейших исследованиях установил, что кишечные бактерии животных и человека образуют витамин К, который необходим для синтеза протромбина (II фактора свертывания крови). Он предложил его применять в клинической практике (для остановки кровотечений, в том числе и при хирургических вмешательствах, заболеваниях печени и т. д.). Известен он и другими исследованиями, посвященными метаболизму витаминов. Например, в 40–50-х годах прошлого века он установил, что мышечная дистрофия возникает при недостатке витамина Е.

Читайте также:  Свободное и тугое пеленание: чем отличаются и что лучше?

В 1935 году А. Квик (A. Quick) обнаружил гиповитаминоз К у больных, страдающих обтурационной желтухой [25, 26]. Также в 1939 году в Университете Сент-Луиса (США) Э. Дойзи (Edward Adel bert Doisy) получил из гниющей рыбной муки витамин, обладающий антигеморрагическими свойствами, но с отличной химической структурой, чем витамин, выделенный из листьев люцерны. Этот витамин получил название К2 (менахион) [27]. Позже было выяснено, что структурные и функциональные отличия двух веществ крайне незначительны. Структурно филлохинон отличается от менахинона наличием лишь одной двойной связи в изопреновом фрагменте, ближайшем к кольцу (рис. 8).

Рис. 8. Формы витамина К (Shearer M.J., Newman P., 2014) [50]

В 1943 году Х. Дам и Э. Дойзи получили Нобелевскую премию за открытие и установление химической структуры витамина K.

В 1943 году группа советских биохимиков под руководством академика А.В. Палладина синтезировала водорастворимый аналог витамина К (К3, викасол). Он быстро был внедрен в клиническую практику, поскольку показал свою высокую эффективность у больных с гиповитаминозом К, например, развившегося в результате болезней печени. Справедливо критикуя в настоящее время викасол за ряд выраженных побочных эффектов, имеющихся у данного препарата, нельзя забывать о том, что внедрение этого препарата в клиническую практику спасло жизнь десятков тысяч людей. И, конечно, в этом огромная заслуга группы советских биохимиков, возглавляемых Александром Владимировичем Палладиным — выпускником Санкт-Петербургского университета, Президентом Академии наук Украинской Советской Социалистической Республики (рис. 9).

Рис. 9. А.В. Палладин (29 августа (10 сентября) 1885, Москва — 6 декабря 1972, Киев)

Говоря о витаминах, необходимо упомянуть еще одно имя — Николая Ивановича Лунина (рис. 10).

Рис. 10. Николай Иванович Лунин (1854–1937)

Я не буду подробно приводить его биографию, она достаточно хорошо известна и описана. Обращу внимание читателя только на два аспекта. В 1880 году, то есть в возрасте 26 лет, он защитил диссертацию («О значении неорганических солей для питания животных») на ученую степень доктора медицины. Конечно, 26 лет для защиты диссертации в общем-то рано, но дело не в этом. Дело в главном выводе диссертации. Но вначале о методологии работы. Н.И. Лунин исследовал две группы мышей. Одну он кормил нативным коровьим молоком, вторую — искусственной смесью, содержащей белки, жиры, углеводы и минеральные соли. Состав и соотношение указанных веществ, полностью соответствовали их содержанию в молоке. Все мыши, находящиеся во второй группе, погибли. Какой вывод делает Н. И. Лунин? Наверное, сам читатель может догадаться? Вот он: «…если, как вышеупомянутые опыты учат, невозможно обеспечить жизнь белками, жирами, сахаром, солями и водой, то из этого следует, что в молоке, помимо казеина, жира, молочного сахара и солей, содержатся еще другие вещества, незаменимые для питания. Представляет большой интерес исследовать эти вещества и изучить их значение для питания» [28].

По отзывам современников, члены ученого совета Дерптского университета крайне скептически высказались о научной ценности представленной диссертации. Но тем не менее искомую степень Н.И. Лунину присвоили. Надо отметить, что диссертация не осталась незамеченной зарубежными коллегами. И многие пытались повторить опыты Н.И. Лунина… но не смогли. Какой вывод они сделали, тоже не сложно догадаться. Повторить опыты удалось через 30 лет. В конечном счете за решение этого вопроса Ф.Г. Хопкинс и Х. Эйкман в 1929 году получили Нобелевскую премию. Вероятно, читатель понял, что в своей диссертации описал Н.И. Лунин — он открыл витамины.

А второе, на что хотели бы обратить внимание читателя, — с 1914 по 1920 год Николай Иванович был председателем общества детских врачей. Похоронен Н.И. Лунин в Санкт-Петербурге на Волковском лютеранском кладбище, рядом с его учителем К.А. Раухфусом (рис. 11).

Рис. 11. Могила Н.И. Лунина. Справа плита на могиле К.А. Раухфуса

Возвращаясь к истории изучения витаминов группы К, необходимо отметить, что, как указывает М.С. Мачабели [29], уже в 1945 году И.М. Рцхиладзе описал низкое содержание витамина К у новорожденных детей в первые часы жизни. В том же году академик АМН СССР Юлия Фоминична Домбровская (рис. 12) предположила, что геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена дефицитом витамина К.

Рис. 12. Домбровская Ю.Ф. (1890–1976)

О Юлии Фоминичне написано много, поэтому подробную ее биографию приводить в данной статье излишне. Очень интересны воспоминания ее ученика Д.В. Колесова [30]. Отмечу лишь несколько обстоятельств ее биографии. Закончила она Женский медицинский институт в Санкт-Петербурге в 1913 году. Таким образом, она является воспитанницей Санкт-Петербургской педиатрической школы. Она была председателем президиумов Всесоюзного и Московского обществ педиатров. В 1970 году ей «за цикл работ по физиологии и патологии детей раннего возраста, содействующих резкому снижению заболеваемости и смертности среди них», совместно с А.Ф. Туром и Г.Н. Сперанским была присуждена Ленинская премия.

Основные работы Ю.Ф. Домбровской посвящены роли витаминов в норме и при разнообразной патологии у детей, инфекционно-аллергических заболеваний, пневмоний и т. д. Очень известен учебник «Пропедевтика детских болезней», написанный в соавторстве с В.И. Молчановым и Д.Д. Лебедевым. Он выдержал 5 изданий.

В том же 1970 году в Ленинграде была выпущена монография «Геморрагические заболевания у детей» известного детского гематолога А.М. Абез гауза, работавшего в Ленинградском педиатрическом медицинском институте. В ней автор подробно описывает этиологию, патогенез, клинику ГрБН. Приводит подробные клинические наблюдения. Обращает внимание на токсическое действие повышенных доз синтетических препаратов витамина К (викасола). Единственное, что не приводит классификацию данного заболеванию, что, конечно, важно для разработки и внедрения профилактических мероприятий.

Уже в 1961 году эксперты Американской академии педиатрии рекомендовали введение всем новорожденным препаратов витамина К1 (филлохинона) сразу же после рождения. С тех пор многократно, на основании многочисленных исследований, обсуждались вопросы, связанные со способом и режимом профилактики.

До 80-х годов прошлого века выделяли две формы ГрБН — раннюю и классическую. При этом необходимо отметить, что еще в 1966 году в Таиланде была описана поздняя форма геморрагической болезни [31], но, как это часто бывает, данное событие осталось незамеченным для западных коллег. А может, не хотели заметить. Справедливости ради подчеркнем, что в 1983 году в Великобритании появилась статья с символическим названием «Геморрагическая болезнь новорожденных возвращается» [32]. Авторы статьи предположили, что увеличение частоты геморрагического синдрома у детей в постнатальном периоде связано с отказом от искусственного вскармливания и большим количеством младенцев, вскармливаемых исключительно грудью. Это приводит к снижению поступления витамина К со всеми вытекающими клиническими последствиями. Так поздняя форма ГрБН была описана еще раз.

В 1985 году P.A. Lane, W.E. Hathaway [33] предложили новую классификацию (табл. 1), одобренную педиатрической подкомиссией международного общества по тромбозу и гемостазу. В настоящее время понятно, что все обстоит сложнее: необходимо выделять идиопатическую ГрБН и вторичную, возникающую при различных заболеваниях у детей (атрезия желчевыводящих путей, дефицит α1-антитрипсина, гепатитов и т. д.), как правило, не диагностированных. Но тем не менее классификация пока остается прежней, хотя и требует изменений.

Таблица 1. Классификация геморрагической болезни новорожденных [32]

Ссылка на основную публикацию